Prion diseases or transmissible subacute spongiform encephalopathies (TSSE) are fatal neurodegenerative
conditions, for which there is so far no known treatment or prevention. Promising results
achieved in the field of Alzheimer disease give however some reasons to hope that individuals with
the disease or individuals at risk might benefit from similar immunoprophylactic or immunotherapeutic
approaches. This article reviews current knowledge on the immunology of prion diseases. In the first
section we describe the known routes of prion lymphoinvasion from the periphery to the sites of
neuroinvasion. The second section focuses on the mediators of innate immunity mobilized within the
central nervous system and on their ambivalent role in the pathogenesis of the disease. The final
section describes the vaccine approaches aimed at stimulating adaptive immunity and at creating, in
association with the mediators of the innate immune system, a defence barrier against prions.Les maladies à prions ou
encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) sont des affections
neurodégénératives fatales, contre lesquelles il n'existe à ce jour aucun traitement ou
prophylaxie connu. Des résultats encourageants obtenus dans la maladie d'Alzheimer, laissent
toutefois espérer que des approches immunoprophylactiques ou immunothérapeutiques puissent
un jour être mises en oeuvre chez des sujets atteints d'ESST ou chez des sujets à risque. Ce
mémoire vise à faire le point dans ce domaine. Dans une première partie, nous décrivons les
voies connues de la lymphoinvasion dans les formes acquises de maladie, voies à travers
lesquelles les prions progressent au sein même du système lymphoïde, depuis la périphérie
jusqu'au sytème nerveux central. Dans une deuxième partie, nous mettons l'accent sur les
agents de l'immunité innée mobilisés dans le système nerveux central et sur leur rôle
ambivalent dans la pathogénie des ESST. Enfin, la dernière partie est consacrée aux
approches vaccinales destinées à stimuler l'immunité adaptative et à construire, en
collaboration avec le système immunitaire inné, une barrière défensive contre l'agent
pathogène
