El triángulo de Koch y el nodo AV en la anomalía de Ebstein: implicaciones en la ablación con catéter

Los avances realizados en los procedimientos de ablación de arritmias supraventriculares en la anomalía de Ebstein (AE) han creado la necesidad de un mejor entendimiento de la morfología del triángulo de Koch (TK) y disposición en dicha estructura del nodo auriculoventricular (AV). Se han estudiado 17 corazones humanos, 11 con AE (intervalo de edades, 37 semanas a 1 semana después de nacer) y 6 estructuralmente normales (intervalo de edades, 35 semanas a 2 días después de nacer). Se calculó el área del TK y se midió la longitud del nodo AV y el haz de His. Se ha determinado que el área del TK es significativamente más pequeña en los especímenes con AE que en los controles (17,5 ± 4,5 mm2 frente a 25,5 ± 6,5 mm2; p < 0,05). En los corazones con AE, el nodo AV y sus extensiones son similares en longitud a los corazones normales. El nodo AV en los especímenes con AE se desplaza hacia la base del triángulo en el 73% y las extensiones inferiores llegan al nivel del istmo cavotricuspídeo (ICT). En el 91% de los especímenes con AE, la entrada del haz de His se produce antes de llegar al ápex del triángulo, y su longitud es más corta. En conclusión, con base en los hallazgos morfológicos obtenidos en este estudio, se puede deducir su utilidad en los procedimientos de ablación en las proximidades de la base del TK por la posibilidad de producir un bloqueo del nodo AV en pacientes con AE.2.157 JCR (2010) Q2, 52/114 Cardiac & cardiovascular system

Histological examination of the potential arrhythmic substrates in the setting of Ebstein’s malformation

Cardiac arrhythmias, notably Wolff-Parkinson-White syndrome, are known to represent a major issue in patients with Ebstein’s malformation of the tricuspid valve. Abnormal conducting circuits, however, can also be produced by pathways extending either from the atrioventricular node or the ventricular components of the atrioventricular conduction axis, direct to the crest of the muscular ventricular septum. We hoped to provide further information on the potential presence of such pathways by investigations of six autopsied examples of Ebstein’s malformation. All were studied by histological sectioning on the full extent of the atrioventricular conduction axis, with limited sectioning of the right atrioventricular junction supporting the inferior and antero-superior leaflets of the deformed tricuspid valve. We used the criteria established by Aschoff (Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Pathologie, 14, 1910, 3) and Mönckeberg (Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Pathologie, 14, 1910, 64) over a century ago to define abnormal connections across the atrioventricular junctions, as these definitions retain their validity for the identification of gross myocardial connections across the insulating tissues of the atrioventricular junctions. In one specimen, we found two discrete accessory myocardial connections across the parietal right atrioventricular junction. In all of the hearts, we found so-called nodoventricular connections, and in one heart we also observed a well-formed connection originating from the penetrating atrioventricular bundle. In addition to accessory myocardial connections across the parietal right atrioventricular junction, therefore, our histological findings demonstrate a potential role for direct connections between the atrioventricular conduction axis and the ventricular myocardium in the setting of Ebstein’s malformation.Sin financiación2.610 JCR (2020) Q2, 6/21 Anatomy & Morphology0.932 SJR (2020) Q1, 10/39 AnatomyNo data IDR 2020UE

De la paliación neonatal al Fontan: el peaje de la cirugía del corazón univentricular. Análisis de resultados de las diferentes técnicas quirúrgicas

Introducción y objetivos: Evaluación de resultados en cirugía univentricular. Pacientes y métodos: Análisis retrospectivo de 42 pacientes intervenidos entre 2013-2015. Resultados: Paliación neonatal (16 pacientes): fístula Blalok-Taussing: 7 casos; Norwood: 5; Banding 4 casos. BTM: edad 23 días (2-40); Aristóteles 7,5; estancia en UCIP 12 días (5-32), hospitalaria 32 días (10-97). Una reintervención por trombosis. Sin mortalidad. Norwood: 5 pacientes. Edad 29 (6-90) días. Aristóteles: 20,8; estancia UCI: 35 (19-57) días, hospitalaria 48 días. Morbilidad: una trombosis de vena cava inferior. Mortalidad: un shock séptico refractario. Todos han alcanzado el Glenn. Glenn: 11 pacientes (uno con Damus-Kaye-Stansel asociado). Mediana de edad: 8 (4-135) meses. Aristóteles 9. Estancia en UCI 17 (3-90) días, hopitalaria 27 (7-119) días. Complicación: una parálisis frénica. Fontan: 15 pacientes. Edad: 56 meses (40-113). Aristóteles 11. Estancia en UCIP y hospital: 7 (4-81) y 24 (14-90) días. Complicaciones: un taponamiento por quilopericardio, un quilotórax recidivante (pleurodesis y embolización de conducto torácico) y trombosis de VCI (fibrinólisis). Sin mortalidad. Mortalidad 2,3% (un Norwood). Conclusiones: La cirugía univentricular implica procedimientos complejos de alto riesgo. Actualmente puede realizarse con éxito y permite a la mayoría llegar a la paliación definitiva de Fontan