W niniejszej pracy przedstawiono przypadek dziecka z izomeryzmem prawostronnym, złożoną
siniczą wadą serca, po operacji Fontany, u którego w trybie pilnym zamknięto w wieku 5 lat
ogromną przetokę wątrobową za pomocą implantu Amplatzer Septal Occluder. (Folia Cardiol.
2004; 11: 961&#8211;965

Banaszak, Janusz Skalski i Beata

Baranowska, Anna

Białkowski, Jacek

Głowacki, Jan

Kusa, Jacek

Szkutnik, Małgorzata

Żyła-Frycz, Maria

Polish

Via Medica Journals

961www.fc.viamedica.plPRACA KAZUISTYCZNAFolia Cardiol.2004, tom 11, nr 12, 961–965Copyright © 2004 Via MedicaISSN 1507–4145Adres do korespondencji: Dr med. Anna BaranowskaKlinika Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii DziecięcejŚląskie Centrum Chorób Serca w Zabrzuul. Szpitalna 2, 41–800 Zabrzetel./faks (0 32) 271 34 01Nadesłano: 28.08.2004 r. Przyjęto do druku: 20.09.04 r.Odległe obserwacje po zabiegu przezskórnegozamknięcia dużej przetoki wątroboweju dziecka po operacji FontanaLong term follow-up after percutaneous closure of a majorintrahepatic fistula in the child after Fontan operationAnna Baranowska1, Jacek Białkowski1, Małgorzata Szkutnik1, Jan Głowacki1,Jacek Kusa2, Maria Żyła-Frycz1, Janusz Skalski3 i Beata Banaszak41Klinika Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dziecięcej Śląskiego Centrum Chorób SercaŚląskiej Akademii Medycznej w Zabrzu2Katedra i Zakład Radiodiagnostyki Śląskiej Akademii Medycznej w Zabrzu3Klinika Kardiochirurgii Śląskiego Centrum Chorób Serca Śląskiej Akademii Medycznej w Zabrzu4Pediatryczna Klinika Dziennej Diagnostyki i Terapii Śląskiego Centrum PediatriiŚląskiej Akademii Medycznej w ZabrzuAbstractAuthors present a child with right isomerism and complex cyanotic heart defect, after Fontanoperation. At the age of 5 years the child underwent emergency percutaneous closure of a majorintrahepatic veno-venous fistula by Amplatzer Septal Occluder (ASO). (Folia Cardiol. 2004;11: 961–965)heterotaxy syndrom, Fontan operation, intrahepatic fistulaWstępZespół heterotaksji, wcześniej określany jakositus ambiguus, oznacza lokalizację narządów we-wnętrznych jamy brzusznej i klatki piersiowej innąniż prawidłowa lub odwrócona. W większości przy-padków zespołom heterotaksji towarzyszą złożonewady serca. W zespole prawostronnego izomery-zmu żyła główna dolna biegnie obok aorty po tejsamej (lewej lub prawej) stronie kręgosłupa, a częśćżył systemowych może uchodzić bezpośrednio doprzedsionka systemowego. Natomiast w prawo-stronnym izomeryzmie najczęstszą wadą serca(90% przypadków) jest całkowity kanał przedsion-kowo-komorowy, w tym również kanał niezbalan-sowany [1]. Niedorozwój jednej z komór uniemoż-liwia dwujamową korekcję kardiochirurgiczną.U tych chorych możliwe jest natomiast leczenieoperacyjne metodą Fontana. Z kolei anomalie poło-żenia żyły głównej dolnej oraz spływu żył wątrobo-wych mogą wymagać modyfikacji techniki operacyj-nej. W celu zmniejszenia ryzyka enteropatii wysię-kowej i utraty białka w niektórych przypadkachwykonuje się fenestrację pomiędzy kanałem żyłsystemowych a przedsionkiem żył płucnych lubwyklucza się część żył wątrobowych z krążenia fon-tanowskiego. W sytuacjach takich różnica ciśnieńmiędzy wysokociśnieniowym spływem żył syste-mowych a niskociśnieniowym spływem żył płuc-nych może prowadzić do powstawania przetok na-962Folia Cardiol. 2004, tom 11, nr 12www.fc.viamedica.plczyniowych w obrębie wątroby. Narastający prze-ciek prawo-lewy przez przetoki wątrobowe niwe-czy korzystny efekt operacji Fontana, powodującwzrost sinicy i hipoksemii.W niniejszej pracy przedstawiono przypadekdziecka po operacji Fontana, u którego w wieku5 lat w trybie pilnym zamknięto ogromną przetokęwątrobową za pomocą implantu Amplatzer SeptalOccluder (ASO). Szczegółowy sposób postępowaniaw takim trudnym i rzadkim przypadku opisali jużinni autorzy [2]. Nadal jednak nie poznano odległychlosów nielicznych pacjentów po tego typu terapii,co jest przedmiotem niniejszego doniesienia.Opis przypadkuChłopiec w wieku aktualnie 10 lat, z dekstro-kardią, zespołem heterotaksji (z izomeryzmem pra-wostronnym oraz wątrobą usytuowaną w linii po-środkowej ciała), całkowitym kanałem przedsionko-wo-komorowym, całkowitym nieprawidłowymspływem żył płucnych do lewostronnie położonegoprzedsionka żył systemowych, niezgodnymi połą-czeniami komorowo-naczyniowymi, a także zwęże-niem zastawki tętnicy płucnej pozostaje pod opiekąośrodka autorów od okresu noworodkowego.W 19. miesiącu życia dziecka, z powodu nara-stania objawów hipoksemii — 69-procentowe wy-sycenie krwi tlenem (SaO2) — wykonano prawo-stronne zespolenie systemowo-płucne Blalock--Taussig gore-tex 5 mm, uzyskując poprawę stanuklinicznego i wzrost SaO2 do 86%. Ponowne pogor-szenie stanu dziecka (SaO2 — 56%) wystąpiło, kie-dy dziecko było w wieku 3 lat i 8 miesięcy. W wy-konanym wówczas badaniu cewnikowania sercawykazano zamknięcie prawostronnego zespoleniaBlalock-Taussig — w trybie pilnym wykonano za-bieg operacyjny metodą hemi-Fontana: zespolonoobie tętnice płucne z górnym piętrem prawegoprzedsionka; podział prawego przedsionka na piętrawykonano przy użyciu łaty z homograftu płucnego).Uzyskano dobry efekt kliniczny zabiegu i wzrostSaO2 do 83%. Po 7 miesiącach od pierwszego etapuoperacji Fontana wykonano planowe cewnikowanieserca z dostępu przez żyłę szyjną lewą, na podsta-wie którego potwierdzono prawidłowe ciśnieniew łożysku naczyń płucnych oraz prawidłowe wymia-ry gałęzi płucnych. Nie przeprowadzono wówczasangiograficznej oceny spływu żył wątrobowych (niejest to rutynowo wykonywana projekcja). Dobrewarunki hemodynamiczne i prawidłowa anatomiatętnic płucnych umożliwiły wykonanie drugiegoetapu operacji Fontana: spływ z żyły głównej dol-nej skierowano do górnego piętra prawego przed-sionka za pomocą łaty homograftowej z fenestracją.W okresie pooperacyjnym wystąpiły powikłania:stwierdzono przesięk do opłucnej, który odbarczo-no za pomocą punkcji. Pacjenta wypisano ze szpita-la w stanie dobrym, z SaO2 wynoszącym 89%.Podczas dalszej obserwacji ambulatoryjneju chłopca stwierdzono ponowne, systematyczne ob-niżanie się SaO2 do 66–75%. Pacjenta w wieku 5 lati 6 miesięcy ponownie przyjęto do kliniki autorów.W celu wyjaśnienia przyczyn narastania sinicy wy-konano cewnikowanie serca, na podstawie któregorozpoznano wówczas przetoki łączące żyłę wrotnąz żyłami wątrobowymi: selektywne wstrzyknięciedo prawej żyły wątrobowej, włączonej do krążeniafontanowskiego wykazało jej znaczne poszerzenie(20 mm średnicy) i połączenie przez sieć naczyńkrążenia obocznego z inną żyłą wątrobową, o podob-nych wymiarach, uchodzącą bezpośrednio do przed-sionka żył płucnych (ryc. 1). Pacjenta zakwalifiko-wano do planowego zabiegu operacyjnego skiero-wania prawej żyły wątrobowej do krążeniafontanowskiego.Przed planową operacją nastąpiło gwałtownepogorszenie się stanu chorego ze znaczną sinicą(SaO2 — 50–62%) oraz wystąpiły objawy prawoko-morowej niewydolności serca, podjęto więc decy-zję o wykonaniu cewnikowania interwencyjnegoRycina 1. Selektywna angiografia prawej żyły wątrobo-wej. Naczynie szerokości 20 mm (VF, venous fistula)dzieli się w wątrobie na liczne przetoki (F, fistulas), łączą-ce się ponownie w szeroką żyłę wątrobową (HV, hepa-tic vein) uchodzącą nad przeponą do przedsionka żyłpłucnych; IVC (inferior vena cava) — żyła główna dolnaFigure 1. Selective right hepatic vien angiography. Thevenous fistula (VF), 20 mm of diameter, has many intra-hepatic branches (F), rejoining into a wide hepatic vein(HV), draining over the diaphragm into pulmonary rightatrium; IVC — inferior vena cava963A. Baranowska i wsp., Zabieg przezskórnego zamknięcia dużej przetoki wątrobowejwww.fc.viamedica.pli próby przezskórnego zamknięcia przetoki w obrę-bie wątroby, odpowiedzialnej za efekt podkradania.Podczas cewnikowania wykonano balonowąpróbę okluzyjną: prawą żyłę wątrobową zamkniętoczasowo (15 min) od strony żyły głównej dolnej27-milimetrowym balonem OBW (Meditech), uzy-skując wzrost saturacji krwi systemowej z 50% do77%. Za pomocą cewnika JL 4 F wykonano arterio-grafię tętnicy nerkowej prawej, a następnie cewni-kiem PIG 5 F — aortografię na poziomie odejściatętnic wątrobowych. Nie wykazano połączenia żyl-nych naczyń trzewnych z kanałem przetoki wątro-bowej. W związku z pozytywnym efektem balonowejpróby okluzyjnej zamknięto implantem AmplatzerSeptal Occluder (ASO) 27-milimetrów światło niepra-widłowo poszerzonej żyły od jej ujścia od strony le-wostronnej żyły głównej dolnej do miejsca podziałuna liczne przetokowate naczynia na około 5-centy-metrowym odcinku. Po odłączeniu implantu w kon-trolnej grafii żyły głównej dolnej wykazano niewiel-ki resztkowy przeciek przez proksymalne odgałęzie-nia przetoki (ryc. 2). Zabieg przebiegał bez powikłań.Bezpośrednio po zabiegu stwierdzono wzrostSaO2 do 80%. W kolejnych dniach obserwowanozdecydowaną poprawę stanu dziecka i ustąpienieobjawów niewydolności serca. W 5. dobie po zabie-gu w stanie dobrym pacjenta wypisano ze szpitala.W ciągu 4 lat stan chłopca był dość dobry, wartośćSaO2 utrzymywała się powyżej 75%. Po 3 latachi 10 miesiącach od interwencyjnego cewnikowaniazaobserwowano ponowne obniżenie się wartościSaO2 do 66–75%.Kolejne cewnikowanie wykonano po 4 latachod zamknięcia przetoki implantem ASO. Przepro-wadzono flebografię żyły głównej dolnej, w którejwykazano powolny przepływ środka kontrastujące-go do śródprzedsionkowego kanału żył systemo-wych położonego po stronie lewej. Część kontra-stu przez nowo powstałe przetoki śródwątroboweprzepływała do przedsionka żył płucnych (ryc. 3).Uwidoczniono cień ASO w rzucie prawego płatawątroby. Następnie wykonano arteriografię i pomia-ry ciśnień w gałęziach tętnicy płucnej, stwierdza-jąc ich prawidłowe wymiary oraz ciśnienie w łoży-sku płucnym, a także spływ żył płucnych do przed-sionka zlokalizowanego po stronie lewej; niezobrazowano przetok naczyniowych w obrębie płuc.Za pomocą flebografii żyły głównej górnej potwier-dzono prawidłowy napływ do płuc w krążeniu Fon-tana oraz cofanie się części środka cieniującego dożyły nieparzystej lewej.Ponieważ w ciągu kilkuletniej obserwacjistwierdzono otwieranie się kolejnych przetokw obrębie wątroby pomiędzy wysokociśnieniowymspływem żyły głównej dolnej a niskociśnieniowymukładem żył wątrobowych, ustalono, że jedyną me-todą leczenia powinien być zabieg kardiochirurgicz-Rycina 3. Angiografia żyły głównej dolnej (IVC). Widocz-ne liczne nowe przetoki (NF), przedsionek żył systemo-wych (SVA) i ASO zamykający poprzednio rozpoznanąprzetokę żylną (VF)Figure 3. Angiographic image of inferior vena cava(IVC). Multiple new fistulas (NF), systemic veins atrium(SVA) and ASO closing the formerly diagnosed fistulaare visible (VF)Rycina 2. ASO wprowadzony od strony lewej żyły szyj-nej i otwarty w szerokim naczyniu (VF, venous fistula);IVC (inferior vena cava) — żyła główna dolnaFigure 2. ASO introduced via left carotid vein and de-ployed in the venous fistula; IVC — inferior vena cava964Folia Cardiol. 2004, tom 11, nr 12www.fc.viamedica.plny skierowania spływu żył wątrobowych do krąże-nia fontanowskiego. Ze względu jednak na dośćdobry stan chłopca, niewielkie objawy niewydolno-ści serca, a także przypuszczalne trudności tech-niczne związane z kolejną operacją (liczne zrostyw obrębie klatki piersiowej) zabieg operacyjny jesz-cze odroczono.DyskusjaWyłączenie żył wątrobowych z krążenia fonta-nowskiego może prowadzić do powstawania przetokzarówno w obrębie wątroby, jak i w obrębie płuc.Częściej przetoki naczyniowe stwierdza się w płu-cach, natomiast rzadziej w wątrobie [2–4]. Za powsta-wanie przetok odpowiedzialna jest przede wszystkimróżnica ciśnień pomiędzy spływem żył systemowycha spływem żył wątrobowych do przedsionka żył płuc-nych, co z kolei zależy od gradientu ciśnień w kapi-larach płucnych. Powstawanie przetok w obrębie płucwiąże się także z innymi mechanizmami. Krew żylnaz żył wątrobowych zawiera prawdopodobnie substan-cje wazokonstrykcyjne oraz hamujące wazodylatację,dlatego wykluczenie napływu z żył wątrobowych dokrążenia płucnego może sprzyjać powstawaniu prze-tok naczyniowych także w płucach [5].Postępowanie w przypadku powstania przetokw obrębie wątroby może obejmować:— kierowanie spływu z żył wątrobowych do krą-żenia fontanowskiego. Technika tych opera-cji może polegać na wykonaniu tunelu z gore--texu lub osierdzia własnego, łączącego żyływątrobowe z tętnicami płucnymi, połączeniużył wątrobowych z żyłą nieparzystą z wyko-rzystaniem fragmentu tkanki przedsionka lubpołączeniu odejścia żył wątrobowych z żyłągłówną górną z użyciem fragmentu wolnej ścia-ny prawego przedsionka [4–7]. W odległymokresie pooperacyjnym mogą jednak wystąpićpowikłania zatorowe w obrębie wytworzonychpołączeń [8];— chirurgiczne podwiązanie przetok w wątrobie,które także nie wyklucza możliwości otwiera-nia się nowych przetok [9];— przezskórne zamykanie przetok: urządzeniemtypu coil— możliwe jest to tylko w przypadkuniedużych ich rozmiarów [3] lub przy użyciuASO, tak jak u opisywanego chorego [2], a tak-że w innym opisywanym uprzednio przypadku[10]. Warto podkreślić, że w piśmiennictwie nieznaleziono prac dotyczących obserwacji odle-głych po tego typu leczeniu kazuistycznychprzypadków.Doświadczenie autorów niniejszej pracy wska-zuje, że zamknięcie przetok z pozostawieniem spły-wu żył wątrobowych do prawego przedsionka wią-że się z ryzykiem otwierania się kolejnych patolo-gicznych połączeń naczyniowych w obrębie wątroby,co wystąpiło także w przypadku chorego opisywa-nego przez autorów. Na możliwość takich kompli-kacji wskazywali już wcześniej specjaliści konsul-tujący pacjenta (prof. Mullins, Huston,  prof. Stark,Londyn). Jednak decyzję o przezskórnym zamknię-ciu przetok w opisywanym przypadku podjętow sytuacji gwałtownego pogorszenia się stanudziecka, gdy zabieg operacyjny wiązał się z dużymryzykiem śmiertelności.Wnioski1. U pacjentów z zespołem heterotaksji z towa-rzyszącymi złożonymi wadami serca przedkwalifikacją do ewentualnej jednokomorowejoperacji paliatywnej konieczne jest dokładnezobrazowanie spływu z żył wątrobowych w celuuniknięcia ich przypadkowego wyłączeniaz krążenia fontanowskiego.2. Ze względu na możliwość poważnych komplika-cji związanych z rozwojem przetok naczyniowychw obrębie wątroby lub płuc, ewentualne korzy-ści wynikające z  celowego wyłączenia żył wą-trobowych ze spływu żył systemowych wy-magają indywidualnej analizy w każdym przy-padku.3. Przezskórne zamknięcie przetok naczynio-wych w wątrobie może być doraźnym zabie-giem ratującym życie u chorych, którychciężki stan ogólny stwarza duże ryzyko ope-racji kardiochirurgicznej w krążeniu poza-ustrojowym, jednak należy pamiętać, że możenastąpić otwieranie kolejnych przetok, cowiąże się z ryzykiem niepowodzenia lubzmniejszenia początkowo dobrego efektu ta-kiej interwencji.965A. Baranowska i wsp., Zabieg przezskórnego zamknięcia dużej przetoki wątrobowejwww.fc.viamedica.plStreszczenieW niniejszej pracy przedstawiono przypadek dziecka z izomeryzmem prawostronnym, złożonąsiniczą wadą serca, po operacji Fontany, u którego w trybie pilnym zamknięto w wieku 5 latogromną przetokę wątrobową za pomocą implantu Amplatzer Septal Occluder. (Folia Car-diol. 2004; 11: 961–965)zespół heterotaksji, operacja Fontana, przetoka wewnątrzwątrobowaPiśmiennictwo1. Kordon Z., Rudziński A. Malpozycje serca i zespołyheterotaksji. W: Kubicka K. Kawalec W. red. Kardio-logia dziecięca. Wyd. Lekarskie PZWL, Warszawa2003; 506–522.2. Szkutnik M., Białkowski J., Knapik P. Major intrahe-patic veno-venous fistula after modified Fontanoperation treated by transcatheter implantation ofAmplatzer septal occluder. Cardiol. Young 2001; 11:357–360.3. Stumper O., Wright J.G.C., Sading M., de Giovanni J.V.Late systemic desaturation after total cavopulmonaryshunt operations. Br. Heart J. 1995; 74: 282–286.4. Reed M.K., Leonard S.R., Zellers T.M., Nikaidoh H.Major intrahepatic vevovenous fistula after modifiedFontan operation. Ann. Thorac. Surg. 1996; 61: 713––715.5. Agnoletti G., Borghi A., Annecchino F.P, Crupi G.Regression of pulmonary fistulas in congenitalheart disease after redirection of hepatic venousflow to the lung. Ann. Thorac. Surg. 2001; 72: 909––911.6. Rao I.M., Swanson J.S., Hovaguimian H. i wsp. Intra-hepatic steal after Fontan operation with partial he-patic vein exclusion. J. Thorac. Cardiovasc. Sur.1995; 109: 180–181.7. Steinberg J., Alfieris G.M., Brand B i wsp. New ap-proach to surgical management of pulmonary arteri-ovenous malformation after cavopulmonary anasto-mosis. Ann. Thorac. Surg. 2003; 75; 1640–1642.8. Konstantinov J.E., Puga F.J., Meskishevili A. Throm-bosis of intracardiac or extracardiac conduits aftermodified Fontan operation in patients with azygouscontinuation of the inferior vena cava. Ann. Thorac.Surg. 2001; 72: 1641–1644.9. Waterbolk T.W., Talsma M.D., Loef B.G., Slooff M.J.H.Evels T. Increasing cyanosis after total cavopulmo-nary connection treated by banding a separate livervein. Ann. Thorac. Surg. 1995; 59: 1226–1228.10. Tofeig M., Walsh K.P., Arudd R. Transcathetherocclusion of a post Fontan hepatic vein to pulmonaryvenous atrium communication using the Amplatzerseptal occluder. Heart 1998; 79: 624–626.

Odległe obserwacje po zabiegu przezskórnego zamknięcia dużej przetoki wątrobowej u dziecka po operacji Fontana

https://journals.viamedica.pl/cardiology_journal/article/download/22113/17675

Odległe obserwacje po zabiegu przezskórnego zamknięcia dużej przetoki wątrobowej u dziecka po operacji Fontana

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals

Via Medica Journals