A case of incompetent Behcet’s disease complicated with splenic abscess

Abstract

脾膿瘍で発症し，経過中に様々な病態を呈した不全型ベーチェット病の小児例を経験したので報告する。症例は11歳女児（現在19歳）。患児は持続する微熱と左頚部の疼痛，および左側腹部痛を主訴とし来院，同日精査目的に入院となり，腹部造影CT にて多発性脾膿瘍が認められた。セフェム系抗生物質の投与を行ったが効果がみられず，ミノサイクリン（MINO）に変更したところ，速やかに脾膿瘍は消失した。同薬中止後，腹腔内膿瘍と脾膿瘍の再発を認め再入院となった。直ちにMINO を再開したが，効果がみられず病変が拡大したため腹腔鏡下脾臓摘出術を施行した。既往歴に易感染性や動物との濃厚接触や海外渡航歴はなく，複数回の血液培養も陰性であり，真菌やリケッチアなどによる感染症は否定的であった。口腔内や外陰部潰瘍を頻回に認め，以前より確認していた四肢の結節性紅斑や針穿刺部の静脈炎と併せ，不全型ベーチェット病と診断した。経過中，胃粘膜下腫瘤や左肺結節影を認めたが，プレドニゾロン（PSL）の内服にて病変は改善した。現在（19歳時），少量のPSL とアザチオプリンの内服で原疾患の悪化は認めていない。抗菌薬に反応しない脾膿瘍の鑑別にベーチェット病も念頭に置く必要がある