Experiencia acumulada con casos de bezoar por el departamento de Cirugía Pediátrica. Hospital Infantil Doctor Robert Reid Cabral (HIRRC), República Dominicana

La obstrucción intestinal puede ocurrir a cualquier edad, desde recién nacidos hasta adultos. La etiología de la obstrucción varía mucho, dependiendo de la edad y antecedentes quirúrgicos del paciente. Causas congénitas comunes que incluyen atresia, estenosis, malrotación, enfermedad de Hirschsprung, ano imperforado y meconio las enfermedades del recién nacido, pero también pueden ser otras las causas de obstrucción, como la ingestión de varios cuerpos extraños, incluidos cacahuetes, fitobezoares, tricobezoares y pica en personas con discapacidad mental, falta de nutrientes en pacientes con déficit alimentario puede causar obstrucción intestinal parcial o completa en los niños, así como trastornos del crecimiento debido a desnutrición. Las ubicaciones comunes de obstrucción intestinal causada por cuerpos extraños incluyen la salida gástrica; como se evidencia en el síndrome de Rapunzel, y el íleon terminal. La ingestión de múltiples imanes conlleva su propio conjunto de riesgos de obstrucción intestinal, vólvulo y fístulas intestinales y, por lo general, requiere exploración quirúrgica

Tumor ovárico, células de la granulomatosa juvenil. A propósito de un caso. Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral (HIRRC), República Dominicana

Los tumores ováricos de las células de la granulosa son neoplasias raras, que constituyen solo de 2 % a 5 % de los tumores ováricos. Tienen una incidencia de 1 caso/100,000 mujeres por año. Existen dos subgrupos: la forma adulta y la juvenil. Esta última comprende solamente el 5 % del total de casos y se diagnostica en las primeras tres décadas de la vida, con mediana de 8 a 9 años y se han visto hasta los 30 años. La mayoría de las pacientes se presenta con dolor abdominal localizado, distensión abdominal y masa palpable en pelvis o abdomen. El 10 % de los casos puede debutar con abdomen agudo, debido a ruptura del tumor y hemoperitoneo o por torsión del mismo. La mayoría de las pacientes pre-púberes tienen pubertad precoz isosexual. El tumor es bilateral en 3 % de los casos, generalmente está limitado al ovario al momento del diagnóstico. Suelen responder muy bien a la quimioterapia1, 2. Presentamos un caso de una femenina de 5 meses de edad procedente de San José de Ocoa; República Dominicana. La cual presenta historia de aumento progresivo del diámetro mamario desde su segunda semana de vida. A la paciente se le realizó un seguimiento externo en nuestro servicio, donde compaginó la exploración física con un aumento progresivo de la circunferencia abdominal junto con estudios complementarios que evidenciaron líquido libre en la cavidad abdominal

Mortality from gastrointestinal congenital anomalies at 264 hospitals in 74 low-income, middle-income, and high-income countries: a multicentre, international, prospective cohort study

Summary Background Congenital anomalies are the fifth leading cause of mortality in children younger than 5 years globally. Many gastrointestinal congenital anomalies are fatal without timely access to neonatal surgical care, but few studies have been done on these conditions in low-income and middle-income countries (LMICs). We compared outcomes of the seven most common gastrointestinal congenital anomalies in low-income, middle-income, and high-income countries globally, and identified factors associated with mortality. Methods We did a multicentre, international prospective cohort study of patients younger than 16 years, presenting to hospital for the first time with oesophageal atresia, congenital diaphragmatic hernia, intestinal atresia, gastroschisis, exomphalos, anorectal malformation, and Hirschsprung’s disease. Recruitment was of consecutive patients for a minimum of 1 month between October, 2018, and April, 2019. We collected data on patient demographics, clinical status, interventions, and outcomes using the REDCap platform. Patients were followed up for 30 days after primary intervention, or 30 days after admission if they did not receive an intervention. The primary outcome was all-cause, in-hospital mortality for all conditions combined and each condition individually, stratified by country income status. We did a complete case analysis. Findings We included 3849 patients with 3975 study conditions (560 with oesophageal atresia, 448 with congenital diaphragmatic hernia, 681 with intestinal atresia, 453 with gastroschisis, 325 with exomphalos, 991 with anorectal malformation, and 517 with Hirschsprung’s disease) from 264 hospitals (89 in high-income countries, 166 in middleincome countries, and nine in low-income countries) in 74 countries. Of the 3849 patients, 2231 (58·0%) were male. Median gestational age at birth was 38 weeks (IQR 36–39) and median bodyweight at presentation was 2·8 kg (2·3–3·3). Mortality among all patients was 37 (39·8%) of 93 in low-income countries, 583 (20·4%) of 2860 in middle-income countries, and 50 (5·6%) of 896 in high-income countries (p<0·0001 between all country income groups). Gastroschisis had the greatest difference in mortality between country income strata (nine [90·0%] of ten in lowincome countries, 97 [31·9%] of 304 in middle-income countries, and two [1·4%] of 139 in high-income countries; p≤0·0001 between all country income groups). Factors significantly associated with higher mortality for all patients combined included country income status (low-income vs high-income countries, risk ratio 2·78 [95% CI 1·88–4·11], p<0·0001; middle-income vs high-income countries, 2·11 [1·59–2·79], p<0·0001), sepsis at presentation (1·20 [1·04–1·40], p=0·016), higher American Society of Anesthesiologists (ASA) score at primary intervention (ASA 4–5 vs ASA 1–2, 1·82 [1·40–2·35], p<0·0001; ASA 3 vs ASA 1–2, 1·58, [1·30–1·92], p<0·0001]), surgical safety checklist not used (1·39 [1·02–1·90], p=0·035), and ventilation or parenteral nutrition unavailable when needed (ventilation 1·96, [1·41–2·71], p=0·0001; parenteral nutrition 1·35, [1·05–1·74], p=0·018). Administration of parenteral nutrition (0·61, [0·47–0·79], p=0·0002) and use of a peripherally inserted central catheter (0·65 [0·50–0·86], p=0·0024) or percutaneous central line (0·69 [0·48–1·00], p=0·049) were associated with lower mortality. Interpretation Unacceptable differences in mortality exist for gastrointestinal congenital anomalies between lowincome, middle-income, and high-income countries. Improving access to quality neonatal surgical care in LMICs will be vital to achieve Sustainable Development Goal 3.2 of ending preventable deaths in neonates and children younger than 5 years by 2030

Sustitución esofágica por tubo gástrico invertido a raíz de estenosis esofágica por ingesta de cáusticos (presentación de caso). Hospital Infantil Robert Reid Cabral (HIRRC), República Dominicana

Introduction: caustic esophageal injury due to ingestion of alkalis or, less frequently, acids, may be accidental in children or by attempted suicide in adolescents and adults. The esophageal sequela of the ingestion of a caustic is a scar on the wall of the esophagus that is often related to the formation of severe stenosis and in many cases, it requires a conduit to restore the function of the esophagus. Material and method: in the following work the clinical case of a male patient of 7 years of age is presented, presenting hypersalivation and difficulty in swallowing due to ingestion of caustic substance accidentally, endoscopy was performed reporting esophageal stenosis of 2 mm, to guarantee its feeding was a gastrostomy, the dilatation scheme was not possible, with the need to proceed to an esophageal replacement by inverted gastric tube via retrosternal. He presented a postoperative complication of pneumothorax. A 12 day stay with beginning of the oral route at 11 days post-surgery after performing an esophagogram. Conclusion: the purpose is to describe the presentation and clinical progress of the patient after this technique of esophageal replacement by inverted gastric tube via retrosternal.Introducción: la lesión esofágica por cáusticos debida a la ingestión de álcalis o, con menos frecuencia, ácidos, puede ser accidental en niños o por intento de suicidio en adolescentes y adultos. La secuela esofágica de la ingestión de un cáustico es una cicatriz en la pared del esófago que se relaciona con frecuencia con la formación de estenosis intensa y en muchas ocasiones, se requiere de un conducto que restablezca la función del esófago. Material y método: en el siguiente trabajo se expone el caso clínico de un paciente masculino de 7 años de edad, presentando sialorrea y dificultad para la deglución debido a ingesta de sustancia cáustica de manera accidental. Se realizó endoscopia que reporta estenosis esofágica de 2 mm, para garantizar su alimentación se le practicó una gastrostomía. No fue posible el esquema de dilatación, con la necesidad de proceder a una sustitución esofágica por tubo gástrico invertido vía retroesternal. Presentó una complicación postquirúrgica de neumotórax. Una estancia de 12 días con inicio de la vía oral a los 11 días de postquirúrgico, previa realización de esofagograma. Conclusión el propósito consiste en describir la presentación y el progreso clínico del paciente luego de esta técnica de sustitución esofágica por tubo gástrico invertido vía retroesternal