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    Síndrome de seno cavernoso secundario a aspergilosis invasiva con afectación carotídea en paciente VIH

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    Sr. Editor: El síndrome del seno cavernoso (SSC) queda definido por la afectación de 2 o más de los iii, iv, v o vi nervios craneales, secundario a una lesión ocupante de espacio en el seno cavernoso o a un proceso inflamatorio1. La presentación clínica habitual consiste en dolor periorbitario, ptosis, cefalea, diplopía, oftalmoplejía y alteraciones visuales2, 3, 4. Sus causas más habituales son tumores (adenocarcinoma nasofaríngeo, meningioma, linfoma y metástasis), enfermedad vascular (aneurismas, fístulas y trombosis) y enfermedad inflamatoria (síndrome de Tolosa-Hunt, enfermedad por IgG4, sarcoidosis, vasculitis). Aunque menos frecuente, en poblaciones de riesgo destacan las enfermedades infecciosas (tuberculosis, tromboflebitis por Haemophilus influenzae, neurosífilis o mucormicosis en diabéticos). De un modo excepcional, el SSC puede asociarse a aspergilosis invasiva, como el caso que se presenta. Varón de 49 años, con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica y VIH estadio C3 (140 cél./mm3 CD4), de diagnóstico tardío 3 meses antes del ingreso. Seguía tratamiento regular con bictegravir, emtricitabina y tenofovir alafenamida. Refería cefalea frontoparietal derecha de 6 meses de evolución, habiendo visitado el servicio de urgencias en varias ocasiones, realizándose tomografía computarizada (TC), craneal sin alteraciones. Progresivamente, asoció diplopía y fotofobia. La exploración neurológica objetivó ptosis derecha fluctuante, pupila derecha midriática hiporreactiva y diplopía en todas las direcciones de la mirada con ..

    Cuando lo central parece periférico: síndrome del interóseo posterior como manifestación aislada de ictus hemorrágico

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    Sr. Editor: El término «parálisis pseudoperiférica», primeramente descrito por Jean Lhermitte, hace referencia a la debilidad predominante en la mano (parálisis pseudocubital, pseudomediana o pseudorradial)1 en asociación con una lesión del sistema nervioso central, simulando una lesión del sistema nervioso periférico2, 3. Si bien han sido raramente documentadas secundarias a ictus isquémicos (< 1%)2, su asociación a ictus hemorrágico es aún más excepcional. Se expone el caso de un varón de 82 años, diestro y sin factores de riesgo cardiovascular conocidos, que habiéndose acostado asintomático, presenta al despertarse para orinar sobre las 3 de la mañana, torpeza en la mano izquierda, sin asociar cefalea, síntomas neurovegetativos u otra clínica neurológica. No refirió dolor ni haberse acostado sobre dicha extremidad. A su llegada, la tensión arterial era de 150/90 mmHg. La exploración neurológica mostró una debilidad 4/5 en la extensión de los dedos y muñeca izquierda..

    Síndrome de Foix-Chavany-Marie secundario a encefalitis por virus herpes simple tipo 2

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    Sr. Editor: El síndrome de Foix-Chavany-Marie (SFCM) o síndrome opercular anterior hace referencia a la parálisis de la musculatura orofacial y faríngea para los movimientos voluntarios, con preservación de los movimientos automáticos y reflejos1, secundario a lesiones bilaterales de la corteza opercular anterior, si bien se han descrito casos con afectación unilateral o lesiones bilaterales subcorticales2. La etiología más frecuente es la vascular3, pero también puede tener un origen infeccioso, desmielinizante, traumático, neoplásico, epiléptico o neurodegenerativo4. Describimos un caso secundario a encefalitis por virus herpes simple tipo 2 (VHS-2). Mujer de 27 años, diestra, con antecedente de tiroiditis autoinmune sin tratamiento, que presentó cuadro progresivo de 2 días de evolución de debilidad facial bilateral superior e inferior de predominio izquierdo, así como imposibilidad para el habla por anartria e hipofonía graves y dificultades deglutorias, con disfagia mixta severa y sialorrea. Durante las 24 h previas presentó 3 episodios de 5 min de duración sugestivos de crisis epilépticas focales: el primero consistió en rigidez tónica de extremidades superiores precedido de un ronquido durante el sueño; el segundo, rigidez mandibular y sensación de ocupación faríngea; y el tercero, clonías faciales izquierdas..

    Camptocormia como principal manifestación de mutación en el gen POLG

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    El término camptocormia hace referencia a la flexión marcada de la columna toraco- lumbar que desaparece en posición supina, sin existencia de deformidad fija1. Su presencia se ha asociado con diversas etiologías como síndromes parkinsonianos, miopatías paraespinales, distonías, enfermedades de neurona motora y trastornos funcionales1, 2, 3. De un modo excepcional puede verse asociada a mutaciones del gen POLG. Varón de 52 años, con antecedente de retraso psicomotor leve desde la infancia e historia familiar de padre con enfermedad de Parkinson de inicio tardío y madre con temblor esencial. Tiene dos hermanos mayores asintomáticos. Fue remitido por un cuadro de cuatro años de evolución de antero-flexión progresiva del tronco, que le dificulta a la marcha, asociado a torpeza y lentitud de movimientos de predominio en extremidades derechas, llegando a ser muy incapacitante. No presentaba disautonomía, salvo estreñimiento..

    Hemorragia subaracnoidea de la convexidad cerebral causada por telangiectasia hereditaria hemorrágica

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    Sr. Editor: La hemorragia subaracnoidea de la convexidad cerebral (HSAc) se caracteriza por colecciones hemáticas en uno o varios surcos adyacentes, sin sangrado en el parénquima cerebral, cisura interhemisférica, cisternas basales o ventrículos1, 2, 3. Se ha asociado a múltiples etiologías como traumatismos, enfermedad aneurismática, oclusión de venas corticales, síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR), angiopatía amiloide cerebral (AAC), vasculitis primaria del sistema nervioso central, coagulopatías, consumo de cocaína o etanol, abscesos cerebrales, cavernomas o malformaciones arteriovenosas1, 2, 3, 4. A continuación presentamos un caso de HSAc como manifestación de telangiectasia hereditaria hemorrágica (THH). Varón de 47 años con antecedente de epistaxis repetidas desde la infancia e historia familiar de epistaxis en la madre, tío y abuelo maternos, quienes requirieron cauterización de telangiectasias en la cavidad nasal. Refería una cefalea opresiva frontal izquierda, de intensidad y frecuencia crecientes (hasta hacerse diaria) en los últimos 5 meses. Esta aumentaba con la maniobra de Valsalva, asociando vértigo y vómitos, ..

    Guillain–Barré syndrome associated with leptomeningeal enhancement following SARS-CoV-2 infection

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    INTRODUCTION: Patients with coronavirus disease 2019 (COVID-19) typically present with respiratory symptoms, but little is known about the disease''s potential neurological complications.We report a case of Guillain-Barré syndrome (GBS) following a severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection, in association with leptomeningeal enhancement. CASE PRESENTATION: A 56-year-old woman presented with recent unsteadiness and paraesthesia in both hands. Fifteen days earlier, she complained of fever, dry cough and shortness of breath. Her chest X-ray showed a lobar consolidation and PCR was positive for SARS-CoV-2; she was admitted due to mild COVID-19 pneumonia.In the first 48 hours of hospitalisation, she started to experience lumbar pain and weakness of the proximal lower extremities, progressing to bilateral facial nerve palsy, oropharyngeal weakness and severe proximal tetraparesis with cervical flexion 2/5 on the MRC scale. Full spine magnetic resonance imaging (MRI) showed a brainstem and cervical leptomeningeal enhancement. Analysis of cerebrospinal fluid (CSF) revealed albumin-cytological dissociation. Microbiological studies on CSF, including SARS-CoV-2, were negative. Nerve conduction studies were consistent with demyelinating neuropathy. She was treated with intravenous immunoglobulin, with significant neurological improvement noted over the next 2 weeks. CONCLUSION: Leptomeningeal enhancement is an atypical feature in GBS, but could be a marker of its association with SARS-CoV-2 infection

    Encefalopatía posterior reversible asociada a combinación con pembrolizumab

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    Sr. Editor: El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) se caracteriza por hallazgos clínicos y radiológicos, generalmente recuperables, debidos a edema vasogénico. Sin criterios diagnósticos establecidos, es una patología infradiagnosticada sobre la que debemos estar alerta ante un contexto propicio1. Puede tener un inicio agudo o subagudo y mayoritariamente progresivo, siendo lo más habitual la afectación del nivel de conciencia, las alteraciones visuales y las crisis epilépticas. Su asociación con hipertensión arterial aguda es muy frecuente y guarda relación con su fisiopatología. El pronóstico viene marcado principalmente por sus posibles causas, como cuadros autoinmunes, sepsis, eclampsia y diversas sustancias citotóxicas1. La inmunoterapia, cada vez más usada en diferentes tipos de cáncer, es uno de los factores predisponentes. Estos inhibidores de puntos de control inmunitario (ICI) se han asociado a distintos efectos adversos neurológicos secundarios a la regulación de las células T2. Presentamos un caso de PRES tras tratamiento con pembrolizumab, evidenciado por cefalea, disminución de conciencia y ceguera cortical, con síndrome de Anton asociado..

    Ischaemic Stroke in the Time of Coronavirus Disease 2019

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    Each year, between 1.1 and 1.5 million Europeans have a stroke1. Two to three out of 10 patients die as a consequence of it and about one third remains functionally dependent2. As we know, the likelihood of a favourable outcome in this disease relies heavily on patients presenting promptly after symptoms onset and on hospitals providing immediate access to optimized stroke care

    Tratamiento endovascular del ictus isquémico vertebrobasilar en Aragón: características clínicas, radiológicas, tiempos de atención y pronóstico a los 3 meses

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    Introducción: Los ictus de circulación posterior suponen el 15-20% del total de los ictus isquémicos, pero asocian en más del 60% de los casos mal pronóstico funcional y vital. Por sus características clínicas y radiológicas, su diagnóstico y manejo son más complejos que los de los ictus de circulación anterior. El objetivo de nuestro trabajo es analizar a los pacientes con ictus del sistema vertebrobasilar tratados con trombectomía mecánica en nuestra comunidad y definir sus características. Método: Análisis retrospectivo-descriptivo de los pacientes con ictus del sistema vertebrobasilar tratados mediante trombectomía mecánica en nuestro centro (hospital de referencia para la enfermedad cerebrovascular urgente en Aragón). Se definen características basales, factores de riesgo, signos y síntomas de presentación, escalas radiológicas, variables del procedimiento, tiempos de atención y pronóstico funcional a los 3 meses. Resultados: Se incluyó a 37 pacientes (39,5% mujeres) con una edad media de 68,34 ± 14,1 años. La primera causa etiológica fue la cardioembólica (42,1%), seguida de la aterotrombótica (28,9%). La localización más frecuente de la obstrucción fue el top de la basilar (55,3%). Los síntomas más frecuentes fueron somnolencia (76,3%), déficit motor (71,1%) y náuseas (55,3%). Se logró reperfusión exitosa (mTICIx ≥ 2b) en el 81,1% de pacientes. El pronóstico funcional a 90 días fue desfavorable (mRS < 3) en el 59% de los casos. Conclusiones: Los ictus de circulación posterior se asocian a una importante morbimortalidad. Su presentación clínica subaguda y larvada dilata los tiempos de atención y dificulta una identificación precoz. La trombectomía mecánica es un procedimiento seguro y eficaz, si bien son necesarios más estudios que esclarezcan la selección de pacientes. Introduction: Posterior circulation stroke accounts for 15%-20% of ischaemic strokes, but is associated with poor functional and vital prognosis in over 60% of cases. Due to its clinical and radiological peculiarities, diagnosis and management are more complex than in anterior circulation stroke. This study analyses and characterises patients with vertebrobasilar strokes treated with mechanical thrombectomy in our region. Methods: We conducted a descriptive, retrospective analysis of patients with vertebrobasilar stroke and treated with mechanical thrombectomy at our centre, a reference centre for cerebrovascular emergencies for the region of Aragon. We recorded baseline characteristics, risk factors, signs and symptoms at onset, radiological assessment scale scores, procedure-related variables, management times, and functional prognosis at 3 months. Results: We selected 37 patients (39.5% women; mean age [standard deviation], 68.34 [14.1] years). Cardioembolic stroke (42.1%) was the most common aetiology, followed by atherothrombosis (28.9%). The top of the basilar artery was the most common site of obstruction (55.3%). The most frequent clinical features were somnolence (76.3%), motor deficits (71.1%), and nausea (55.3%). Successful reperfusion (mTICI ≥ 2b) was achieved in 81.1% of patients. Functional outcome at 90 days was poor (mRS < 3) in 59% of patients. Conclusions: Posterior circulation stroke is associated with high rates of morbidity and mortality. Its subacute, nonspecific clinical course prolongs management times and hinders early detection. Mechanical thrombectomy is a safe and effective procedure, although further studies are needed to establish the optimal patient profile

    Variants in toll-like receptor 9 gene influence susceptibility to tuberculosis in a Mexican population

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    Background: The control of Mycobacterium tuberculosis (Mtb) infection begins with the recognition of mycobacterial structural components by toll like receptors (TLRs) and other pattern recognition receptors. Our objective was to determine the influence of TLRs polymorphisms in the susceptibility to develop tuberculosis (TB) in Amerindian individuals from a rural area of Oaxaca, Mexico with high TB incidence. Methods: We carried out a case–control association community based study, genotyping 12 polymorphisms of TLR2, TLR4, TLR6 and TLR9 genes in 90 patients with confirmed pulmonary TB and 90 unrelated exposed but asymptomatic household contacts. Results: We found a significant increase in the frequency of the allele A of the TLR9 gene polymorphism rs352139 (A>G) in the group of TB patients (g.f. = 0.522) when compared with controls (g.f. = 0.383), (Pcorr = 0.01, OR = 1.75). Under the recessive model (A/G + A/A vs G/G) this polymorphism was also significantly associated with TB (Pcorr = 0.01, OR= 2.37). The association of the SNP rs352139 was statistically significant after adjustment by age, gender and comorbidities by regression logistic analysis (Dominant model: p value = 0.016, OR = 2.31; Additive model: p value = 0.023, OR = 1.68). The haplotype GAA of TLR9 SNPs was also associated with TB susceptibility (Pcorr = 0.02). Differences in the genotype or allele frequencies of TLR2, TLR4 and TLR6 polymorphisms between TB patients and healthy contacts were not detected. Conclusions: Our study suggests that the allele A of the intronic polymorphism rs352139 on TLR9 gene might contribute to the risk of developing TB in Mexican Amerindians
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