Arnoux, A

Huber, G

Podvinec, M

ZORA

University of ZurichZurich Open Repository and ArchiveWinterthurerstr. 190CH-8057 Zurichhttp://www.zora.uzh.chYear: 2008Hörverlust nach Bagatelltrauma des KopfesHuber, G; Arnoux, A; Podvinec, MHuber, G; Arnoux, A; Podvinec, M (2008). Hörverlust nach Bagatelltrauma des Kopfes. SchweizerischesMedizin-Forum - Schlaglichter, 80(26-27):504-506.Postprint available at:http://www.zora.uzh.chPosted at the Zurich Open Repository and Archive, University of Zurich.http://www.zora.uzh.chOriginally published at:Schweizerisches Medizin-Forum - Schlaglichter 2008, 80(26-27):504-506.Huber, G; Arnoux, A; Podvinec, M (2008). Hörverlust nach Bagatelltrauma des Kopfes. SchweizerischesMedizin-Forum - Schlaglichter, 80(26-27):504-506.Postprint available at:http://www.zora.uzh.chPosted at the Zurich Open Repository and Archive, University of Zurich.http://www.zora.uzh.chOriginally published at:Schweizerisches Medizin-Forum - Schlaglichter 2008, 80(26-27):504-506.Hörverlust nach Bagatelltrauma des Kopfes Gerhard F. Huber a, André Arnoux b, Mihael Podvinec ba Klinik für Ohren-, Nasen-, Hals- und Gesichtschirurgie (ORL), Universitätsspital Zürichb Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenkrankheiten, Hals- und Gesichtschirurgie, Kantonspital AarauD E R  B E S O N D E R E  FA L L Schweiz Med Forum   2008;8(26–27):504–506 504Es bestand eine bekannte familiäre Belastung mitprogressiven Hörstörungen. Die Patientin wollteauch bei stärkerer Schwerhörigkeit lediglich dieAnpassung von Hörgeräten und keine weiterenAbklärungen. Angeblich aufgrund schlechter Er-fahrungen von Bekannten wurde eine Cochlea-Implantation (CI) rechts abgelehnt.Im Status zeigten sich kleinere Schürfwunden amKopf und beiden Armen, der Trommelfell- undGehörgangsbefund waren beidseitig bland. Derübrige HNO-Status war ebenfalls altersentspre-chend unauffällig. Das durchgeführte Tonaudiogramm zeigte einevollständige Ertaubung links im Vergleich zumVor-Tonaudiogramm (Abb. 1a und b x). Imhochauflösenden Schläfenbein-CT waren die ossären Strukturen intakt, insbesondere keinedirekten oder indirekten Hinweise auf Frakturlinks. Auffallend war eine bilaterale Cochlea -fehlbildung im Sinne einer Mondini-Dysplasie(Abb. 2 x) sowie ein deutlich erweiterter Aquae-ductus vestibuli beidseits (Abb. 3 x) von mehrals 2 mm. Im ebenfalls veranlassten Schädel-CTergaben sich keine Hinweise auf eine Blutungoder Ischämie. Die Patientin wurde wie bei einem «konventio-nellen» Hörsturz mit Solumedrol® intravenös behandelt (initial 250 mg, dann 125 mg über je zwei Tage, dann ausschleichend mit Predniso-lon® über zwei Wochen). Dies führte während derHospitalisation jedoch nicht zu einer Besserung.In der Folge wurde die Möglichkeit eines Chochlea-Implantats links mit der Patientin erneut disku-tiert, aber von ihr abgelehnt. Innerhalb eines Monats nach dem Ereignis hatte sich das GehörSummaryHearing loss subsequent to minor head traumaWe describe the case of a 60-year-old female patient who attended the emer-gency room with acute left-sided complete sensorineural hearing loss  sub -sequent to minor head trauma. Further investigation revealed inner ear de for-mities, ie bilateral dysplasia of the cochlea (Mondini) and large vestibularaqueducts. These two malformations are known to be associated with progres-sive sensorineural hearing loss and prone to be aggravated after minor headtrauma. A high index of suspicion may prompt diagnosis of the underlying malformations followed by appropriate treatment and counselling. Although recovery is possible, hearing loss under these circumstances is progressive andmost patients will be candidates for hearing aids and even cochlear implan -tation.FallbeschreibungDie 60jährige Patientin stellte sich notfallmässigmit einem linksseitigen subakuten Hörverlustvor. Seit der Kindheit vorbestehend war bereitseine beidseitig progressive Schallempfindungs-schwerhörigkeit (hochgradig rechts, mittelgradiglinks); seit mehreren Jahren war die Patientindeshalb linksseitig hörprothetisch versorgt. Beim Heraustreten in den Garten sei ihr einBaumast an den Kopf geschlagen und sie sei dar-aufhin zu Boden gestürzt. Eine Bewusstlosigkeitwurde nicht beschrieben, jedoch bestand Amne-sie für den Sturz. Seit dem Sturz sei das Gehörlinks über den Zeitraum von wenigen Stundendeutlich schlechter geworden. Schwindel undTinnitus vor oder nach dem Sturz wurden ver-neint. Abbildung 1Tonaudiogramm im zeitlichen Verlauf: rot = rechts / blau = links, 1a) = 11.11.2005 (Vor-Tonaudiogramm ein Jahr vor dem Unfall), 1b) = 2.10.2006 = Unfall (Hörschwelle links nicht bestimmbar), 1c) = 24.10.2006 (partielle Erholung).1a) 1b) 1c)504-506 Huber 345.qxp  12.6.2008  14:11 Uhr  Seite 504D E R  B E S O N D E R E  FA L L Schweiz Med Forum   2008;8(26–27):504–506 505byrinthi» gefunden werden. Dieser oft reversibleZustand ist bei stärkeren Schlägen gegen denKopf zu erwarten. Oft treten zusätzlich Störungendes Gleichgewichtes auf [1]. Selten ereignen sich Hörverluste nach Bagatell-traumen wie oben beschrieben. Oft ist schon vor-bestehend eine Hörbehinderung vorhanden und,sofern danach gesucht wird, lassen sich z.T. mor-phologische Fehlbildungen des Innenohrs, z.T.auch genetische Ursachen eruieren. Die MichelDeformität, Cochlea-Aplasie, Fusion von Vesti-bulum und Cochlea («common cavity»), zystischecochleovestibuläre Malformation, cochleäre Hy-poplasie, und Mondini-Dysplasie (charakterisiertdurch Deformationen des Vestibulums und derBogengänge zusammen mit Missbildungen derCochlea) sind die häufigsten bekannten Innen-ohrmissbildungen [2]. Diese sind mit progredien -tem Hörverlust, gegebenenfalls mit vollständigerErtaubung, verbunden [3]. Zusätzlich wurde1978 erstmals der vergrösserte Aquaeductus vestibuli beschrieben (LVAS – «large ves tibularaquaeduct syndrome»), der in mehr als der Hälf-te der Fälle mit den erwähnten Missbildungeneinhergeht [3]. Beim Gesunden erstreckt sich derAquaeductus vestibuli von der medialen Wand desVestibulums bis zur posterioren Oberfläche derFelsenbeinpyramide. Ein vergrösserter Aquä-dukt liegt vor, wenn sein Durchmesser mehr als1,5 mm beträgt [4].Im beschriebenen Fall fand sich beidseitig eineMondini-Dysplasie und ein verbreiterter Aequae -duktus vestibuli. Beide Fehlbildungen kommenoft vergesellschaftet vor und sind wie o.e. mit progredientem Hörverlust verbunden. Bagatell-traumen können ein akutes Abfallen der Hör-schwelle bewirken, was sich teilweise auch ohnespezifische Therapie wieder erholen kann [5]. subjektiv links teilweise erholt. Zirka drei Wo-chen nach dem Unfall (Abb. 1c x) zeigte sich eine Hörschwelle in den mittleren Frequenz -bereichen links bei etwa 80 dB. Im Vergleich zumletzten Audiogramm vor dem Ereignis sind vorallem die tiefen Frequenzen um 30–40 dB schlech- ter. Mit dem Hörgerät hörte die Patientin knapp30% der Einsilber, Zahlen wurden aber relativgut, bei 50 dB zu 50%, verstanden. Der Hörver-lust mit Hörgerät betrug jedoch immer noch 85%(Sozialindex). Des Weiteren wurde zwecks genetischer Bera-tung eine molekulargenetische Diagnostik durch-geführt. Dabei wurde das Gap Junction proteinBeta 2 (GJB2)-Gen, auch Connexin-26 genannt,auf Mutationen untersucht; GJB2-Mutationenfinden sich in rund 50% aller Patienten mit auto-somal-rezessiv vererbter, sensorineuraler, nicht-syndromaler Hörstörung. Die Untersuchungzeigte jedoch keine Mutation. KommentarVerletzungen des Kopfes, isoliert oder in Kombi-nation mit anderen Traumata, sind häufig. Im Bereich des äusseren Ohres kann vor allem Sekret und Blut die Schalleitung dämpfen, dasTrommelfell kann verletzt, die Gehörknöchel-chenkette unterbrochen werden. Extra- und trans- labyrinthäre Frakturen können sowohl zu Schall-leitungsstörungen wie auch Innenohrschädenführen. Das Ausmass reicht von einer geringgra-digen reversiblen Schalleitungsschwerhörigkeitbis zur vollständigen, bleibenden Ertaubung. Bis-weilen konnte, trotz objektivierbarem Hörver-lust, kein anatomisch-pathologisch fassbaresKorrelat beim klinischen Bild der «Commotio la-Abbildungen 2 und 3Schläfenbein-CT (axial, links): 2) Pfeil, dysplastische Cochlea (Mondini), 3) a) Meatus acusticus internus, b) Vestibulum, c) lateraler Bogengang, d) verbreiterter Aquaeductus vestibuli, Doppelpfeil: Durchmesser von 2,2 mm.3)2)504-506 Huber 345.qxp  12.6.2008  14:11 Uhr  Seite 505D E R  B E S O N D E R E  FA L L Schweiz Med Forum   2008;8(26–27):504–506 506SchlussfolgerungenFür den Allgemeinarzt ist es wichtig, dass er beidieser Anamnese an die Möglichkeit einer kon-genitalen Innenohrmissbildung denkt. Zur ge-nauen Untersuchung bedarf es einer mikrosko-pischen und audiometrischen Untersuchung, imIdealfall auch einer röntgenologische Bildgebung(feinschichtiges Schläfenbein-CT).Bei Unklarheiten empfehlen wir die Überweisungzum HNO-Arzt, der weitere Abklärungen (Sprach-audiogramm, objektive Hörprüfungen, geneti-sche Abklärungen, vgl. oben, u.a.) in die Wege leiten und, falls nötig, die adäquate Hörgeräte- Anpassung oder bei hochgradiger Schwerhörig-keit eine CI-Versorgung mit dem Patienten dis-kutieren kann.Wir bedanken uns für die freundliche Unterstüt-zung beim Institut für Radiologie des Kantons-spitals Aarau, besonders bei Herrn Dr. med. Oth-mar Rüst, Oberarzt Neuroradiologie.Im Stadium des akuten Hörverlustes wurden diehyperbare Sauerstofftherapie, chirurgische De-kompression, ein Shunt oder auch der Verschlussdes Saccus endolymphaticus (in diesen mündetder Aquaeductus vestibuli) versucht, brachtenaber nicht den erhofften Erfolg. Auch Steroide im akuten Ereignis wurden von manchen Autorenempfohlen [6], wo sich eine Verbesserung desHörvermögens nach Therapie zeigte. Dies darfnicht darüber hinwegtäuschen, dass es bis zumjetzigen Zeitpunkt keine sichere Therapie bei Ertaubungen im Rahmen von LVAS gibt und die meisten Patienten mit den beschriebenen Innenohrmissbildungen im Verlauf ihres Lebenseinen deutlichen Hörverlust bis hin zur Ertau-bung durchmachen. Sicherlich ist das  Vermeidenvon Kopftraumata im Rahmen gefährdender Berufe und Freizeitaktivitäten zu empfehlen [7]. Auch kann die starke Lärmexposition dasFortschreiten des Hörverlustes beschleunigen[8].Literatur1 Ernst A, Otis Seidl R, Nolle C. Hör- und Gleichgewichts -störungen nach Kopfanpralltraumen. Trauma und Berufs -krankheit. 2001;3(1):27–31.2 Sennaroglu L, Saatci I. A new classification for cochleo -vestibular malformations. Laryngoscope. 2002;112(12):2230–41.3 Okumura T, Takahashi H, Honjo, Takagi A, Mitamura K. Sen-sorineural hearing Loss in Patients With Large VestibularAqueduct. Laryngoscope. 1995;105(3):289–93.4 Valvassori GE, Clemis JD. The large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope. 1978;88(5):723–8.5 Govaerts PJ, Casselman J, Daemers K, De Ceulaer G, Somers T,Offeciers FE. Audiological findings in large vestibular aqueductsyndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999;51:157–64.6 Lin CY, Lin SL, Kao CC, Wu JL. The remediation of hearingdeterioration in children with large vestibular aqueduct syn-drome. Auris Nasus Larynx. 2005;32(2):99–105.7 Riley LC, Stokroos RJ, Manni JJ. The large vestibular aque-duct syndrome as a cause for sudden deafness in children.Otorhinolaryngol Nova. 1998;8:230–4.8 Steinbach S, Brockmeier SJ, Kiefer J. The large vestibularaqueduct – case report and review of the literature. Acta  Oto-Laryngologica. 2006;126(8):788–95.Korrespondenz:Dr. med. Gerhard F. Huber Leitender Arzt a.i. ORL-Klinik Universitätsspital Zürich CH-8091 Zürich gerry.huber@usz.ch 504-506 Huber 345.qxp  12.6.2008  14:11 Uhr  Seite 506

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