Hydroxyurea (Hydroxycarbamide) for Sickle Cell Disease

info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Hepatitis and Cholestasis: What Are Plants Hiding?

O diagnóstico diferencial de hepatite colestática aguda na criança em idade escolar previamente saudável inclui múltiplas causas, sendo as infeciosas, tóxicas e autoimunes as mais comuns. Descreve-se o caso clínico de um rapaz de 10 anos com icterícia prolongada, eosinofilia e evidência bioquímica de lesão hepática de tipo misto (transaminases, fosfatase alcalina,bilirrubina total e direta elevadas), com gama-glutamiltransferase e função hepática normais. Após investigação detalhada, incluindo biópsia hepática, admitiu-se etiologia tóxica, tendo-se identificado consumo recente de chás de Cymbopogon citratus (erva-príncipe) e Equisetum arvense (erva-cavalinha) contaminados com pesticidas. A hipótese de hepatotoxicidade induzida por chás contaminados com pesticidas foi admitida como a causa mais provável, após exclusão de outras causas de doença hepática e considerando a recuperação total do doente após quatro meses de terapêutica com ácido ursodesoxicólico e evicção dos referidos consumos. Na última década, assistiu-se a um aumento substancial de publicações referentes a lesão hepática induzida por tóxicos (fármacos, suplementos alimentares, produtos de ervanária, metais e mesmo pesticidas). O diagnóstico é de exclusão e requer um elevado índice de suspeição.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Osteomielite e Sacro-ileíte Abecedada a Aggregatibacter Aphrophilus

Introdução: O Aggregatibacter aphrophilus é um cocobacilo Gram negativo do grupo HACEK presente na flora comensal da orofaringe. Foi descrito como agente etiológico de infecções osteo-articulares em adultos. Não existem casos publicados em idade pediátrica. Caso Clínico: Adolescente de 14 anos do sexo masculino, em programa de reabilitação dentária, apresentou-se com febre e lombalgia direita com 2 dias de evolução. Evidenciava dor intensa à mobilização do membro inferior ipsilateral. Analiticamente salientava-se: 5,70x109/L leucócitos, neutrofilia 92,5%, PCR 138,4mg/L, VS 11mm/h. A RMN era sugestiva de sacro-ileíte. Foi medicado empiricamente com Flucloxacilina e Gentamicina ev, a que se adicionou Clindamicina 48h depois, por agravamento clínico e analítico. Repetiu RMN em D8 que revelou osteomielite subcondral no ilíaco direito e abcesso na sacro-ilíaca. Fez-se desbridamento cirúrgico, com isolamento de A. aphrophilus do abcesso. Cumpriu 6 semanas de antibioterapia dirigida (21 dias de ceftriaxone ev e, posteriormente, levofloxacina oral) com resolução clínico-imagiológica completa. De referir: hemoculturas seriadas negativas, ausência de critérios de endocardite e exclusão de doença granulomatosa crónica. Conclusões: Neste caso de infecção osteo-articular sem resposta à terapêutica empírica, com hemoculturas seriadas negativas, a colheita de material biológico adequado para identificação do A. aphrophilus foi crucial para instituição de terapêutica eficaz. Este caso alerta para a possibilidade de doença invasiva por microrganismos de baixa patogenicidade em imunocompetentes, na presença de factores facilitadores de disseminação hematogénea como a manipulação dentária recente.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Coexistence of Pheochromocytoma and Renal Artery Stenosis in a Pediatric Patient with Hypertension

Pheochromocytoma and renal artery stenosis are surgically treatable causes of hypertension. Although rare, the coexistence of pheochromocytoma and renal artery stenosis has been described in case reports. Common pathophysiological mechanisms other than extrinsic compression may be involved in this association, such as catecholamine-induced vasospasm. The early recognition of the association of pheochromocytoma with renal artery stenosis is essential for appropriate treatment planning. We present the case of a previously healthy tenyear- old boy who presented with hypertensive encephalopathy, tachycardia and diaphoresis. Hypertension was found to be secondary to a catecholamine-producing tumor associated with coexisting renal artery stenosis. Hypertension resolved a few months after successful pheochromocytoma excision, without renal artery revascularization.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Lower Free Triiodothyronine Levels Within the Reference Range Are Associated with Higher Cardiovascular Mortality: an Analysis of the NHANES

Thyroid hormones play a central role in cardiovascular homeostasis. Lower free triiodothyronine (FT3) levels have been associated with worse prognosis in several conditions. However, contrary to thyrotropin (TSH) and free thyroxine (FT4), the role of FT3 in morbidity and mortality in the general population remains uncertain. Our objective was to evaluate the association between within the normal range FT3 levels and mortality in the general population.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Hypertension As an Atypical Presentation of Unilateral Ureteral Obstruction

Ureteral obstruction (ureteropelvic or ureterovesical junction obstruction) is frequently diagnosed during the workup investigation of an asymptomatic infant or child with upper urinary tract dilatation, commonly identified in a prenatal ultrasound. In older children, recurrent lumbar pain is a red flag for ureteral obstruction. Although less frequent, hypertension may be the initial and only manifestation of ureteral obstruction. The authors present two pediatric cases of unilateral ureteral obstruction with hypertension, in which the surgical treatment of the obstruction leads to blood pressure normalisation. In all pediatric age groups, a systematic investigation for secondary causes of hypertension is of paramount importance. In some cases, especially those of an obstructive nature, early surgical management can be curative, with normalization of blood pressure levels and prevention of renal injury.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Hepatitis and Cholestasis: What Are Plants Hiding?

O diagnóstico diferencial de hepatite colestática aguda na criança em idade escolar previamente saudável inclui múltiplas causas, sendo as infeciosas, tóxicas e autoimunes as mais comuns. Descreve-se o caso clínico de um rapaz de 10 anos com icterícia prolongada, eosinofilia e evidência bioquímica de lesão hepática de tipo misto (transaminases, fosfatase alcalina,bilirrubina total e direta elevadas), com gama-glutamiltransferase e função hepática normais. Após investigação detalhada, incluindo biópsia hepática, admitiu-se etiologia tóxica, tendo-se identificado consumo recente de chás de Cymbopogon citratus (erva-príncipe) e Equisetum arvense (erva-cavalinha) contaminados com pesticidas. A hipótese de hepatotoxicidade induzida por chás contaminados com pesticidas foi admitida como a causa mais provável, após exclusão de outras causas de doença hepática e considerando a recuperação total do doente após quatro meses de terapêutica com ácido ursodesoxicólico e evicção dos referidos consumos. Na última década, assistiu-se a um aumento substancial de publicações referentes a lesão hepática induzida por tóxicos (fármacos, suplementos alimentares, produtos de ervanária, metais e mesmo pesticidas). O diagnóstico é de exclusão e requer um elevado índice de suspeição.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Coexistence of Pheochromocytoma and Renal Artery Stenosis in a Pediatric Patient with Hypertension

Pheochromocytoma and renal artery stenosis are surgically treatable causes of hypertension. Although rare, the coexistence of pheochromocytoma and renal artery stenosis has been described in case reports. Common pathophysiological mechanisms other than extrinsic compression may be involved in this association, such as catecholamine-induced vasospasm. The early recognition of the association of pheochromocytoma with renal artery stenosis is essential for appropriate treatment planning. We present the case of a previously healthy tenyear- old boy who presented with hypertensive encephalopathy, tachycardia and diaphoresis. Hypertension was found to be secondary to a catecholamine-producing tumor associated with coexisting renal artery stenosis. Hypertension resolved a few months after successful pheochromocytoma excision, without renal artery revascularization.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Ingestão Medicamentosa Voluntária num Serviço de Urgência de Pedopsiquiatria

info:eu-repo/semantics/publishedVersio