Os cuidados de enfermagem voltados para pacientes com doença de Fabry - revisão integrativa da literatura / Nursing cares for patients with Fabry's disease - integrative literature review

Objetivo: Demostrar os principais cuidados de enfermagem voltados para o paciente portador da doença de fabry, e destacar os diversos cuidados realizados pela equipe de enfermagem. Metodologia: Trata-se de um estudo com coleta de dados a partir de fontes base de dados secundárias, por meio de levantamento bibliográfico, como referencial metodológico para a realização da pesquisa. Resultados: Em uma sociedade altamente evoluída, onde a maioria da população possui acesso livre a uma grande variedade de fontes de informações e tecnologias, existem patologias que ainda permanecem totalmente desconhecidas para maioria das pessoas, os enfermeiros são fundamentais no tratamento da doença de Fabry. O cuidar culturalmente congruente com as necessidades de crianças e adolescentes renais crônicos pode ser descrito como uma ação intencional de cuidar estabelecida pela interação dos saberes científicos e a valorização dos saberes culturais dessa clientela. Conclusão: Conclui-se que, diante dos estudos, a doença de fabry (DF) além de rara, é uma doença complexa e que exige um tratamento especifico. Os profissionais de enfermagem são fundamentais nos cuidados da DF pois com seu conhecimento teórico e prático realizam assistências que possibilitam uma orientação e procedimento seguros para melhora na qualidade de vida do paciente. Doença de Fabry, Cuidado de Enfermagem, Doenças Raras