Orbital involvement in Rosai-Dorfman disease

A doença de Rosai-Dorfman (DRD) ou histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, caracterizada pela proliferação histiocitária com linfofagocitose. Geralmente se apresenta com linfoadenomegalia cervical, no entanto pode haver acometimento extranodal, sendo a região orbitária um dos locais de possível acometimento. Na maioria dos casos é uma doença autolimitada com melhora espontânea, entretanto pode ser necessária exérese cirúrgica da lesão ou tratamento com corticosteróides e radioterapia.Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente masculino de 29 anos, com queixa de tumoração em pálpebra inferior direita por 6 meses e história de acometimento sinusal prévio pela doença de Rosai Dorfmann. Ao exame oftalmológico apresentava proptose de olho direito e aumento de volume de pálpebra inferior direita. O exame de tomografia computadorizada de órbitas evidenciou lesão sólida extraconal em órbita direita. Após a exérese da lesão houve melhora importante do quadro clínico. O exame histopatológico associado à imuno-histoquímica confirmou o envolvimento orbitário na DRD. Revisamos também o quadro clínico, diagnóstico diferencial e tratamento desta afecção.Rosai-Dorfman disease or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is a rare idiopathic and benign clinical entity, characterized by histiocytic proliferation with linfofagocitosis. It usually presents with cervical lymphadenopathy although extranodal involvement may occur. The orbital region is one of the most common extranodal sites. It is usually a self-limiting disease with spontaneous resolution but surgical excision, corticosteroids and radiotherapy may be necessary. We describe the case of a 29-years-old male patient complaining of an orbital mass sensation for 6 months and a history of previous sinus involvement from Rosai-Dorfman disease. Ophthalmic examination showed proptosis of the right eye and swelling of right lower eyelid. Computed tomography of the orbits disclosed a solid extraconal lesion in the inferior right orbit. After surgical excision there was a significant clinical improvement. Histopathologic examination confirmed the diagnosis of Rosai-Dorfman disease. We also review the clinical picture and differential diagnosis of this condition

Neurosurgical treatment of sphenoidal mucocele by endonasal transseptal endoscopic approach: report of two cases

Mucoceles are benign, slowly expansive, mucous-filled cystic lesions that arise in the paranasal sinuses. They most commonly occur in the frontal and ethmoid sinuses and are rarely in the sphenoid sinus. the incidence of sphenoid sinus mucoceles is about 1% of paranasal sinus mucoceles. Almost 200 cases of sphenoidal and or intraselar mucoceles have been reported since the first description by Berg in 1889. Sphenoid sinus mucoceles result from accumulation of secretions due to obstruction of the draining sinus osteum. Clinical manifestations are dependent on the direction of the expansion toward adjacent structures, and are therefore variable. the diagnosis is based on CT and MRI. the neurosurgical treatment was marsupialization of the lesion under endoscopic vision by transseptal approach. We report two cases of sphenoidal mucoceles.Neurocirurg Hosp Geral Fortaleza, Fortaleza, Ceara, BrazilUniversidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, BrazilWeb of Scienc

Anatomic relationship of the optic nerve channel with sphenoidal sinus: a computed tomography study

The sphenoid sinus, out of the facial sinuses, is certainly the most neglected as far as diagnosis is concerned. The surgical approach requires a detailed anatomical knowledge, considering the serious complications resulting from injuries of vital structures adjacent to this region. AIM: The objective of our research is to evaluate the anatomic relationship of the optic nerve with the sphenoid sinus making use of the computed tomography. STUDY DESIGN: Serie report. MATERIAL AND METHOD: The authors present a retrospective analysis of 203 computed tomographies of facial sinus belonging to individuals of both sexes aged 14 and over. The examinations were evaluated observing the course of the optic nerve, obtained through the degree of its projection on the wall of the sphenoid sinus. The method used was the modified classification of Delano, evaluating the absence of bone reduction (dehiscence) of the optic nerve in the sphenoid sinus. We analysed the degree of pneumatization of the sphenoid sinus, using Hammer's classification adapted by Guerrero, apart from the pneumatization of the anterior clinoidal process and pterigoid and the presence of the Onodi cell. RESULTS: Most of the patients (78.96%) presented their optic nerve with a Type 1 course. Type 2 was observed in 16.83% of the patients, Type 3 in 3.47% and Type 4 in 0.74%. The presence of dehiscence of the optic nerve in the wall of the sphenoid sinus was evidenced in 21.29% of the cases. Related to pneumatization, we noticed that the pre-selar type was observed in 6.44%, the post-selar type appeared in 39.11%, the selar type appeared in 54.45%, and the apneumatized type was not observed in any of the cases. The pneumatization of the anterior clinoidal process was verified in 10.64% of the cases, while the pterigoid process was apparent in 21.29% of the cases. The Onodi cell (sphenoetmoidal) was found in 7.92% of the cases. CONCLUSION: The presence of dehiscence of the optic nerve is related with the degree of pneumatization of the anterior clinoid and the pterigoid processes, the presence of the Onodi cell (sphenoetmoidal) and Course Types 2, 3 and 4 considered the relationship between the optic nerve and the sphenoid sinus.O seio esfenoidal entre os seios da face é certamente o mais negligenciado quanto ao diagnóstico. A abordagem cirúrgica requer conhecimento anatômico detalhado, levando-se em conta as graves complicações decorrentes de lesões de estruturas vitais adjacentes a esta região. OBJETIVO: O objetivo do nosso estudo é avaliar a relação anatômica do canal do nervo óptico com o seio esfenoidal utilizando a tomografia computadorizada. FORMA DE ESTUDO: Análise de série. MATERIAL E MÉTODO: Os autores apresentam a análise retrospectiva de 202 tomografias computadorizadas de seios da face de indivíduos de ambos os sexos com idade igual ou superior a 14 anos. Os exames foram avaliados observando o trajeto do canal do nervo óptico obtido pelo grau de projeção na parede do seio esfenoidal. Foi utilizada a classificação modificada de Delano. Foi avaliada a ausência de atenuação óssea (deiscência) do canal do nervo óptico no seio esfenoidal. O grau de pneumatização do seio esfenoidal foi analisado, sendo empregado a classificação de Hammer's adaptada por Guerrero, além da pneumatização do processo clinóide anterior e pterigóide e a presença da célula de Onodi. RESULTADOS: A maioria dos pacientes (78.96%) apresentou o canal do nervo óptico com trajeto do tipo 1, o tipo 2 foi observado em 16.83%, o tipo 3 em 3.47% e o tipo 4 em 0.74%. A presença de deiscência do nervo óptico na parede do seio esfenoidal foi evidenciada em 21.29% dos casos. Em relação à pneumatização, notamos que o tipo pré-selar foi observado em 6.44%, o tipo selar em 39.11%, o tipo selar em 54.45%, e o tipo apneumatizado não foi observado em nossos casos. A pneumatização do processo clinóide anterior foi constatado em 10.64% enquanto do processo pterigóide em 21.29% dos casos, a célula de Onodi foi verificada em 7.92% dos casos. CONCLUSÃO: A presença de deiscência do canal do nervo óptico está relacionado com o grau de pneumatização dos processos clinóide anterior e processo pterigóide, a presença de célula de Onodi e os tipos de trajeto 2, 3 e 4 da relação do nervo óptico com o seio esfenoidal.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Otorrinolaringologia e Distúrbios da Comunicação HumanaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Departamento de Diagnóstico por ImagemUNIFESP, EPM, Depto. de Otorrinolaringologia e Distúrbios da Comunicação HumanaUNIFESP, EPM, Depto. de Diagnóstico por ImagemSciEL

Avaliação da cirurgia endoscópica nasal no tratamento da rinossinusite crônica.

Trabalho de Conclusão de Curso - Universidade Federal de Santa Catarina. Curso de Medicina. Dapartamento de Clínica Cirúrgica

Nasopharyngeal angiofibroma: review of literature

Angiofibroma of nasopharynx is a highly vascular, rare and benign tumor, with a high a incidence of recurrence and local invasity which nature always defied the researchers on the subject. The controversies start on its site of origin, till therapeutical modalities, passing by clinical and diagnostic aspects. The most serious and baffling feature, however, is the occurrence of hemorrhagic outbreaks, sometimes very intense, which may lead the patient to death. In view of this, the efforts developed towards of minimizing this problematic fact have been many, aiming adequate control of the illness. The present article presents a global review on this subject and intends to discuss the main aspects related to angiofibroma of nasopharynx in a simple and didatic form.O angiofibroma de nasofaringe é um tumor benigno, raro, altamente vascularizado, com elevado índice de recorrência e invasividade local, cuja natureza sempre desafiou os estudiosos do assunto. As controvérsias vão desde o seu local de origem, até modalidades terapêuticas, passando por aspectos clínicos e diagnósticos. A característica mais grave e desconcertante, no entanto, é a ocorrência de surtos hemorrágicos, por vezes muito intensos, podendo levar o paciente à morte. Frente a esse fato, muitos foram os esforços desenvolvidos no sentido de minimizar esse problema, visando o controle adequado da doença. Esse estudo apresenta uma revisão global sobre o tema e se propõe a expor de forma simples e didática os principais aspectos relacionados ao angiofibroma nasofaríngeo.Instituto de Assistência Médica ao Servidor Público Estadual de São PauloUNIFESP-EPMHSPE FMO Departamento de OtorrinolaringologiaHospital do Servidor Público Municipal Serviço de OtorrinolaringologiaUniversidade de São Paulo Faculdade de MedicinaHospital do Servidor Público Estadual FMO Departamento de OtorrinolaringologiaUNIFESP, EPMSciEL

Olfactory groove meningioma

Olfactory groove meningiomas compromise approximately 8-18% of intracranial meningiomas and harbor frequently large sizes when diagnosticated. We report 13 consecutive cases operated on Hospital São Paulo and Hospital Professor Edmundo Vasconcelos between 1995 and 2003. These patients were retrospectively studied regarding clinical preservation, surgical results and complications. The patients underwent uni or bifrontal craniotomies. There were nine complete resections including duramater and infiltrate bone and four patients with tumor removal and duramater coagulation. One patient died on post-operative period due to brain infarction and three patients had cerebrospinal fluid fistula that resolved. There were no symptomatic recurrence on the follow-up period of 3.3 years(range 11 m to 8 years). With current microsurgical techniques, these tumors can be resected safely with low morbidity.Meningeomas da goteira olfatória representam 8-18% dos meningeomas intracranianos e geralmente são diagnosticados quando alcançam grande tamanho. Relatamos uma série de 13 casos consecutivos de meningeomas de goteira olfativa operados nos Hospitais São Paulo (UNIFESP) e Professor Edmundo Vasconcelos no período de 1995 a 2003, estudados retrospectivamente quanto ao quadro clínico, resultados cirúrgicos e complicações. Os pacientes foram submetidos a ressecção cirúrgica destes tumores pela via subfrontal, em 9 casos a ressecção foi completa incluindo dura-máter e osso infiltrado por tumor e em 4 a dura-máter foi somente coagulada. Um paciente morreu devido a infarto cerebral e três pacientes evoluíram com fístulas liquóricas. Não houve recorrência sintomática no período que variou de 11 meses a 8 anos. Com as técnicas microcirúrgicas atuais, estes tumores podem ser removidos com baixa morbidade.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Hospital Professor Edmundo VasconcelosHospital São PauloFaculdade de Medicina de JundiaíUNIFESPHospital São PauloSciEL

Frontal sinus adenocarcinoma

CONTEXT: Paranasal sinus cancer is considered rare, with an incidence of less than 1 per 100,000 per year, with the frontal sinus being the primary site in only 0.3%. We report a case of adenocarcinoma arising in the frontal sinus. DESIGN: Case report. CASE REPORT: A 59-year-old woman, secretary, came in February 1998 with a 4-month history of low intensity frontal headache. She denied contact with wood dust. On examination a non-tender swelling was noted over her right forehead next to the medial aspect of the right orbit. CT scan showed a soft-tissue mass involving frontal sinus with intracranial invasion through the posterior wall. The anterior ethmoid sinus and the medial aspect of the right orbit were also involved. MRI demonstrated dural thickening in communication with the frontal mass. She underwent an en-bloc tumor resection by craniotomy including orbital clearance. Histology revealed an adenocarcinoma. After surgery she had tumor recurrence, and chemotherapy and radiotherapy were started resulting in partial improvement.CONTEXTO: O câncer dos seios paranasais é considerado raro com uma incidência menor que 1 por 100.000 por ano. O seio frontal é o sítio primário em apenas 0,3% dos casos. A seguir relatamos um caso de adenocarcinoma do seio frontal. TIPO DE ESTUDO: Relato de caso. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 59 anos, secretária, com queixa de quatro meses de cefaléia frontal de leve intensidade (fevereiro de 1998). Negava contato com serragem. Ao exame notava-se um abaulamento frontal à direita, adjacente a borda medial da órbita direita, de característica endurecida. A tomografia computadorizada mostrava um tumor com densidade de partes moles preenchendo o seio frontal com invasão intracraniana através da parede posterior. O seio etmoidal anterior e a borda medial da órbita direita também estava envolvida. A ressonância nuclear magnética demonstrava espessamento dural em comunicação com o tumor. A paciente foi submetida a exérese tumoral em bloco através de craniotomia bicoronal incluindo exenteração orbitária à direita. O exame histopatológico revelou adenocarcinoma. Após a cirurgia a paciente apresentou recidiva tumoral com resposta parcial a radioterapia e quimioterapia.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of OtorhinolaryngologyUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina Department of NeurosurgeryUNIFESP, EPM, Department of OtorhinolaryngologyUNIFESP, EPM, Department of NeurosurgerySciEL

Processos etmoidais em ovinos.

Resumo: Os processos etmoidais que acometem a espécie ovina são percebidos há anos em fazendas de grande a pequeno porte do nordeste brasileiro, bem como são reconhecidas mundialmente. Neste contexto, o interesse em estudos que visem caracterizar a etiologia de tais patologias é de suma importância para que futuramente se possa obter atuação de forma preventiva, visto que os animais acometidos não sobrevivem a tal enfermidade. Muito ainda deve ser pesquisado acerca da real lesão verificada nestes processos. Dessa forma, as alterações teciduais ocorrem de várias maneiras e muitas são as designações para a doença: Tumor Intranasal Enzoótico (TIE), Adenopapiloma Nasal Infeccioso Enzoótico, Epitelioma das Vias Aéreas Superiores do Ovino ou ainda Papiloma Granuloso da Cavidade Nasal dos Ovinos. O adenocarcinoma intranasal foi relatado como doença esporádica de ovinos por muitos anos, mas atualmente é identificado como neoplasia contagiosa nesta espécie. Assim sendo, o presente artigo foi elaborado com o objetivo de contribuir para o esclarecimento desses processos que acometem a espécie ovina, abordando aspectos gerais dos mesmos. [Ethmoid pathology in sheep]. Abstract: The ethmoidal processes in sheep have been noticed for years in farms of big to small size in the Brazilian northeast, as well as globally. In this context, the interest in studies to characterize the etiologic agent of such pathology is of highest importance, because infected animals don't resist the illness. A lot of it should be researched about of the real lesion verified in these processes. In that way, the tissue alterations happen in several ways and many are the designations for the disease: Enzootic Nasal Adenocarcinoma, Ephitelioma of the upper respiratory tract of the sheep or still Granular Papilloma of the nasal cavity of the sheep. The intranasal adenocarcinoma was told as sporadic disease of sheep by many years, but now it is identified as contagious tumor in this species. Like this being, the present article was elaborated with the objective of collaborating for the explanation of the disease in the ovine specie, approaching general aspects of the sam

Exenteration: a retrospective study

PURPOSE: To review all cases of orbit exenteration performed at the Orbit Sector, Ophthalmology Department - Federal University of São Paulo, from 1998 to 2003. METHODS: We reviewed conditions leading to orbital exenteration in 21 patients at the Orbit Sector of UNIFESP-EPM from August 1998 to May 2003. Data regarding sex, age, race, primary lesion site, visual acuity at the moment of diagnosis, previous surgeries related to the exenteration, type of performed surgery, histopathologic diagnosis, postoperative complications and use of adjuvant treatment were collected. RESULTS: 21 patient charts were retrospectively analyzed. Ages ranged from 5 to 91 years (mean of 58.5 years). Of these, 12 were male and 9 were female, most of them Caucasian. All lesions that led to exenteration were malignant neoplasias; however, none were metastatic. Lesions originated from eyelids in twelve patients, from bulbar conjunctiva in six and from the orbit in three. Cases were also classified as squamous cell carcinoma (eleven cases), basal cell carcinoma (four cases), sebaceous gland carcinoma (two cases), rhabdomyosarcoma (two cases), mucoepidermoid carcinoma (one case) and adnexal microcistic carcinoma (one case). Visual acuity at the moment of diagnosis ranged from 20/40 to no light perception. Only six patients had been submitted to previous surgeries related to the exenteration. After surgery, three patients suffered graft necrosis, one presented ethmoidal sinus fistula to the orbit and one presented orbital socket shrinkage. Six patients needed postoperative radiotherapy and two had been previously submitted to chemotherapy. CONCLUSION: Most patients analyzed in our study presented lesions that are usually small in the beginning; however, they can disseminate to the orbit in the absence of adequate treatment.OBJETIVO: Avaliar as características clínicas e epidemiológicas de pacientes submetidos à exenteração da órbita. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 21 pacientes submetidos à exenteração entre agosto de 1998 e maio de 2003. Foram avaliados dados referentes a idade, sexo, raça, local de origem da lesão, acuidade visual pré-operatória, tempo de evolução da doença, cirurgias prévias, complicações pós-operatórias, diagnóstico histopatológico e uso de tratamento adjuvante antes e/ou após a cirurgia. RESULTADOS: A idade média dos pacientes (12 homens e 9 mulheres) foi de 58,5 anos, sendo a maioria caucasianos. Todos os pacientes apresentavam neoplasias malignas primárias, sendo 12 de origem palpebral, 6 conjuntivais e 3 orbitárias. O carcinoma espinocelular foi a doença mais freqüente (52,4%). Dos 21 pacientes, 28,57% foram submetidos à cirurgia prévia relacionada à lesão que levou à exenteração. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes analisados apresentava tumores que geralmente se iniciam como lesões pequenas, mas que podem se disseminar para a cavidade orbitária na ausência de tratamento adequado.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Departamento de Oftalmologia Setor de ÓrbitaUNIFESP Departamento de Oftalmologia Setor de ÓrbitaUNIFESP Setor de Cirurgia Craniofacial Setor de ÓrbitaInstituto Brasileiro de Controle do Câncer setor de tumores cutâneosUNIFESP, Depto. de Oftalmologia Setor de ÓrbitaUNIFESP, Depto. de Oftalmologia Setor de ÓrbitaUNIFESP, Setor de Cirurgia Craniofacial Setor de ÓrbitaSciEL