Mieloma múltiple extra-óseo, un caso con mala evolución ¿es lo usual?

PB-021 Introducción: El mieloma extramedular (MEM) se presenta al diagnóstico en 3-18% de los casos y otro 10-30% lo padecerá en algún en la evolución. Esta presentación de MM se asocia a morfología inmadura, Cg de alto riesgo, escape de cadenas ligeras, disminución en la expresión de CD56y aumento en la expresión de CD44 y CXCR4; con peor pronóstico pese a los avances en el tratamiento. Metodologia: Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de MM IgA K extra óseo con una evolución desfavorable. Diagnóstico inicial en Febrero 2014 ISS I, con plasmocitoma en V, VIII y IX arco costal, recibió tratamiento con VD por 6 ciclos alcanzando RC y posteriormente TASPE y consolidación con Velcade por 6 ciclos. Primer recaída en Ago 2016 con masa en pared torácica sin contacto óseo; escape a CLL K, tratamiento con VRD por 6 ciclos logrando RC y segundo TASPE y mantenimiento con R. Segunda recaída en Mayo 2018 con derrame pleural y ascitis maligna, tratamiento con DVd por 1 ciclo y progresión intratratamiento; cambio a Pomalidomida-Claritromicina- Dexametasona sin respuesta, desarrollo de insuficiencia respiratoria, fallo renal y hepático culminando en su fallecimiento en Agosto 2018. Conclusiones: Acorde a lo reportado, la supervivencia de la paciente fue menor a lo esperado por escalas de riesgo (ER) habitual (ISS) y el grado de respuesta alcanzado con el tratamiento, la SG fue de 54 meses con SLP 31 meses, la supervivencia después de la segunda recaída fue de 3 meses, similar a lo ya descrito (6 meses). Acorde a un estudio realizado por Weinstock el MEM solo 1, 32% de los MEM se manifestaron con enfermedad pleural y derrame, y 0, 62% en peritoneo y ascitis (como en el caso). Al igual que lo reportado, la enfermedad de la paciente presentó liberación de cadenas ligeras. Si bien existe evidencia y ..