Prévalence et facteurs prédictifs de survenue des incidents anesthésiques au cours de 94 chirurgies réalisées dans une cohorte de patients atteints de sclérodermie

La sclérodermie systémique est une pathologie rare qui se caractérise par une fibrose sévère et par une vasculopathie responsables d'une modification structurelle des différents organes atteints. Ainsi, du fait des différentes atteintes potentielles au cours de la sclérodermie, de nombreuses difficultés peuvent être rencontrées par les médecins anesthésistes lors de la prise en charge de ces patients : difficultés d'accès aux voies aériennes supérieures avec risque d'intubation difficile, difficultés d'accès veineux, risque d'inhalation de liquide gastrique, insuffisance cardiaque droite aigue en rapport avec une HTAP. Cependant, à ce jour aucune étude n'a évalué de façon précise le risque anesthésique induit par cette pathologie. MATÉRIEL ET MÉTHODES : Nous avons réalisé une étude rétrospective de 2000 à 2012, au cours de laquelle nous avons colligé les dossiers des patients sclérodermiques ayant bénéficié d'une intervention chirurgicale au CHU de Rouen. L'objectif principal de notre étude était de décrire la prévalence des difficultés anesthésiques chez une population atteinte de sclérodermie. Le critère secondaire était de définir des facteurs prédisposants à la survenue de complications lors de l'anesthésie. RÉSULTATS : 94 actes anesthésiques ont été répertoriés. La majorité était classée ASA 3 (n=43), une anesthésie générale a été pratiquée pour 74 interventions parmi lesquelles 57 intubations orotrachéales ont été réalisées. Nous avons mis en évidence 9 événements indésirables: 4 poses de cathéters veineux centraux pour accès aux voies veineuses périphériques impossible et 5 intubations difficiles non prévues dont une responsable d'un bris dentaire. Par contre, lorsque l'intubation était prévue difficile (n=27), une bonne anticipation des techniques anesthésiques a permis d'éviter tout incident. Les facteurs prédictifs d'intubation difficile dans notre cohorte étaient la limitation de l'ouverture buccale (14% vs 61%, p<0.001), l'ancienneté de la maladie (7.9+/- 0.8 vs 11.7+/-1.5, p-0.02), une maladie auto-immune associée (21% vs 50%, p=0.005), l'atteinte pulmonaire (32.2% vs 56.3%, p=0.03) et l'ischémie digitale (43,5% vs 87,5%, p<0.001). En analyse multivariée, seule l'existence d'une limitation d'ouverture buccale (OR 12.5, IC [3.01-51.22]), de l'association à une autre maladie auto-immune (OR 6.6, IC [1.52-26.05]) et d'un antécédent d'ischémie digitale (OR 9.9, IC [2.02-47.69]) sont associés de façon indépendante à une difficulté d'intubation. CONCLUSION : Nous avons mis en évidence que les complications les plus fréquentes pour l'anesthésiste est l'accès aux voies aériennes et l'accès aux voies veineuses périphériques. Une meilleure collaboration entre médecins internistes et médecins anesthésistes pourrait permettre d'établir des protocoles de soins spécifiques à la sclérodermie afin d'améliorer la prise en charge de ces patients fragiles.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

Intravenous versus subcutaneous tocilizumab in Takayasu arteritis: multicentre retrospective study

ObjectivesIn this large multicentre study, we compared the effectiveness and safety of tocilizumab intravenous versus subcutaneous (SC) in 109 Takayasu arteritis (TAK) patients.MethodsWe conducted a retrospective multicentre study in referral centres from France, Italy, Spain, Armenia, Israel, Japan, Tunisia and Russia regarding biological-targeted therapies in TAK, since January 2017 to September 2019.ResultsA total of 109 TAK patients received at least 3 months tocilizumab therapy and were included in this study. Among them, 91 and 18 patients received intravenous and SC tocilizumab, respectively. A complete response (NIH &lt;2 with less than 7.5 mg/day of prednisone) at 6 months was evidenced in 69% of TAK patients, of whom 57 (70%) and 11 (69%) patients were on intravenous and SC tocilizumab, respectively (p=0.95). The factors associated with complete response to tocilizumab at 6 months in multivariate analysis, only age &lt;30 years (OR 2.85, 95% CI 1.14 to 7.12; p=0.027) and time between TAK diagnosis and tocilizumab initiation (OR 1.18, 95% CI 1.02 to 1.36; p=0.034). During the median follow-up of 30.1 months (0.4; 105.8) and 10.8 (0.1; 46.4) (p&lt;0.0001) in patients who received tocilizumab in intravenous and SC forms, respectively, the risk of relapse was significantly higher in TAK patients on SC tocilizumab (HR=2.55, 95% CI 1.08 to 6.02; p=0.033). The overall cumulative incidence of relapse at 12 months in TAK patients was at 13.7% (95% CI 7.6% to 21.5%), with 10.3% (95% CI 4.8% to 18.4%) for those on intravenous tocilizumab vs 30.9% (95% CI 10.5% to 54.2%) for patients receiving SC tocilizumab. Adverse events occurred in 14 (15%) patients on intravenous route and in 2 (11%) on SC tocilizumab.ConclusionIn this study, we confirm that tocilizumab is effective in TAK, with complete remission being achieving by 70% of disease-modifying antirheumatic drugs-refractory TAK patients at 6 months

Diagnostic étiologique de la maladie veineuse thromboembolique idiopathique (intérêt du scaner thoraco-abdomino-pelvien)

L'association cancer et Maladie Veineuse Thrombo-Embolique (MVTE) est connue depuis le 19ème siècle. L'existence d'un cancer multiplie par 4 le risque de thrombose veineuse profonde (TVP) par rapport à la population générale. Les études de cohortes ou les données issues de registres rapportent des chiffres d'environ 10% de découverte de cancer occulte dans l'année qui suit un épisode de TVP idiopathique. Une étude de cohorte rétrospective a été menée afin d'évaluer la performance du Scanner thoraco-abdomino pelvien (TAP) dans le diagnostic étiologique des TVP idiopathiques isolées ou associées à une embolie pulmonaire. Parmi les 124 patients inclus (62 hommes, 62 femmes, âge moyen 66.7 ans), 22 cancers ont été diagnostiqués au moyen du scanner (17.7%) puis confirmés histologiquement. La TVP était plus souvent bilatérale lorsqu'elle était associée à un cancer (32% vs 6%; p=0.0 19). En revanche, la localisation distale, proximale ou étendue de la TVP ne préjugeait en rien d'un cancer. Le scanner TAP a permis de dépister 7 cancers (32%) pour lesquels ni l'examen clinique ni les examens complémentaires de première ligne ne présentaient d'anomalie. La valeur prédictive négative du couple examen clinique et examens complémentaires est de 91.7%. La réalisation systématique du TDM TAP a permis de dépister un cancer qui serait passé inaperçu chez 8.5 % de l'ensemble de la cohorte. II résulte de notre travail une forte association entre cancer et TVP (17,7%). L'extrapolation de nos résultats à l'ensemble de la population française permettrait de dépister 5500 cancers supplémentaires par an. Une analyse médico-économique serait souhaitable, cependant, les progrès en matière de traitement anticancéreux et l'impact positif des héparines de bas poids moléculaires sur la mortalité de la MVTE au cours des cancers doivent inciter le praticien à traquer le cancer systématiquement, même si les données actuelles ne font pas état d'une baisse de la mortalité.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

Artériopathie des membres inférieurs et hémodialyse (intérêt des Tests Vasculaires. Etude de suivi d'une cohorte de 56 patients)

En hémodialyse, l'artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) est fréquente et de pronostic péjoratif. Le diagnostic par l'index de pression systolique à la cheville (IPS) est rendu difficile par la médiacalcose. Le recours à d'autres explorations vasculaires validées, comme l'index de pression au gros orteil (TBI) et la pression transcutanée en oxygène (TcP02), pourrait compléter l'arsenal diagnostique. Une étude prospective d'une cohorte de patients incidents hémodialysés est menée pendant 1 an afin d'évaluer l'intérêt de l'IPS, du TBI et de la TcP02 dans le dépistage et le suivi de l'AOMI dans cette population. Parmi les 56 patients (30 hommes, 26 femmes. age moyen 65 ans), 11 (19.6%) ont un antécédent connu d'AOMI (diagnostic échographique). A l'inclusion, le TBI et la TcP02 sont plus fréquemment pathologiques que l'IPS (IPS <0.9 : 28 % des membres, TBI <0.6 : 47% et TcP02 <55 mmHg :54% : p< 0.005). Cette différence s'observe également pour des sous groupes définis selon l'existence de symptômes. de comorbidités (diabète, HTA, maladie vasculaire), d'anomalies vasculaires morphologiques (calcifications, sténoses artérielles). Les sensibilités et spécificités sont respectivement de 75% et 50% pour le TBI, 43% et 78% pour l'IPS, 80% et 44% pour la TcP02 (si le diagnostic d'AOMI est défini par la présence d'une sténose vasculaire à l'échographie-doppler). Ainsi, l'utilisation systématique de l'IPS et du TBI permet de dépister respectivement 7 et 22 AOMI supplémentaires confirmant le caractère fréquent et sous-estimé de l'AOMI en hémodialyse. Cette artériopathie est sévère (16 patients (28%) ont une TcP02 <40 mmHg) et rapidement évolutive (TBI <0.6: 61% à 6 mois, 77% à 1 an ; p<0.005). Au terme de l'étude. 9 décès et 10 évènements cardiovasculaires sont observés. Seule la valeur de l'IPS est prédictive du décès à 1 an (IPS<0.9 :66% dans groupe patients décédés vs 25% : p=0.04). Enfin. la TcP02 est pathologique chez tous les patients (n=13) pour lesquels un geste de revascularisation ou une amputation ont été effectués. L'ensemble des résultats plaident pour une utilisation systématique et combinée des trois tests pour garantir à la fois une approche diagnostique et un suivi fiable de l'AOMI des patients hémodialysés.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Profil clinique, biologique et évolutif du purpura thrombotique thrombocytopénique des patients âgés de plus de 60 ans (l'expérience du centre de référence des microangiopathies thrombotiques)

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) résulte le plus souvent d'une altération de l'activité d'ADAMTSI3, qui est l'enzyme impliquée dans le clivage des multimères de facteur Willebrand de haut poids moléculaire. Par ailleurs, il est maintenant bien établi que l'endothélium de la microcirculation représente une cible physiopathologique également majeure. L'altération de la fonction endothéliale après 60 ans est une donnée récente qui pourrait en modifier la présentation clinique et la sévérité. Le but de cette étude est d'analyser les spécificités du PTT dans cette population. Patients et méthodes: Il s'agit d'une étude de cohorte issue des données du registre du centre national de références des microangiopathies entre début 2000 et fin juin 2009. L'âge de 60 ans a été choisi du fait des données nombreuses insistant sur l'altération de la fonction endothéliale à partir de cet âge. Résultats : Deux cent quarante-huit patients (68 % de femmes, âge moyen 38 ans) ont été recensés, dont 35 de plus de 60 ans (14 %). Trente sont décédés (12 %) et 28 ont récidivés (11,3 %). L'âge médian au sein du sous-groupe plus de 60 ans, est de 69 ans (60-92). Aucune différence en terme de sexe ratio, de taux des anticorps anti-ADAMTS-13 et d'incidence d'anticorps antinucléaires n'est notée entre les 2 groupes. En revanche, l'hypertension artérielle (54,28 % versus 6,57 % ; p < 0,0001) et le diabète (20 % vs 4,2 % ; p = 0,003) sont plus fréquents chez les plus de 60 ans. L'atteinte neurologique est plus fréquente chez les sujets de plus de 60 ans (convulsions 14,2 % vs 4,7 % ; p= 0,028, accident ischémique transitoire 37,1 % vs 20,7 %; p= 0,033 ; syndrome confusionnel 37 % vs 12,2 %; p= 0,001). Les céphalées sont par contre la manifestation neurologique la plus classique chez les moins de 60 ans (26,4 % contre 5,7 %, p = 0,007). Le débit de filtration glomérulaire estimé en MDRD est plus altéré chez les plus de 60 ans (45,7 vs 85,2 mi/min, p < 0,0001), de même, les chiffres de créatinémie sont plus élevés dans le groupe des plus de 60 ans (125 mol/l vs 90 mol/l ; p = 0,02) et. le recours à l'hémodialyse plus fréquent (16,6 % vs 1%; p < 0,0001). La sévérité de la thrombopénie et de l'anémie est identique entre les 2 groupes. Le pourcentage de rechute est différent entre les 2 groupes sans toutefois atteindre la significativité (8,6 % dans le groupe des plus de 60 ans vs 20,2 % dans le groupe des moins de 60 ans). En revanche, la fréquence des décès est clairement supérieure chez les plus de 60 ans (342 % versus 8.45 %: n< 0.00011. Conclusion : Nous rapportons pour la première fois que l'âge est un facteur pronostique majeur au cours d'un épisode de PTT acquis. Ainsi, un épisode de PTT chez un patient de plus de 60 ans s'accompagne d'une présentation clinique différente associant une atteinte rénale et des troubles neurologiques au premier plan et se caractérise par un taux de mortalité très augmenté. Ces résultats incitent à introduire chez ce groupe particulier de patients des schémas thérapeutique tenant compte d'une dysfonction endothéliale accrue.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

Administration d'Ilomédine® au sein d'une cohorte de 30 patients atteints d'ischémie digitale (évaluation des pratiques professionnelles et détermination de critères de bonne tolérance clinique)

L'iloprost est prescrit en dernier recours pour le traitement des ischémies digitales sévères. Les fréquents effets indésirables qui surviennent lors de l'administration du produit imposent une surveillance étroite et une utilisation exclusivement hospitalière. Ce travail a visé à évaluer nos pratiques professionnelles et à rechercher des critères de bon déroulement du traitement afin d'améliorer la qualité de prise en charge des patients traités. Une étude rétrospective d'une cohorte de 30 patients ayant reçu un traitement par iloprost pour une ischémie digitale sévère entre le ler janvier 2002 et le 31 janvier 2008 a donc été menée au sein du département de Médecine Interne du centre hospitalo-universitaire de Rouen. Parmi les 30 patients (18 hommes, 12 femmes, âge moyen 49 ans) inclus, 10 ont reçu plusieurs cures d'iloprost. Un total de 48 cures a été analysé. Les principales étiologies étaient la sclérodermie systémique (36 %), la maladie de Buerger (31 %) et la maladie de Raynaud isolée (10 %). Le protocole d'administration n'a été respecté que dans 41.7 % des traitements, avec des modifications de posologie sans raison justifiable retrouvées dans 21 % des cas de non respect. Trois critères de bon déroulement des cures, pour lesquels on retrouve moins d'effets indésirables majeurs, ont été individualisés : le sexe masculin (21 % vs 63 %; p = 0.008), la posologie élevée (14.3 % vs 68.4 %; p = 0.004) et l'absence de traitement vasodilatateur associé (0.21 vs 0.71 ; p = 0.040). A l'inverse, l'existence d'une maladie de Raynaud isolée entraînait un plus grand nombre d'effets indésirables majeurs (1.2 vs 0.49 ; p = 0.041). Cette étude s'inscrit à la fois dans la volonté d'améliorer les pratiques au sein du service de médecine interne, mais également d'entrevoir une réorganisation des soins afin d'améliorer l'acceptation des traitements par les patients atteints de pathologies chroniques, avec une administration d'iloprost à domicile.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

État des lieux de la prise en charge de la thrombose veineuse profonde des membres inférieurs en Haute-Normandie en médecine générale

Malgré des recommandations bien établi par l AFFAPS en 2009, la maladie veineuse thrombo-embolique présente toujours une morbi-mortalité importante. L objectif de cette étude est d'établir un état des lieux concernant les pratiques de prise en charge diagnostique et thérapeutique au cours de la MVTE. Matériel et méthodes 220 généralistes Haut-Normand ont répondu à notre enquête sur la TVP des membres inférieurs. Ceux-ci ont été contactés par mail et courrier. Les réponses des généralistes ont été récupérés à l aide d un questionnaire de type QCM. Résultats Le score de Wells est sous utilisé, 1 médecin sur 2 de notre cohorte ne l utilise pas. Les recommandations AFFSAPS ne sont donc pas appliquées concernant la prise en charge ambulatoire de la TVP des membres inférieurs. Un retard d initiation du traitement anti-coagulant a été constaté, seul 53,8% des généralistes font l injection d HBPM dès la suspicion clinique. Sur les généralistes interrogés 50% ont assisté à une FMC sur la TVP des membres inférieurs ces 5 dernières années. Conclusion: Réalisée sur la base des éléments apportés par les médecins concernant leur exercice courant, cette enquête a permis de recueillir de nombreuses informations sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique de la Maladie Veineuse Thrombo-Embolique . Cette étude va nous permettre dans un futur proche d orienté les FMC sur la TVP et du même temps amélioré la prise en charge des patients.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

Evaluation de la microcirculation au cours de l'hémodyalise (étude d'une cohorte de 50 patients)

L'insuffisance rénale chronique terminale voit son incidence augmenter chaque année. Les maladies cardio-vasculaires représentent la première cause de mortalité en hémodialyse (HD). L'artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) est fréquente et sous estimée dans cette population. Notre étude se propose d'étudier l'impact des séances d'HD sur la perfusion des membres inférieurs. MATERIEL ET METHODES : Etude de cohorte de patients en HD chronique. Les membres inférieurs sont classés selon leur index de pression systolique (IPS). La Pression transcutanée en oxygène (TCP02) est mesurée en cours de séance, toutes les heures de TO mn à T240 mn. L'apparition d'une TCP02 1,3. La TCP02 baisse au cours de MD (-26 %, p1.3 (80% et 53,3% vs 28,1%) et en cas d'ultrafiltration totale > 3 1 (p=0,05). Une Isch C n'est observée qu'en cas d'AOMI (8,3%) et de médiacalcose (28%). A l'inverse, un IPS normal semble mettre le membre à l'abri de Isch S ou Isch C. DISCUSSION : L'hémodialyse a un effet délétère sur la microcirculation (évaluée dans notre étude par la TCP02) probablement par un phénomène d'ischémie-reperfusion. Cet effet est plus marqué en cas d'anomalie vasculaire préexistante. La présence d'une médiacalcose doit être prise en considération au même titre que l'AOMI. CONCLUSION : La mesure de l'IPS, simple et non invasive, est utile pour dépister les patients à risque d'ischémie sévère ou critique au cours de la séance d'HD. Chez ces patients, d'autres stratégies d'HD devront être évaluées dans le but de limiter l'hypoperfusion des membres inférieurs.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

Etude des caractéristiques cliniques et biologiques d'une cohorte de Syndrome Primaire des Antiphospholipides (à propos de 98 observations)

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une entité clinique et biologique, associant des manifestations thrombotiques artérielles ou veineuses ou des manifestations obstétricales, et des anticorps spécifiques (anticoagulant circulant, anticardiolipine, anti-b2glycoprotéine 1). Une étude rétrospective de cohorte a été menée afin d'évaluer les caractéristiques démographiques, cliniques et biologiques des patients avec syndrome primaire des antiphospholipides suivis au CHRU de Rouen. Quatre-vingt-dix-huit patients ont été sélectionnés, et répartis en quatre sous-groupes : les SAPL à forme artérielle, les SAPL à forme obstétricale, les SAPL à forme veineuse et les SAPL à forme mixte , c'est-à-dire associant deux formes de SAPL.L'âge médian au diagnostic est de 37 ans, avec une médiane de suivi de 6 ans. La répartition hommes/femmes est de 27 hommes (27,6%) pour 71 femmes (72,4%). Quarante patients présentent une forme artérielle, 33 une forme veineuse, 17 une forme obstétricale et 8 une forme mixte. Les patientes avec forme obstétricale sont significativement plus jeunes que les patients avec SAPL artériel (p=0,017), veineux (p=0,002) ou mixte (p=0,01), les âges médians étant respectivement de 28,5 ans, 40 ans, 47 ans et 28,5 ans. Le sex ratio est significativement plus en faveur des femmes dans les SAPL mixtes et artériels (respectivement 75% et 87,5%) par rapport au SAPL veineux (51%). Au point de vue des comorbidités, des différences significatives sont retrouvées concernant l'hypertension artérielle avec une plus grande fréquence chez les patients avec SAPL artériels par rapport aux SAPL obstétricaux (p=0,02), les valvulopathies plus fréquentes chez les SAPL artériels par rapport au groupe veineux (p=0,05) et les néoplasies plus fréquentes dans les SAPL veineux par rapport au groupe artériel (p=0,04). Au point de vue thérapeutique, les antivitamines K sont largement prescrits dans tous les groupes (autre qu'obstrétricaux). L'hydroxychloroquine est significativement plus prescrite dans le groupe SAPL artériel (p=0,03). Concernant le profil évolutif des patients, les SAPL mixtes rechutent significativement plus fréquemment que les SAPL artériels ou veineux (p=0,02 et 0,005 respectivement). Quelques différences cliniques, biologiques et thérapeutiques existent donc entre les différents sous groupes de SAPL.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF

Hémophilie acquise : quoi de neuf en 2024 ?

International audienceAcquired hemophilia A (AHA) is a rare autoimmune disorder due to autoantibodies against factor VIII, with a high mortality risk. It should be suspected in subjects with abnormal bleedings, especially subcutaneous bleed associated with prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT). AHA is often idiopathic but is associated with autoimmune diseases, malignancies, pregnancy and postpartum period or drugs. Treatment is based on haemostatic agents as by-passants agents such as factor VIIa and activated prothrombine concentrate complex or recombinant porcine factor VIII for severe bleeding. Eradication of inhibitor should be established as soon as the diagnosis is confirmed with steroid alone often associated with cytotoxic agents or rituximab, depending on FVIII activity and inhibitor titer. The purpose of this review is to summarize the epidemiology, etiopathogenesis, diagnosis, treatment of AHA and discuss current recommendations.L’hémophilie acquise A est une maladie auto-immune rare secondaire au développement d’anticorps (inhibiteur) dirigés contre le FVIII, avec un pronostic vital encore engagé. Le diagnostic est en règle évoqué devant des ecchymoses sous-cutanées plus ou moins diffuses associées à un allongement du TCA. Le plus souvent idiopathique, elle peut être associée à une maladie auto-immune, un cancer, la grossesse ou le post-partum ou à la prise de médicaments. La prise en charge thérapeutique passe par la correction éventuelle du syndrome hémorragique par des agents hémostatiques (facteur VII recombinant activé, concentré de complexe prothrombique ou facteur VIII humain porcin recombinant). L’éradication de l’inhibiteur fait appel à un traitement immunosuppresseur par corticoïdes seuls souvent associés à un agent cytotoxique ou du rituximab, dont l’indication doit tenir compte du taux de FVIII résiduel et du titre d’inhibiteur. Le but de cette revue est de faire le point sur les données épidémiologiques, cliniques, physiopathologiques, diagnostiques et de discuter les recommandations thérapeutiques actuelles