Protocolo de manejo en deshidratación hipernatrémica neonatal

La deshidratación hipernatrémica neonatal (DHN) es una enfermedad grave y se asocia con edema cerebral, hemorragia intracraneal y gangrena. El manejo de estos pacientes es controvertido por las complicaciones que se han reportado si la corrección de la natremia se lleva a cabo rápidamente. Se propone un protocolo para disminuir lentamente el sodio sérico. Metodología: Estudio prospectivo que incluyó a pacientes con Na sérico >150 mEq. Se manejaron con una carga rápida de solución salina y soluciones de rehidratación con 50 mEq de Na/L y glucosa al 5%. Se monitorizó el Na sérico a las 12 y las 24 horas. Resultados: Se ingresaron al estudio 51 pacientes, con una incidencia identificada de 10.2 casos por 1,000 recién nacidos vivos. El promedio de Na en el momento del ingreso fue de 158 mEq/l. El promedio de disminución de Na en las primeras 12 horas fue de 0.53 ± 0.08 mEq/l/h. En las siguientes 12 horas fue de 0.46 ± 0.09 mEq/l/h. No se presentaron alteraciones neurológicas en ningún paciente. Conclusiones: La rehidratación en el neonato con DHN con una o dos cargas de solución salina al 0.9% y el posterior manejo con soluciones con 50 mEq/l de Na y solución glucosada al 5% (“tercio normal”) fueron seguros para descender lentamente los niveles séricos de Na, aproximadamente, a 0.5 mEq/h

Síndrome de Haddad: reporte de un caso y revisión de la literatura

El síndrome de hipoventilación central congénita, conocido como maldición de Ondine, es una enfermedad poco frecuente caracterizada por un control anormal de la ventilación en ausencia de enfermedad pulmonar, neuromuscular, neurológica o cardíaca. En el 20% de los casos esta condición está asociada con enfermedad de Hirschsprung (llamado síndrome de Haddad) y otras alteraciones del desarrollo de estructura de la cresta neural y/o tumores de origen de la cresta neural (neuroblastoma, ganglioneuroma y ganglioneuroblastoma). Se presenta un caso de un recién nacido con hipoventilación central y enfermedad de Hirschsrprung mostrando sus aspectos clínicos y genéticos, etiología y tratamiento