Bilateral pallidotomy for generalized dystonia Palidotomia bilateral para distonias generalizadas

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of bilateral pallidotomies in five patients with generalized dystonia. BACKGROUND: Generalized dystonias are frequently a therapeutic challenge, with poor responses to pharmacological treatment. GPi (globus pallidus internus) pallidotomies for Parkinson's disease ameliorate all kinds of dyskinesias/dystonia, and recent studies reported a marked improvement of refractory dystonias with this procedure. METHODS: Five patients with generalized dystonias refractory to medical treatment were selected; one posttraumatic and four idiopathic. The decision to perform bilateral procedures was based on the predominant axial involvement in these patients. Dystonia severity was assessed with the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Scale (BFM). Simultaneous procedures were performed in all but one patient, who had a staged procedure. They were reevaluated with the same scale (BFM) by an unblinded rater at 1, 2, 3, 30, 60, 90, 120 and 180 days post-operatively. RESULTS: The four patients with idiopathic dystonia showed a progressive improvement up to three months; the patient with posttraumatic dystonia relapsed at three months. One patient had a marked improvement, being able to discontinue all the medications. A mean decrease in the BFM scores of 52,58% was noted. One patient had a trans-operative motor seizure followed by a transient hemiparesis secondary to rack hemorrhage; other was lethargic up to three days after the procedure. CONCLUSIONS: Our results show that bilateral GPi pallidotomies may be a safe and effective approach to medically refractory generalized dystonias; it can also be speculated that the posttraumatic subgroup may not benefit with this procedure.<br>As distonias generalizadas são freqüentemente um desafio terapêutico, com pobres respostas aos tratamentos farmacológicos. As cirurgias estereotáxicas, como a palidotomia, têm sido utilizadas com êxito no tratamento da doença de Parkinson e estudos recentes relatam importante melhora das distonias generalizadas, refratárias ao tratamento farmacológico, com a palidotomia bilateral. O objetivo dos autores foi avaliar a eficácia e segurança da palidotomia bilateral em cinco pacientes com distonia generalizada. Foram selecionados cinco pacientes com distonia generalizada, predominante axial, refratários ao tratamento farmacológico (quatro idiopáticas e uma pós-traumática). A severidade da distonia foi avaliada através da escala de Burke-Fahn-Marsden (BFM), no 1º, 2º, e 3º dia após a cirurgia e nos dias 30, 60, 90, 120 e 180 do pós-operatório. Quatro pacientes com distonia idiopática tiveram uma progressiva melhora dentro de 3 meses após a cirurgia e o paciente com distonia pós-traumática teve uma piora da distonia após 3 meses da cirurgia. Um dos pacientes teve uma melhora acentuada do quadro de distonia, ficando livre das medicações. Em média ocorreu redução de 52,58 % dos escores da escala de BFM. Um dos pacientes teve crise convulsiva no trans-operatório, seguida por hemiparesia transitória secundária a hemorragia cerebral e um outro paciente ficou letárgico nos três dias após o procedimento cirúrgico, com melhora posterior do nível de consciência . Os nossos resultados mostraram que a palidotomia bilateral pode ser uma abordagem segura e efetiva para o tratamento das distonias generalizadas refratárias ao tratamento clínico. Pode-se especular que o sub-grupo de distonias generalizadas pós-traumáticas podem não se beneficiar da palidotomia bilateral