Il pioderma gangrenoso è una rara dermatosi neutrofilica non infettiva
che colpisce solitamente gli arti inferiori. Si presenta più comunemente
con pustole sterili che evolvono in ulcerazioni dolorose con bordi sottominati
eritemato-violacei. È spesso associato a malattie autoimmuni e
può insorgere secondariamente all’utilizzo di farmaci. Una donna di 68
anni affetta da artrite reumatoide long standing (non responsiva a molteplici
terapie convenzionali e biologiche) sviluppava, in corso di terapia
con Abatacept, elementi eritemato-nodulari a livello delle gambe che
andavano incontro a rapida ulcerazione; la diagnosi istologica deponeva
per pioderma gangrenoso. Si instaurava, pertanto, terapia steroidea sistemica
con progressivo miglioramento del quadro cutaneo e si sospendeva
Abatacept, sospettando suo eventuale ruolo eziologico. Abatacept è una
proteina di fusione costituita dalla porzione Fc modificata di IgG1 e dal
dominio extracellulare di CTLA-4; si lega a CD80/86, espresse su APC,
inattivando la via di costimolazione mediata dell’interazione tra il recettore
CD28 (espresso sui linfociti T) e le molecole CD80/86. L’insorgenza
del pioderma gangrenoso (ritenuta patologia autoinfiammatoria), durante
terapia con Abatacept, si configura come effetto paradosso in considerazione
dell’azione immunoregolatrice del farmaco. La patogenesi di tale
nesso causale resta ignota; non sono ancora noti i pathway immunologici
coinvolti
