Literature survey on epidemiology and pathology of gangliocytic paraganglioma

<p>Abstract</p> <p>Background</p> <p>Although gangliocytic paraganglioma (GP) has generally been regarded as a neuroendocrine tumor, its origin remains unclear. We therefore aimed to investigate the details of this disease by carefully analyzing and extracting common features of the disease as presented in selected publications.</p> <p>Methods</p> <p>We searched for English and Japanese cases of GP using the PubMed and IgakuChuoZasshi databases on August 2010. We then extracted and sampled raw data from the selected publications and performed appropriate statistical analyses. Additionally, we evaluated the expression of hormone receptors based on our previously reported case.</p> <p>Results</p> <p>192 patients with GP were retrieved from the databases. Patient ages ranged from 15 y to 84 y (mean: 52.3 y). The gender ratio was 114:76 (male to female, 2 not reported). Maximum diameter of the tumors ranged from 5.5 mm to 100 mm (mean: 25.0 mm). The duodenum (90.1%, 173/192) was found to be the most common site of the disease. In 173 patients with duodenal GP, gastrointestinal bleeding (45.1%, 78/173) was found to be the most common symptom of the disease, followed by abdominal pain (42.8%, 74/173), and anemia (14.5%, 25/173). Rate of lymph node metastasis was 6.9% (12/173). Our statistical analysis indicated that significant differences were found for gender between GP within the submucosal layer and exceeding the submucosal layer. Furthermore, our immunohistochemical evaluation showed that both epithelioid and pancreatic islet cells showed positive reactivity for progesterone receptors.</p> <p>Conclusions</p> <p>Our literature survey revealed that there were many more cases of GP exceeding the submucosal layer than were expected. Meanwhile, our statistical analyses and immunohistochemical evaluation supported the following two hypotheses. First, vertical growth of GP might be affected by progesterone exposure. Second, the origin of GP might be pancreatic islet cells. However, it is strongly suspected that our data have been affected by publication bias and to confirm these hypotheses, further investigation is required.</p

Sigmoid-vesical fistula : consequence of a sigmoid cancer

Les auteurs rapportent le cas rare et inhabituel d’une fistule sigmoïdo-vésicale survenant chez une jeune femme de 41 ans, chez qui la fistule est la conséquence d’un adénocarcinome du sigmoïde infiltrant la vessie. La patiente est traitée radicalement par une hémicolectomie gauche et une cystectomie partielle. Les suites ont été simples sans récidive 12 mois après l’intervention.Les auteurs rapportent le cas rare et inhabituel d’une fistule sigmoïdo-vésicale survenant chez une jeune femme de 41 ans, chez qui la fistule est la conséquence d’un adénocarcinome du sigmoïde infiltrant la vessie. La patiente est traitée radicalement par une hémicolectomie gauche et une cystectomie partielle. Les suites ont été simples sans récidive 12 mois après l’intervention

Cystic abdominal lymphangioma in adult

Le lymphangiome kystique est une tumeur vasculaire rare bénigne d'origine congénitale, pouvant se révéler à tout âge dans ses localisations abdominales qui représentent moins de 10 % des cas et atteignent préférentiellement le mésentère. Une femme de 42 ans est admise le 23 septembre 2002 pour syndrome douloureux de la fosse iliaque droite (FID) évoluant depuis trois mois. Dans ses antécédents, on retrouve la notion de chirurgie à deux reprises pour masse kystique de la FID pour laquelle l'étude anatomopathologique a conclu à un lymphangiome kystique péricoecal. L'échographie objective une récidive sous forme d'une image kystique de 3 cm de diamètre ; la patiente bénéficie alors d'une résection colique segmentaire emportant le cæcum, le kyste et les vaisseaux nourriciers avec une évolution favorable. Le lymphangiome kystique est une tumeur malformative toujours bénigne du système lymphatique ; dans sa localisation mésentérique ou mésocolique, la symptomatologie clinique est polymorphe et non spécifique. Le diagnostic, évoqué par l'imagerie, nécessite une confirmation histologique. Le traitement de choix est chirurgical consistant en une exérèse complète pour éviter toute récidive ; le pronostic est excellent

Familial carcinoid rectal tumours

Les tumeurs carcinoïdes digestives familiales sont très rares et la localisation rectale n'a été décrite qu'une fois dans la littérature. A ce propos, nous rapportons 2 cas de tumeurs carcinoïdes rectales survenant chez une fratrie de premier degré, caractérisés par une localisation au niveau du bas rectum et une taille < 2 cm. La résection chirurgicale est suivie d'une évolution favorable sans récidive locorégionale à 5 ans pour la soeur et à 3 ans pour le frère

Rectal plasmocytoma revealing a Kahler's disease

Les localisations digestives de la maladie de Kahler sont rares. Nous rapportons le cas d'un patient qui consulte pour des rectorragies terminales associées à un syndrome dysentérique, une diarrhée et une altération de l'état général évoluant depuis un mois. La rectoscopie montre l'existence d'une ulcération latérale à bords irréguliers et oedématiés dont les biopsies sont revenues en faveur d'une infiltration plasmocytaire maligne. La biopsie ostéo-médullaire révèle le diagnostic de la maladie de Kahler. L'évolution est marquée par le décès du patient au cours de la première cure de chimiothérapie. Les plasmocytomes digestifs sont le plus souvent polypoïdes et symptomatiques. La polypectomie endoscopique suivie par la radiothérapie semble être le traitement logique. Seuls six cas ont été rapportés dans la littérature, il s'agit à notre connaissance du septième cas se distinguant par son aspect endoscopique ; il se présente sous forme d'une ulcération rectale

Autoimmune pancreatitis : A nosological reality-study of an observation associated with a primary sclerosing cholangitis

La pancréatite chronique autoimmune (PAI) est définie par un ensemble de critères cliniques, morphologiques, sérologiques et parfois histologiques. La PAI peut prendre 2 formes : une forme diffuse et une forme pseudo-tumorale qui peut être confondue avec une tumeur maligne. La PAI peut être associée à d'autres maladies autoimmunes (connectivites, cirrhose biliaire primitive ou cholangite sclérosante). A ce propos, nous rapportons le cas d'un homme de 49 ans qui présente une PAI avec aspect initial pseudo-tumoral de la tête du pancréas ayant motivé une double dérivation bilio-digestive en 1995 ; celle-ci s'est compliquée de poussée aiguë avec développement de pseudokystes et d'une insuffisance pancréatique exocrine et endocrine associée à une cholangite sclérosante primitive avec lésions intra- et extrahépatiques diffuses sans maladie inflammatoire chronique de l'intestin ni présence d'auto-anticorps. Cette observation est particulière par le caractère relativement sévère de la pancréatopathie avec notamment formation de pseudokystes qui sont exceptionnellement décrits dans la littérature