Treatment of a patient with congenitally corrected transposition of great arteries associated with ascending aortic hypoplasia and type A interrupted aortic arch without aortic cross clamping leading to myocardial ischemia

İnterrupted aortik ark tedavisi karmaşık bir süreçtir. Cerrahi rekonstrüksiyon genellikle myokard iskemisine neden olan aortik kros klempleme, kalbin durdurulması ve hatta kansız operasyon sahası için derin hipotermi gerektirir.Bu yazıda, normotermik şartlarda, kalbi durdurmadan çıkan aort, aortik ark ve proksimal desendan aort replasmanını selektif kanülasyon ve tüm vücut perfüzyonunu sağlayan cerrahi teknik ile tedavi ettiğimiz konjenital düzeltilmiş büyük arter transpozisyonu, tip A kesintili aortik ark ve hipoplazik asendan aortu olan hastamızı sunuyoruz.Treatment of interrupted aortic arch is complex. Surgical reconstruction consists of procedures that cause myocardial ischemia, such as aortic cross clamping, cardioplegia, and hypothermia. In this article, we present a patient with congenitally corrected transposition of great arteries together with Type A interruption as well as hypoplastic ascending aorta and the aortic arch. The replacement of the aorta, aortic arch, and the proximal descending aorta was performed under normothermic conditions without cardioplegia, which was achieved with a technique that preserves the systemic blood supply by using selective cannulation

Giant aneurysm of non-coronary sinus of valsalva in a patient with marfan sendrom

Valsalva sinüslerinin anevrizmaları, aort anulusu ile sinotubüler bileşke arasındaki aort kök bölgesinin dilatasyonu olarak tanımlanır. Valsalva sinüsünün izole anevrizmaları nadir görülen kardiovasküler patolojilerdir. Sinüs valsalva anevrizması, konjenital veya edinsel kökenli olabilir. Konjenital, özellikle bağ dokusu bozukluklarına sekonder ve konjenital kardiyak defektlerle birlikte görülebilir. Edinsel anevrizmalar ise enfeksiyonlara ve travmaya sekonder olarak oluşabilir. Küçük boyutlu rüptüre olmamış anevrizmalar cerrahi müdahalesiz takip edilebilirken bunun dışındaki tüm hastalarda müdahale gerekir ve cerrahi altın standart tedavi yöntemidir. Bu yazıda, aort yetmezliği ile birlikte non-koroner valsalva sinüsünün dev anevrizması olan ve uygun tedavisi yapılan 12 yaşında Marfan sendromlu hasta anlatılacaktır.Aneurysms of the sinuses of Valsalva are defined as dilatation of the aortic root region be-tween the aortic annulus and the sinotubularjunction. Isolated aneurysms of the sinus of Valsalva are rare cardiovascular pathologies. Sinus valsalva aneurysm may be of congenital or acquired origin. It can occur congenital, secondary to connective tissue disorders or in associa-tion with congenital cardiac defects. Acquired aneurysms may occur secondary to infections and trauma. Small-sized unruptured aneurysms may be followed without surgical treatment; however, surgery may be required in all other patients and surgery is the gold standard treat-ment method. In this article, a 12 -year-old patient with Marfan syndrome who had aortic regurgita-tion and giant aneurysm of the non-coronary sinus of valsalva and was treated appropriately will be presented