Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) and radiological findings suggestive of lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) — case report

Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) is a term to describe individuals with both interstitial lung disease (ILD) and combinations of other clinical, serologic, and/or pulmonary morphologic features, which presumably originate from an underlying systemic autoimmune condition, but do not meet current rheumatologic criteria for a defined connective tissue disease (CTD). Predominantly, interstitial pneumonia arises in the course of an established CTD, but it is not so rare for the ILD to be the first, and possibly the one and only manifestation of a latent CTD. Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP) is an uncommon disease, characterized by infiltration of the interstitium and alveolar spaces of the lung by lymphocytes, plasma cells and other lymphoreticular elements. The cause of LIP is still unknown but it could be also a manifestation of CTD. Clinically, it is highly variable, from spontaneous resolution to progressive respiratory failure and death despite glucocorticoid treatment. Since there are no recent standards for the management of LIP, the disease is treated empirically. We report a case of a HIV-negative 54-year-old woman, who was suspected of LIP according to clinical features and radiological findings. Positive laboratory results were highly suggestive of underlying autoimmune process, but did not fulfil the criteria of any particular CTD. Because of severe general condition of the patient, immunosuppressive treatment was started immediately, without further invasive diagnostics including lung biopsy, which is required for a definitive diagnosis. We present two-year observation of the patient with all our doubts concerning clinical proceedings.Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) is a term to describe individuals with both interstitial lung disease (ILD) and combinations of other clinical, serologic, and/or pulmonary morphologic features, which presumably originate from an underlying systemic autoimmune condition, but do not meet current rheumatologic criteria for a defined connective tissue disease (CTD). Predominantly, interstitial pneumonia arises in the course of an established CTD, but it is not so rare for the ILD to be the first, and possibly the one and only manifestation of a latent CTD. Lymphocytic Interstitial Pneumonia (LIP) is an uncommon disease, characterized by infiltration of the interstitium and alveolar spaces of the lung by lymphocytes, plasma cells and other lymphoreticular elements. The cause of LIP is still unknown but it could be also a manifestation of CTD. Clinically, it is highly variable, from spontaneous resolution to progressive respiratory failure and death despite glucocorticoid treatment. Since there are no recent standards for the management of LIP, the disease is treated empirically. We report a case of a HIV-negative 54-year-old woman, who was suspected of LIP according to clinical features and radiological findings. Positive laboratory results were highly suggestive of underlying autoimmune process, but did not fulfil the criteria of any particular CTD. Because of severe general condition of the patient, immunosuppressive treatment was started immediately, without further invasive diagnostics including lung biopsy, which is required for a definitive diagnosis. We present two-year observation of the patient with all our doubts concerning clinical proceedings

Chronic obstructive pulmonary disease and cardiovascular diseases — ‘cardiopulmonary continuum’

Przebieg przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) charakteryzuje się nie tylko utrzymującymi się ograniczeniami przepływu powietrza przez oskrzela, ale również współwystępowaniem patologii pozapłucnych. Czynniki ryzyka, w tym przede wszystkim palenie tytoniu, prowadzą do rozwoju przewlekłego, ogólnoustrojowego procesu zapalnego, który pełni główną rolę w patogenezie zarówno POChP, jak i wielu chorób towarzyszących, w tym sercowo-naczyniowych. Obraz kliniczny POChP jest różnorodny i zależy od nasilenia zmian w układzie oddechowym, jak również od dysfunkcji innych narządów i chorób współistniejących. U osób z chorobą obturacyjną płuc najczęściej obserwuje się współwystępowanie chorób układu sercowo-naczyniowego, które wpływają na jej ciężkość i przebieg naturalny, na jakość życia chorych oraz wielokrotnie są przyczyną hospitalizacji i zgonu. Są również ważnym czynnikiem prognostycznym. Obecność dodatkowych chorób może przedłużać zaostrzenie POChP. Z drugiej strony POChP jest niezależnym czynnikiem ryzyka wystąpienia incydentów sercowo-naczyniowych. Częstość POChP jest wysoka u chorych na chorobę niedokrwienną serca, a obturacyjne zaburzenia wentylacji to poważne czynniki ryzyka rozwoju niewydolności serca. Z łożoną interakcję między POChP a chorobami sercowo-naczyniowymi niektórzy autorzy opisują jako „kontinuum sercowo-płucne”. Zależności te nie są szczegółowo poznane. Obecnie prowadzi się badania mające na celu wyjaśnienie tych skomplikowanych relacji. Przez wiele lat nie dostrzegano powiązań między POChP a chorobami sercowo-naczyniowymi. Dziś wiadomo, że opieka nad chorym na POChP musi być kompleksowa i wymaga indywidualnego podejścia. Konieczne jest monitorowanie ryzyka chorób sercowo- naczyniowych i wpływu tych chorób na przebieg POChP. Istotne jest staranne i odpowiednio dobrane leczenie wszystkich występujących u pacjenta stanów chorobowych. Plan leczenia chorych na POChP i jednoczesnej terapii chorób współistniejących powinien być przygotowany przez dobrze współpracujący zespół interdyscyplinarny.Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is characterised by persistent airflow limitation and extrapulmonary comorbidities, which contribute to the overall severity. Some risk factors, with tobacco smoking as the most serious one, lead to a chronic, systemic inflammation that plays the main role in the pathogenesis of COPD and comorbidities, including cardiovascular diseases (CVD). The course of COPD is diverse; it depends on pathologies in the respiratory system and on other organ dysfunctions. CVDs are the most commonly recognised comorbidities in COPD patients. The severity and natural course of COPD, as well as quality of the patient’s life, are influenced by them. CVDs are frequently the reason for hospitalisation and may lead to death. They are also an important prognostic factor. Comorbidities may prolong exacerbation of COPD. On the other hand, COPD is an independent risk factor of CVD. The prevalence of COPD is high in patients suffering from coronary artery disease, and airflow limitation is a major risk factor for chronic heart failure. These complex interactions between heart and lung can be denoted as ‘cardiopulmonary continuum’. These dependencies are not recognised in detail. Currently research is being done, which attempts to explain these complicated relations. For many years COPD and CVD were not connected. Today it is known that patients suffering from COPD must be provided comprehensive care. It is necessary to monitor the risk of CVD and their influence on the COPD course. Careful and proper treatment of all diseases is essential. An interdisciplinary team with good cooperation should prepare a plan of COPD treatment with simultaneous therapy of comorbidities

Comorbidity in patients undergoing surgery for lung cancer. Do we have an adequate tool to assess it?

  INTRODUCTION: In the recent years comorbidity has been discussed as a factor affecting therapeutic decisions, the course of treatment, and prognosis of patients with lung cancer. The aim of the study was 1. to evaluate the occurrence of comorbidities in patients with lung cancer undergoing surgery, and 2. to investigate the utility of Charlson Comorbidity Index (CCI) and Simplified Comorbidity Score (SCS) for preoperative evaluation of Polish patients with lung cancer. MATERIAL AND METHODS: The retrospective study included 476 patients with lung cancer, who underwent surgical treatment. In all patients, data on histopathological type of the tumor, stage, history of smoking, comorbidities, and spirometric parameters were collected. CCI and SCS scores were calculated. The presence of comorbidities was analyzed in relation to sex, histology, and stage of lung cancer. Correlations between CCI and SCS scores and age, number of pack-years, spirometric parameters were assessed. RESULTS: The most prevalent comorbidities were hypertension (42%), chronic obstructive pulmonary disease (COPD) (22%), coronary heart disease (17%), and diabetes (12%). There were no differences in the distribution of comorbidity depending on the histological type and stage of lung cancer. The CCI and SCS scores showed correlations with age, number of pack-years and spirometric parameters, however, their compounds do not reflect the profile of most prevalent comoribidities. CONCLUSION: The burden of comorbidity among patients with lung cancer is significant. Comorbidity should be assessed while considering patients for surgical treatment. However, the CCI and SCS do not seem precise enough for this purpose.

Granulomatosis with polyangiitis — clinical picture and review of current treatment options

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, cechującą się martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń oraz tworzeniem ziarniniaków. Choroba typowo zajmuje górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki, może jednak występować w wielu innych lokalizacjach narządowych, dając często zaskakujący obraz kliniczny. U większości pacjentów stwierdza się autoprzeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), którym przypisuje się rolę patogenetyczną. Choroba dotyczy najczęściej osób w średnim i starszym wieku, z przewagą rasy białej. Przed erą leczenia immunosupresyjnego GPA była chorobą o wysokiej wczesnej śmiertelności. Obecnie dysponujemy leczeniem, które pozwala na uzyskanie remisji u większości chorych. Decyzję co do sposobu leczenia podejmuje się w zależności od postaci klinicznej choroby (miejscowa, uogólniona, oporna). Standardem w leczeniu indukującym remisję w postaciach uogólnionych choroby jest cyklofosfamid w połączeniu ze steroidoterapią. Taka terapia, jakkolwiek skuteczna, obarczona jest wieloma działaniami niepożądanymi. Ponadto, część chorych wykazuje oporność na standardowe leczenie, a połowa z nich doświadcza nawrotów choroby. Dlatego poszukuje się alternatywnych metod leczenia indukującego remisję oraz skutecznego leczenia podtrzymującego po jej uzyskaniu. Obecnie duże nadzieje budzą wprowadzone od kilku lat do terapii GPA leki biologiczne. Wśród nich dotychczas najlepiej przebadanym preparatem jest rytuksymab, który znalazł miejsce w zaleceniach EULAR, jako lek alternatywny dla chorych z postacią oporną GPA. W artykule omówiono obraz kliniczny GPA, zasady jej rozpoznawania oraz aktualnie zalecane postępowanie.Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a rare disease of unknown aetiology, characterized by necrotizing inflammation of small and medium-sized vessels and formation of granulomas. The disease typically involves the upper and lower respiratory tracts and the kidneys, but it can occur in many other locations, often giving a surprising clinical picture. The majority of patients have autoantibodies against cytoplasm of neutrophils (ANCA), of which a pathogenetic role is postulated. The disease affects mostly middle-aged and elderly people, with a predominance of Caucasians. Before the era of immunosuppressive therapy GPA was associated with high early mortality. Nowadays, we have a treatment that gives remission in the majority of patients. The decision about the method of treatment should be made depending on the clinical form of the disease (local or generalized, refractory). Standard remission induction therapy in the generalized disease is cyclophosphamide in combination with steroids. This therapy, however effective, is associated with a number of side effects. In addition, some patients are resistant to standard therapy, and half of them experience relapses. Therefore, there is need for further research for alternative treatment and maintenance therapy. Currently, hopes are raised by biological agents. Among them, the best studied so far is rituximab, which found a place in the current recommendations of EULAR as an alternative drug for patients with refractory disease. The article discusses the clinical picture of GPA, diagnosis and currently recommended treatment

Śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami reakcji autoimmunologicznej (IPAF) oraz obrazem radiologicznym sugerującym limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP)

Śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami reakcji autoimmunologicznej (IPAF) to termin opisujący przypadki śródmiąższowych chorób płuc i współtowarzyszących im zmian klinicznych, serologicznych i/lub morfologicznych o podłożu autoimmunologicznym, które nie spełniają reumatologicznych kryteriów rozpoznania konkretnej choroby tkanki łącznej (CTD). Najczęściej śródmiąższowe zapalenie płuc pojawia się wtórnie do choroby tkanki łącznej, zdarza się jednak, że jest jej pierwszą i jedyną manifestacją. Limfocytowe zapalenie płuc (LIP) to rzadka choroba, która charakteryzuje się naciekiem śródmiąższu oraz przestrzeni międzypęcherzykowych przez limfocyty, plazmocyty oraz inne komórki linii limfopoetycznej. Przyczyna LIP jest wciąż nieznana, ale może być ono jedną z manifestacji choroby tkanki łącznej. Kliniczny przebieg bywa bardzo zróżnicowany — od samoistnej remisji po przyśpieszoną progresję prowadzącą do niewydolności oddechowej i zgonu pomimo zastosowania systemowej glikokortykosteroidoterapii (sGKS). Ponieważ obecnie brakuje standardów terapeutycznych, LIP leczy się empirycznie. W pracy zaprezentowano przypadek 54-letniej, HIV-negatywnej kobiety, u której na podstawie obrazu klinicznego oraz zmian radiologicznych wysunięto podejrzenie LIP. Wyniki badań laboratoryjnych wskazywały na podłoże autoimmunologiczne, odchylenia nie były jednak charakterystyczne dla żadnej konkretnej układowej choroby tkanki łącznej. Z uwagi na ciężki stan kliniczny chorej, wdrożono leczenie immunosupresyjne bez wykonywania biopsji płuca. W pracy opisano okres dwuletniej obserwacji chorej oraz wszelkie wątpliwości diagnostyczno-terapeutyczne.Śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami reakcji autoimmunologicznej (IPAF) to termin opisujący przypadki śródmiąższowych chorób płuc i współtowarzyszących im zmian klinicznych, serologicznych i/lub morfologicznych o podłożu autoimmunologicznym, które nie spełniają reumatologicznych kryteriów rozpoznania konkretnej choroby tkanki łącznej (CTD). Najczęściej śródmiąższowe zapalenie płuc pojawia się wtórnie do choroby tkanki łącznej, zdarza się jednak, że jest jej pierwszą i jedyną manifestacją. Limfocytowe zapalenie płuc (LIP) to rzadka choroba, która charakteryzuje się naciekiem śródmiąższu oraz przestrzeni międzypęcherzykowych przez limfocyty, plazmocyty oraz inne komórki linii limfopoetycznej. Przyczyna LIP jest wciąż nieznana, ale może być ono jedną z manifestacji choroby tkanki łącznej. Kliniczny przebieg bywa bardzo zróżnicowany — od samoistnej remisji po przyśpieszoną progresję prowadzącą do niewydolności oddechowej i zgonu pomimo zastosowania systemowej glikokortykosteroidoterapii (sGKS). Ponieważ obecnie brakuje standardów terapeutycznych, LIP leczy się empirycznie. W pracy zaprezentowano przypadek 54-letniej, HIV-negatywnej kobiety, u której na podstawie obrazu klinicznego oraz zmian radiologicznych wysunięto podejrzenie LIP. Wyniki badań laboratoryjnych wskazywały na podłoże autoimmunologiczne, odchylenia nie były jednak charakterystyczne dla żadnej konkretnej układowej choroby tkanki łącznej. Z uwagi na ciężki stan kliniczny chorej, wdrożono leczenie immunosupresyjne bez wykonywania biopsji płuca. W pracy opisano okres dwuletniej obserwacji chorej oraz wszelkie wątpliwości diagnostyczno-terapeutyczne

Choroby współistniejące u chorych operowanych z powodu raka płuca. Czy mamy odpowiednie narzędzie do ich oceny?

WSTĘP: W ostatnich latach dyskutuje się o wpływie chorób współistniejących z rakiem płuca na decyzje terapeutyczne, przebieg leczenia oraz rokowanie. Celem pracy była 1) ocena występowania chorób współistniejących u chorych operowanych z powodu raka płuca oraz 2) zbadanie przydatności skal Charlson Comorbidity Index (CCI) i Simplified Comorbidity Score (SCS) do przedoperacyjnej oceny chorych z rakiem płuca. MATERIAŁ I METODY: Do badania retrospektywnego włączono 476 chorych operowanych z powodu raka płuca. Zebrano dane dotyczące rozpoznania histopatologicznego, zaawansowania raka płuca, wywiadu palenia tytoniu, chorób współistniejących oraz parametrów spirometrycznych. Obliczono punktację w skalach CCI i SCS. Zbadano występowanie chorób współistniejących w zależności od płci, rozpoznania histopatologicznego i zaawansowania raka płuca. Oceniono korelacje pomiędzy punktacją w skalach CCI i SCS a wiekiem chorych, liczbą paczkolat oraz parametrami spirometrycznymi. WYNIKI: Najczęstszymi chorobami współistniejącymi były: nadciśnienie tętnicze (42%), przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) (22%), choroba niedokrwienna serca (17%) i cukrzyca (12%). Nie stwierdzono różnic w występowaniu chorób współistniejących w zależności od typu histologicznego oraz zaawansowania raka płuca. Wykazano korelacje pomiędzy punktacją w skalach CCI i SCS a wiekiem chorych, liczbą paczkolat oraz parametrami spirometrycznymi. Składowe obu skal nie odzwierciedlały jednak profilu najczęstszych chorób współistniejących w badanej grupie. WNIOSKI: Częstość występowania chorób współistniejących z rakiem płuca jest znaczna. Choroby te powinny być brane pod uwagę podczas kwalifikacji chorych z rakiem płuca do leczenia operacyjnego. Jednak skale CCI i SCS wydają się nie dość precyzyjne do tego celu.WSTĘP: W ostatnich latach dyskutuje się o wpływie chorób współistniejących z rakiem płuca na decyzje terapeutyczne, przebieg leczenia oraz rokowanie. Celem pracy była 1) ocena występowania chorób współistniejących u chorych operowanych z powodu raka płuca oraz 2) zbadanie przydatności skal Charlson Comorbidity Index (CCI) i Simplified Comorbidity Score (SCS) do przedoperacyjnej oceny chorych z rakiem płuca. MATERIAŁ I METODY: Do badania retrospektywnego włączono 476 chorych operowanych z powodu raka płuca. Zebrano dane dotyczące rozpoznania histopatologicznego, zaawansowania raka płuca, wywiadu palenia tytoniu, chorób współistniejących oraz parametrów spirometrycznych. Obliczono punktację w skalach CCI i SCS. Zbadano występowanie chorób współistniejących w zależności od płci, rozpoznania histopatologicznego i zaawansowania raka płuca. Oceniono korelacje pomiędzy punktacją w skalach CCI i SCS a wiekiem chorych, liczbą paczkolat oraz parametrami spirometrycznymi. WYNIKI: Najczęstszymi chorobami współistniejącymi były: nadciśnienie tętnicze (42%), przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) (22%), choroba niedokrwienna serca (17%) i cukrzyca (12%). Nie stwierdzono różnic w występowaniu chorób współistniejących w zależności od typu histologicznego oraz zaawansowania raka płuca. Wykazano korelacje pomiędzy punktacją w skalach CCI i SCS a wiekiem chorych, liczbą paczkolat oraz parametrami spirometrycznymi. Składowe obu skal nie odzwierciedlały jednak profilu najczęstszych chorób współistniejących w badanej grupie. WNIOSKI: Częstość występowania chorób współistniejących z rakiem płuca jest znaczna. Choroby te powinny być brane pod uwagę podczas kwalifikacji chorych z rakiem płuca do leczenia operacyjnego. Jednak skale CCI i SCS wydają się nie dość precyzyjne do tego celu

Analysis of nutritional status disorders in patients with chronic obstructive pulmonary disease

Introduction: Among the most common extrapulmonary manifestations of COPD are nutritional status disorders. The specific loss of weight, called cachexia, characterized by loss of lean body mass in some COPD patients is observed. The aim of the study was the quantitative and qualitative analysis of COPD patients’ nutritional status disturbances. Material and methods: Fifty-five patients in different stages of COPD - 43 males and 12 females (mean age 62.31 ± 11.08) and 32 subjects from a control group (mean age 57.43 ± 8.79) participated in the study. In both groups nutritional status was assessed using different indicators such as PIBW - percentage of ideal body weight, BMI - body mass index, FFMI - fat-free mass index and FMI - fat mass index. Results: Malnutrition measured by PIBW, BMI, BMI percentiles, and FFMI was observed in 5.45%, 3.64%, 3.64% and 18.18% of COPD patients, respectively, and in the control group 3.12%, 0%, 3.12% and 3.12%, respectively. The BMI mean value did not differ significantly between groups. It was confirmed that cachexia assessed by FFMI occured more frequently in COPD patients than in the control group - 19.05 kg/m2 vs. 20,55 kg/m2 (p = 0.04). Conclusions: 1. Nutritional status disorders pose a serious problem, which concerns about 1/5 of the COPD population. 2. It is necessary to perform quantitative analysis of nutritional status (assessment of lean and fat mass) because indicators of body mass (PIBW, BMI) are not sufficient for cachexia detection. 3. Having normal body mass does not exclude the possibility of nutritional status disorders in COPD patients.Wstęp: Jedną z najczęstszych pozapłucnych manifestacji przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) są zaburzenia stanu odżywienia. U części chorych na POChP obserwuje się specyficzną utratę masy ciała, zwaną kacheksją, charakteryzującą się utratą masy beztłuszczowej. Celem pracy była jakościowa i ilościowa analiza zaburzeń stanu odżywienia chorych na POChP. Materiał i metody: W badaniu uczestniczyło 55 chorych na POChP w różnym stopniu zaawansowania choroby (I-IV° według GOLD) - 43 mężczyzn i 12 kobiet (średnia wieku 62,31 ± 11,08 roku) oraz 32 osoby z grupy kontrolnej. W obu grupach określono stan odżywienia za pomocą parametrów: PIBW - odsetek idealnej masy ciała, BMI - wskaźnik masy ciała, FFMI - wskaźnik masy beztłuszczowej, FMI - wskaźnik masy tłuszczowej. Wyniki: Niedożywienie mierzono następującymi wskaźnikami: PIBW, BMI, wskaźnik percentylowy BMI, FFMI stwierdzano odpowiednio u: 5,45%; 3,64%; 3,64%; 18,18% chorych na POChP. W grupie kontrolnej wskaźniki te wynosiły odpowiednio: 3,12%; 0%; 3,12%; 3,12%. Średnie wartości wskaźnika masy ciała nie różniły się istotnie między grupami. U chorych na POChP stwierdzano istotnie statystycznie częstsze występowanie zaburzeń odżywienia definiowanej średnim wskaźnikiem masy beztłuszczowej niż w grupie osób zdrowych - 19,05 kg/m2 vs. 20,55 kg/m2 (p = 0,04). Wnioski: 1. Zaburzenia stanu odżywienia są istotnym problemem, który dotyczy około 1/5 całej populacji chorych na POChP. 2. U chorych na POChP konieczna jest jakościowa analiza stanu odżywienia (określenie wskaźników masy beztłuszczowej i tłuszczowej), gdyż wskaźniki masy ciała nie są wystarczające dla wykrycia kacheksji. 3. Stwierdzenie prawidłowej masy ciała nie wyklucza istnienia zaburzeń stanu odżywienia u chorego na POChP

Serum levels of apoptosis-related markers (sFasL, TNF-a, p53 and bcl-2) in COPD patients

Introduction: Taking into account important role of apoptosis in COPD pathogenesis, we wanted to asses the serum levels of markers involved in apoptosis regulation, including apoptosis inducers such as TNF-a, sFasL or p53 protein and apoptosis inhibitor bcl-2 and, in addition, to compare these markers with selected COPD parameters. Material and methods: In 181 patients (60 women) with COPD (age was 62.2+ 9.37 years; FEV1% 55.2 + 19.98 %) and in 29 controls (11 women), serum levels of TNF-a, sFasL, p53 and bcl-2 were evaluated by the enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) method. Results: In COPD patients the mean sFasL level was 0.092 ± 0.077 ng/ml and mean TNF-a level was 2.911 ± 3.239 pg/ml. There were no differences in serum sFasL and TNF-a in COPD patients and control group. TNF-a and sFasL did not correlate with COPD parameters such as FEV1%, BMI, RV% (percentage of predicted value of residual volume) or BODE. Although we tried to evaluate bcl-2 and p53 protein serum levels with two different tests, measurable levels of bcl-2 were only detected in 15 patients and p53 in only 3 patients. Bcl-2 values were from 0.418 to 11.423 ng/ml and p53 from 90.772 to 994.749 pg/ml. Conclusions: We didn’t observe any differences in serum levels of pro- and antiapoptotic markers in COPD patients and the control group or correlations between the markers studied and COPD parameters