特発性後腹膜線維症に対する治療成績の検討 : IgG4関連疾患の積極的診断を考慮した診断・治療プロトコールの検証

Abstract

我々は特発性後腹膜線維症（RPF）において，積極的にIgG4関連疾患を診断するために血清学的検査および組織学的検査を行う診断・治療プロトコールを作成した。22症例においてこのプロトコールを適用した結果，12例(54.5%）ではIgG4関連疾患の診断に至った（IgG4RD群）。全例でステロイド治療がおこなわれ，13例（59.1%）では尿路ドレナージ（尿管ステント留置または経皮的腎瘻（PNS））がおこなわれた。全22症例で後腹膜線維化病変の縮小を認めた。尿路ドレナージをおこなった非IgG4RD群7例のうち3例（42.9%），IgG4RD群6例のうち3例（50.0%）で尿管ステントまたはPNSの抜去が可能であった。非IgG4RD群の8例（80.0%）ではステロイド治療の離脱に至ったが，このうち2例では再燃を来たした。IgG4関連疾患はステロイド治療によく反応することが知られているが，一方では非IgG4関連特発性後腹膜線維症においても同様にステロイド治療の効果が期待できるものと考えられた