Das atypische Guillain-Barré-Syndrom als seltene Ursache von Rhinophonia aperta und Dysphagie

Abstract

Wir berichten über einen 31-jährigen Patienten, der sich nach einer 7 Tage zurückliegenden akuten Sinusitis frontalis in unserer HNO-Ambulanz vorstellte. Bei Aufnahme beklagte er eine neu aufgetretene Rhinophonia aperta, Dysphagie mit nasaler Regurgitation sowie Doppelbilder, Gangunsicherheit und Parästhesien in Finger- und Zehenspitzen. Die klinische Untersuchung ergab zunächst eine beidseitige Glossopharyngeus- sowie Abduzensparese. In der weiteren neurologischen Untersuchung bot der Patient eine linksbetonte Schwäche der Arm- und Beinmuskulatur, sowie ausgefallene Patellar- und Achillessehnenreflexe. Die Laborparameter zeigten eine Leukozytose von 12.800 G/l und ein erhöhtes Gesamtprotein im Liquor bei normaler Zellzahl. Weitere Untersuchungen wie HIV-Testung, Vitamin B12 sowie Borrelien-Titer waren unauffällig. Die Neurographie zeigte eine motorische axonal-demyelinisierende Polyneuropathie. In Zusammenschau von Anamnese und Diagnostik wurde schließlich die Diagnose eines atypischen Guillain-Barré-Syndroms gestellt, das normalerweise jedoch mit aufsteigenden Lähmungen der Skelettmuskulatur beginnt und nur seltener zusätzlich die Hirnnerven befallen kann. Differentialdiagnostisch wurde deshalb das seltene Miller-Fisher-Syndrom als Variante des Guillain-Barré-Syndroms diskutiert, welches charakterisiert ist durch die Trias aus Ophtalmoplegie, Ataxie und Areflexie. Die patognomonischen GQ1b-Antikörper waren jedoch negativ. Die Therapie bestand in einer 5-facher Plasmapherese. Diese zeigte eine rasche Besserung der Symptomatik, so dass der Patient nach 10-tägigem stationärem Aufenthalt in die Rehabilitation entlassen werden konnte