Повторные операции после коррекции частичного аномального дренажа. Серия клинических наблюдений

Rationale: The surgical procedure for partial abnormal pulmonary venous return (PAPV) implies the formation of a tunnel between the orifices of the right pulmonary veins and the left atrial cavity with the interatrial septum repair. To avoid any obstruction of the tunnel, a direct anastomosis between the superior vena cava (SVC) and the right atrial appendage is placed in a number of cases. However, the reparative procedure is potentially associated with such complications as SVC stenosis and/or pulmonary vein stenosis. Aim: To present our experience of reoperations for stenosis of systemic and pulmonary veins after primary PAPV repair. Materials and methods: From 2014 to 2018, seven patients (boys, 4) with SVC stenosis and/or with stenosis of the right pulmonary veins have been admitted to the FCHMT (Kaliningrad). Their mean bodyweight was 29.1 kg (± 12.5 kg), mean age 9.3 years (± 3.6 years). Three patients had an isolated SVC stenosis. In two patients, there was a combination of SVC stenosis and pulmonary vein obstruction (from stenosis to complete occlusion); in one patient the right pulmonary vein stenosis had been caused by thrombosis. SVC stenosis with subaortal obstruction after the repair of double-outlet right ventricle was diagnosed in one case. In six patients, various procedures for correction of SVC and/or pulmonary vein stenosis were performed. Only in one case the obstruction of systemic veins, confirmed by cardiac catheterization, turned out to be non-significant, making a reoperation unnecessary. Results: There were no deaths in this patient group. Endovascular procedures were performed in two patients. In one case, there was an unsuccessful attempt of transluminal balloon angioplasty for SVC stenosis, with subsequent Warden procedure. In another case, a 16-year old patient with SVC stenosis and high pulmonary hypertension was admitted after two previous surgeries had failed. We used a homograft as SVC prosthesis; however, after one year, a re-stenosis was identified. In this case, a SVC stent placement was successful. Due to sick sinus syndrome at one year after the Warden procedure and the repair of pulmonary veins by a homograft, an implantation of electric cardiac pacemaker was necessary in one patient. Conclusion: The curative repair of partial abnormal venous return is a well-established surgical technique with satisfactory shortand long-term results. A potential complication of the procedure is an obstruction of systemic and pulmonary veins. To prevent such complications during primary defect repair, as well as with reoperations for vein stenosis, the Warden procedure seems effective and highly reproducible technique associated with lower surgical risks.Актуальность. Хирургическая методика коррекции частичного аномального дренажа легочных вен (ЧАДЛВ) заключается в формировании тоннеля между устьями правых легочных вен и полостью левого предсердия при пластике дефекта межпредсердной перегородки. Чтобы избежать обструкции тоннеля, в ряде случаев выполняется прямой анастомоз верхней полой вены (ВПВ) с ушком правого предсердия. Однако после коррекции порока возможны такие осложнения, как стеноз ВПВ и/или стеноз легочных вен. Цель – представить опыт повторных операций при стенозах системных и легочных вен после первичной коррекции ЧАДЛВ. Материал и методы. С 2014 по 2018 г. в центр поступили 7 пациентов со стенозом ВПВ и/или стенозом правых легочных вен (4 из них были мальчики). Средний вес пациентов составил 29,1 кг (± 12,5 кг), средний возраст – 9,3 года (± 3,6 года). Изолированный стеноз ВПВ был у 3 пациентов. У 2 пациентов стеноз ВПВ сочетался с обструкцией легочных вен (от стеноза до полной окклюзии), а в 1 наблюдении стеноз правых легочных вен был обусловлен их тромбозом. Стеноз ВПВ в сочетании с подаортальной обструкцией после коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка был диагностирован в 1 наблюдении. Шестерым пациентам были выполнены различные операции с целью коррекции стенозов ВПВ и/или легочных вен. Только в 1 случае обструкция системных вен, подтвержденная данными внутрисердечного исследования, оказалась незначительной, и повторное хирургическое вмешательство не потребовалось. Результаты. Летальных исходов в нашей группе пациентов не было. Эндоваскулярные процедуры были выполнены 2 пациентам. В 1 случае попытка транслюминальной баллонной ангиопластики стеноза ВПВ оказалась неудачной, в результате была выполнена операция Warden. В другом наблюдении пациент 16 лет после двух предшествующих операций поступил к нам со стенозом ВПВ и высокой легочной гипертензией. Для протезирования ВПВ мы использовали гомографт, однако через год был диагностирован рестеноз ВПВ. Предпринятая в этом случае имплантация стента в ВПВ оказалась успешной. По причине синдрома слабости синусового узла через год после операции Warden и пластики легочных вен гомографтом потребовалась имплантация постоянной электрокардиостимулирующей системы у 1 пациента. Заключение. Радикальная коррекция частичного аномального дренажа – хорошо отработанная хирургическая методика, характеризующаяся удовлетворительными результатами в ближайшем и отдаленном периодах после операции. Наличие обструкции системных и легочных вен является возможным осложнением коррекции. Для профилактики подобных осложнений при первичной коррекции порока, а также в случаях повторных оперативных вмешательств при наличии стеноза вен методика, предложенная Warden, представляется эффективной, хорошо воспроизводимой процедурой, сопряженной с меньшими хирургическими рисками