Splenectomy in patients with thalassemia major: Evaluation of 35 cases

Abstract

Amaç: Beta talasemi, b globin sentezinin azalması veya hiç üretilememesi sonucunda oluşan, otozomal resesif geçişli ve yeryüzünde yaygın görülen kalıtsal anemi tipidir. Splenektomi, birçok hematolojik hastalıkta tedavi amaçlı uygulanabilmektedir. Bu çalış- mada, kliniğimizden takipli talasemi major hastalarından splenektomi yapılan hastaların kayıtlı bilgilerinin tartışılması amaçlandı. Yöntemler: Takipli 782 talasemi major hastasının kayıtları geriye dönük olarak tarandı. Bu hastalardan splenektomi yapılmış ve kayıtlı bilgilerine ulaşılabilen 35 hasta çalışmaya dâhil edildi. Hastaların kayıtlı bilgileri, tanı alma yaşları, cinsiyet durumları, operasyon yaşları, operasyon endikasyonları, şelasyon tedavisi, transfüzyon sıklıkları ve ameliyat sonrası klinik yanıt durumları açısından detaylı incelendi. İstatistiksel incelemede SPSS 13.0 İstatistik programı kullanıldı. Bulgular: Hastaların 22si (%63) erkek, 13ü (%37) kız idi. Ortalama tanı alma yaşı 82 ay, splenektomi yaşı 8,5 yıl idi. En önemli splenektomi endikasyonu artmış transfüzyon gereksinimiydi (%57,14). Ameliyat öncesi transfüzyon gereksinimi, 23530 mL/kg/yıl iken; ameliyat sonrası gözlemlerde 11515 mL/kg/yıla kadar gerilemişti. Splenektomi öncesi ortalama serum ferritin düzeyi 1745761 ng/mL, splenektomi sonrası 1985570 ng/mL idi. İzlemlerde hiçbir hastada sepsis veya pıhtılaşma bozukluğu gibi herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Sonuç: Talasemi hastalarında splenektomi yakınmaların azaltılması ve transfüyon sıklığının azaltılmasında faydalıdır. Demir şelasyon tedavisinin yetersiz uygulanması ile splenektomiye gidiş zamanı arasında bir korelasyon olabilir.Objective: Beta-thalassemia is common, worldwide, autosomal recessive and inherited type of anemia which results from absent or reduced synthesis of b globin. Splenectomy may be performed for the treatment of many hematologic diseases. The aim of this study is to discuss recorded data of thalassemia major patients who underwent splenectomy. Methods: The records of 782 patients with thalassemia major were reviewed retrospectively. Of these patients, 35 splenectomized patients with available data were included in the study. Recorded data of patients were evaluated as for age at diagnosis, gender, age at splenectomy, surgical indications, chelation therapy, annual transfusion requirements, and postoperative clinical response. Statistical analyses were performed with statistical package of SPSS version 13.0. Results: Twenty-two (63%) male and 13 (37%) female patients were included in the study. Mean age at diagnosis was 8±2 months and splenectomy was 8.5 years. The main indication for splenectomy was increased transfusion requirement (57.14%). The annual transfusion requirement reduced from preoperative 235±30 mL/kg to 115±15 mL/kg postoperatively. Mean serum ferritin levels were 1745±761 ng/mL, and 1985±570 ng/mL before, and after splenectomy. None of the patients developed any complications such as sepsis or coagulation disorder. Conclusion: These results suggest that splenectomy is beneficial to improve the quality of the lives of patients and significantly reducing blood consumption. Inadequate iron chelation therapy may be associated with progression to splenectomy