Alou, Mariano

Casellas Bernat, Arnau

Domínguez Sánchez, Joaquín

Riera de Barcia, Luis

Domínguez de Rozas, José María

DIALNET

Tumores primarios del corazón: presentación de dos casos

Biblioteca Digital de les Illes Balears


Figura 7. El ECO en Modo M, nos muestra los ECOS anormales, con variaciones en su densidad y estratificación, 
situados detrás de la gran valva mitral en el transcurso de la diàstole, característica de los mixomas de aurícula izquierda. 
tas alteraciones miocárdicas auriculares. El 
ventriculograma y la recuperación ventri-
cular eran normales. 
Como dato llamativo del laboratorio, nos 
encontramos con una VSG a la 1 a hora 
de 60 mm. 
La exploración tiroidea con yodo radio-
activo demostró una simple hiperplasia 
funcional con estado tiroideo normofun-
cionante. El ECO-Bidimensional fue el que 
demostró la presencia de una masa tumo-
ral, ocupando la aurícula izquierda (Fig. 1), 
cosa que corroboró la angiocardiografía 
(Fig. 2). Con el diagnóstico de mixoma de 
aurícula izquierda fue intervenida median-
te circulación extracorpórea, extirpándo-
le un mixoma del tamaño de un huevo. La 
paciente quedó asintomática (Fig. 3). 
2.° Caso - I.V.G. Varón de 45 años. Profe-
sión: Empleado de la Telefónica. Actividad 
física, sedentaria. Realizó el servicio mili-
tar. Fumador de dos paquetes diarios has-
ta hace 4 años. Tuberculosis pulmonar en 
el padre, un hermano falleció a los 24 años 
por tuberculosis pulmonar. Amigdalecto-
mizado. Apendicectomía a los 12 años, 
por la misma época se le diagnosticó pleu-
resía. A los 20 años presentó un cuadro 
febril no catalogado, que se resolvió en 1 
mes. 
Hace 4 años es reintervenido por una 
eventración crónica y progresiva de la he-
79 
Figura 2. La ventrículografía nos permite visualizar la gran masa tumoral, ocupando la aurícula izquierda así como 
su protrusión dentro del anillo de la válvula mitral, lo que nos explica los cambios auscultatorios, muy similares 
a los que sufren de valvulopatía mitral de la modalidad de la estenosis o doble lesión mitral, así como sus variacio-
nes con la posición que adopta el paciente al auscultarle. 
rida operatoria de su apendicectomía. En 
el postoperatorio presentó una complica-
ción infecciosa respiratoria. 
Hace 3 años, encontrándose previamen-
te bien, presenta expectoración hemoptoica 
que se repitió en varias ocasiones, siendo 
catalogado de tuberculosis pulmonar. Pre-
sentaba moderada astenia y febrícula. Fue 
sometido a tratamiento triple durante 8 
meses, quedando bien. En sucesivos con-
troles, no le encontraron ninguna altera-
ción. 
Enfermedad actual 
Hace 5 meses, presenta tos seca y aste-
nia con hipertermia que cede parcialmen-
te, para convertirse en fiebre vespertina 
(38°), aquejando asimismo dolores de epi-
gastrio, región esternal e interescapular. 
Fue sometido a terapia antibiótica sin me-
joría. 
Ingresa en el Servicio de Medicina Inter-
na de nuestro Hospital en febrero de 1973, 
donde se saca la siguiente orientación 
diagnóstica: 
1. Endocarditis bacteriana (basada en la 
palpitación de un polo de bazo, que pos-
teriormente no confirmó la laparoscopia), 
síndrome febril y auscultación cardíaca pa-
tológica ya que había ritmo en 4 tiempos. 
Los hemocultivos fueron negativos. 
2. Posible síndrome neoplásico, dado la 
heterogeneidad del cuadro clínico. El pa-
ciente fue exhaustivamente explorado, 
destacando tan solo la VSG acelerada y 
persistencia de fiebre. 
80 
A , I \P 
Figura 3. El ECO del mismo caso registrado después de la ablación quirúrgica, mostrando la desaparición del mixo-
ma y la normalidad de la válvula mitral. 
Fue dado de alta para control ambulatorio, 
quien nos lo ingresa después de valorar 
su evolución, con la sospecha diagnósti­
ca de cor pulmonale subagudo, por pro­
bable enfermedad tromboembólica pul­
monar. 
El paciente aqueja por entonces astenia, 
anorexia y dolores en hemitórax derecho. 
A la exploración de entrada, se constatan 
los siguientes datos: Sin disnea de reposo. 
Pulsos carotídeos palpables. Ingurgitación 
regular grado II. Hay hepatomegalia dolo-
rosa con reflujo hepatoyugular positivo. Se 
palpa latido epigástrico. Zona cicatricial en 
fosa ilíaca derecha. Se palpan pedias y ti­
biales posteriores. 
En el aparato respiratorio lo único llamati­
vo es una zona de hipoventilación supra-
basal derecha. 
Auscultación cardíaca: Ritmo de galope 
por 3R y 4R. Soplo sistólico tipo eyección 
en foco pulmonar. 2P reforzado. 
81 
Laboratorio 
Hematíes 5.120.000, Hemoglobina 13,1 g. 
V.G. 0,72, Leucocitos 9.400, V.S.G. 1 a 
hora 78 mm, Proteínas totales 63 g/l, Al­
búmina 25,9 g/l, Globulina «3,5, «3,9, /314 
y 16. 
RX. Corazón globuloso con arco medio 
prominente. 
E.C.G. Trazo 1 0 Dentro límites normales. 
Trazo 2° Sugestivo de dilatación del ven­
trículo y aurícula derecha, como se ve en 
los cor pulmonales subagudos. 
Con el referido diagnóstico de cor pulmo-
nale subagudo por probable enfermedad 
tromboembólica, continuó con terapia an­
ticoagulante con heparina. Se practicó es­
tudio hemodinámico y flebografía. 
Estudio hemodinámico 
El estudio de las curvas de presión obte­
nidas en el primer cateterismo, nos mues­
tra unos gradientes intravasculares en la 
rama izquierda de la arteria pulmonar, que 
alcanza valores de hasta 15 mmHg. El ca­
pilar pulmonar tiene medias normales. En 
tronco arterial pulmonar, la sistólica está 
elevada a 40 mmHg. A nivel del ventrículo 
derecho, la sistólica es de 72 mmHg, exis­
tiendo pues, un gradiente transvalvular en 
orden de los 32 mmHg. La diastólica 2; la 
del ventrículo derecho es de 13 mmHg. El 
registro en la aurícula derecha correspon­
de a la morfología de una obstrucción al 
flujo anterógrado, con onda «a» de 11 
mmHg sobre una media de 5 mmHg. 
Los registros nos confirman el gradiente 
existente entre las ramas de las arterias 
pulmonares y el tronco, que alcanza a ser 
del orden de 15 mmHg, en la región dis-
tal y de 35 mmHg en la zona proximal. 
Siendo la sistólica del tronco arterial pul­
monar, del orden de hasta 75 mmHg. En 
ventrículo derecho hay sistólica de hasta 
83 mmHg con diastólica 2 de 13 mmHg 
y diastólica 1 normales. 
Los cálculos del índice cardíaco e índice 
de volumen sistólico del primer examen 
están basados en un consumo de oxíge­
no teórico y dan resultados francamente 
bajos. Siendo altos el índice de resisten­
cias pulmonares totales a expensas de sus 
componentes, el arterial y el mitral. 
El segundo estudio, con consumo de oxí­
geno real, muestra un discreto descenso 
de los valores del índice cardíaco y el ín­
dice del volumen sistólico. 
El estudio de las angios practicadas el pri­
mer día nos da imágenes compatibles con 
tromboembolismo pulmonar, que afectan 
al tronco de la arteria pulmonar y su rama 
derecha. 
La segunda serie practicada 15 días des­
pués nos muestra una muy desfavorable 
evolución y hace pensar en la existencia 
de una masa tumoral, posiblemente trom-
bólica, que partiendo de la cámara de 
salida del ventrículo derecho, progresa 
hacia el tronco de la arteria pulmonar y 
posteriormente hacia las ramas. 
Flebografía 
Imagen sospechosa de trombosis a nivel 
de la vena femoral superficial izquierda. 
Evolución 
En vista de los datos de hemodinámica y 
estudio flebográfico se decide practicar la 
ligadura de la vena femoral superficial iz­
quierda. Se practicó flebotomía transver­
sal, introduciendo una sonda de Fogarty 
distal, que no penetró más de 20 cm. No 
salieron trombos ni siquiera comprimien­
do las masas gemelas. Se hizo sección de 
la vena entre las dos ligaduras. 
Persistió el estado de gravedad así como 
la fiebre, VSG acelerada y las manifesta­
ciones clínicas de claudicación ventricular 
derecha, sufriendo un nuevo episodio pul­
monar muy sugestivo de nuevo acciden­
te embolígeno pulmonar que incrementa 
las manifestaciones clínicas ya conocidas 
y que en los días siguientes fueron estabi­
lizándose para repetir otro cuadro similar, 
con un acusado y progresivo bajo gasto 
cardíaco, que fue el responsable directa­
mente de la muerte del paciente. 
82 
Figura 4. Órganos de la cavidad torácica en bloque. 
Cara anterior del ventrículo derecho abierto y ex-
poniendo una masa de tejido que asentando en la 
valva pulmonar se extiende hacia el infundíbulo ocu-
pándolo parcialmente, así como hacia tronco y ra-
mas de la arteria pulmonar y ramificaciones intrapa-
renquimatosas. 
Examen necrópsico macroscópico 
El corazón pesaba 580 g. A nivel de la raíz 
de la valva pulmonar aparece una masa 
tumoral, lobulillar, vellosa, blanda de co-
lor amarillento. Hace prominencia hacia el 
tronco de la arteria pulmonar y ramas prin-
cipales, así como hacia la propia cavidad 
ventricular derecha (Fig. 4). Existe dilata-
ción del anillo tricuspídeo por agranda-
miento ventricular derecho. En el pulmón 
se ven adenopatías y edema pulmonar. 
Hay congestión pasiva hepática, espléni-
ca y renal. 
Examen microscópico 
Formación celular neoplásica en áreas fu-
siformes, con células pequeñas y núcleo 
Figura 5. Sección de la masa tumoral de la valva y 
arteria pulmonar. Rabdomioblastos con diferenciación 
variable. Formas celulares alargadas y gigantes, dis-
puestas en un extroma algo mixomatoso. 
desplazado a la periferia y citoplasma cla-
ro que recuerda los mioblastos embriona-
rios (Fig. 5). Éstas, núcleos muy grandes, 
vacuolizados y con abundante citoplasma 
eosinófilo y escasas granulaciones con la 
hematoxilina fosfotugstica Estroma fibri-
lar eosinófilo que se tiñe de verde con el 
reactivo Tricrómico de Masson. Dicho te-
jido tumoral invade la íntima de los vasos 
pulmonares, respetando el resto de la pa-
red, excepto en algunas áreas en que afec-
ta a la media y alcanza casi la adventicia 
y llega a ocluir los pequeños vasos. Las 
arteriolas pulmonares se hallan ocluidas 
por una proliferación neoplásica con ca-
racterísticas similares a las descritas para 
la pared de la arteria pulmonar. En el inte-
rior de los alveolos se encuentran células 
con grandes y monstruosos núcleos. Hay 
edema pulmonar y congestión con zonas 
83 
hemorrágicas. En el hígado hay dilatación 
sinusoidal y congestión pasiva de predo-
minio centrolobulillar. El riñon presenta 
acusada congestión de los vasos glome-
rulares y extraglomerulares. Diagnóstico 
histológico: Rabdomiosarcoma de la vál-
vula pulmonar. 
Comentarios 
Mientras que los tumores secundarios del 
corazón son relativamente frecuentes y de 
un orden que oscila entre 5 y 20 %, dentro 
de las neoplasias metastásicas4, los tumo-
res primarios son raros. Los benignos, la 
mayoría de las veces representados por 
los mixomas, se dan en un 0,03 % de es-
tudios necrópsicos, mientras que los ma-
lignos, con predominio del rabdomiosar-
coma se dan en un 0,0017 % 5 . 
En una antigua revisión efectuada por 
nosotros6, y que englobaba 160 casos de 
mixomas, señalamos que estos tumores 
benignos se podían presentar en cualquier 
edad de la vida, predominando los casos 
comprendidos entre los 20 y 50 años, afec-
tando en un 75 % al sexo femenino. Una 
de sus características más importantes es 
que en un 75 % de los casos se localiza-
ban en la aurícula izquierda, hecho que se 
atribuye a que por ser la región del foramen 
oval, de las últimas porciones del corazón 
en completar su desarrollo embriológico, 
contiene restos embrionarios (Gelatina de 
Barton), a partir de los cuales se producen 
estas tumoraciones. Autores como Blum 7, 
niegan este origen embiológico y señalan 
que inicialmente son trombos que han su-
frido una metaplasia mixomatosa. 
Estos mixomas, cuyo tamaño oscila entre 
1 y 8 cm, unas veces con morfología sésil 
y otras pediculada, son blandos y están 
recubiertas de endotelio. En su interior se 
han encontrado depósitos calcáreos y has-
ta tejido óseo. Mahaim 8, admitió tres mo-
dalidades clínicas, según se manifestaron 
con signos y síntomas de valvulopatía m¡-
tral, sin estas peculiaridades o cuando se 
asociaban a una valvulopatía mitral reumá-
tica auténtica. Sería en esta última varie-
dad donde mayores dudas se podrían 
ofrecer sobre el origen de la tumoración. 
Cuando dan síntomas y signos de valvu-
lopatía, con o sin lesión valvular, suele ser 
manifiesta la disnea en sus distintos grados, 
de acuerdo con la hipertensión arterial pul-
monar y vena capilar que desarrollan, no 
siendo infrecuente la expectoración he-
moptoica como ocurría en nuestro caso. 
La auscultación cardíaca, unas veces es de 
estenosis mitral, insuficiencia o doble le-
sión mitral, sin oírse en casos de esteno-
sis el chasquido de apertura ni el soplo 
presistólico, siendo muy importante de 
cara a la sospecha de la tumoración los 
cambios que experimenta la auscultación 
con las distintas posturas que adopta el 
paciente, incluso las que sufre de un día 
para otro. Si el mixoma se localiza en la 
aurícula derecha, los fenómenos acústicos 
tienen lugar en la válvula tricúspide y las 
manifestaciones clínicas son las propias de 
los taponamientos cardíacos. Si asientan 
en las cámaras ventriculares por no adqui-
rir dimensiones importantes, pueden no 
dar sintomatología. 
De las complicaciones que pueden produ-
cirse, las más frecuentes son las embolias 
periféricas. Si se dan en sitios asequibles, 
el estudio del émbolo nos podrá confirmar 
su origen mixomatoso. Se han descrito 
casos de muerte inesperada, debido al ta-
ponamiento mitral y si esta oclusión es 
temporal, manifestarse por cuadros sincó-
pales. 
La radiología convencional ofrece imáge-
nes muy variables y que oscila entre una 
silueta normal o presenta cardiomegalia 
importante. Si asientan en la aurícula iz-
quierda la silueta cardíaca así como el pul-
món pueden ofrecer signos superponibles 
a los que vemos en la valvulopatía mitral. 
El electrocardiograma también ofrece trazos 
muy variables, a parte de poder presen-
tar diferentes arritmias supraventriculares 
con predominio de la extrasistolia y fibri-
lación auricular. Cuando el ritmo es sinu-
sal, la onda «P» puede ser de tipo «mitral». 
No son raras las alteraciones inespecíficas 
de la recuperación ventricular. 
El estudio hemodinámico y concretamente 
84 
la anglocardiografía, permitirá diagnosti-
car la tumoración intracardíaca, como ocu-
rrió en nuestro caso. Los datos manomé-
tricos y gasto cardíaco nos servían para 
reconocer su repercusión hemodinámica 
y sus modificaciones con los cambios pos-
tulares. Sin embargo y como ya señalába-
mos antes, ha sido la imagen directa ob-
tenida con las nuevas técnicas, como son 
el ECO en modo M y Bidimensional9, To-
mografía axial, Resonancia magnética y 
estudio con radio-isótopos, los que han 
permitido un rápido y más exacto diagnós-
tico, lo que ha permitido solventar median-
te la ablación quirúrgica la problemática 
del paciente. Por lo que hace referencia 
a los tumores primarios malignos, mayor-
mente representados por el Rabdomiosar-
coma, sabemos que predominan en el 
sexo masculino y que sus manifestaciones 
clínicas se caracterizan por síntomas ines-
pecíficos, pero altamente sospechosos de 
neoplàsia maligna, como son la anorexia, 
pérdida de peso, fiebre y diferentes gra-
dos de insuficiencia cardíaca. No son in-
frecuentes las palpitaciones, en especial 
al hacerse metastásico. 
Radiológicamente, si no hay metástasis 
pulmonares, cosa frecuente en esta mo-
dalidad de sarcoma, el pulmón puede ser 
normal o mostrar grados variables de hi-
pertensión veno-capilar, de acuerdo con 
el tamaño de la silueta cardíaca, que pue-
de oscilar entre grado I y IV, con o sin de-
rrame pericárdico asociado. 
En el electrocardiograma, encontramos 
desde trazos normales a diferentes arrit-
mias supraventriculares o ventriculares, así 
como grados variables de trastornos de la 
conducción aurículo-ventricular o intraven-
tricular y de la repolarización ventricular. En 
el ECO, son frecuentes las ecorrefringencias 
que permiten la localización del tumor, así 
como las anomalías en el grosor de las pa-
redes y diferentes grados de dilatación de 
las cavidades. 
Son frecuentes las alteraciones hemodiná-
micas, cuando hay obstrucción de alguna 
válvula y los derrames pericárdicos. 
Aunque es factible la práctica de una biòp-
sia, para tener el diagnóstico histológico 
preciso, según Putnam 1 0 , sólo lo consi-
guieron en un 10 % de los casos. 
Dada la resolución y amplio campo de vi-
sión que ofrece la Resonancia Magnética, 
consideramos que de las técnicas más re-
cientes es la que mejor información nos 
ofrece con vistas a un rápido diagnósti-
Bibliografía 
1. W. Proctor Harvey. Clinical Aspects of Cardíac Tu-
mors. Amer J of Cardíology. 328. N° 3, 1968. 
2. Goodwín JF. Symposíum on Cardíac Tumors. 
Amer J of Cardíology. 307. N° 3, 1968. 
3. Murphy MC, Sweeney MS, Putnam JB Jr., Wal-
ker WE, Frazier OH, Ott DA, Cooley DA. Surgíc al 
treatment of Cardíac Tumors: A 25 Years Experien-
ce. Ann Thorac Surg. 49. 612-618, 1990. 
4. Skhratsabaja LV. Secondary malígnant lesions of 
the heart and pericardíum in neoplasic disease. On-
cology 43: 103, 1986. 
5. Straus R, Merliss R. Prímary tumor of the heart. 
Arch Pathol. 39: 74-76, 1945. 
6. Casellas Bernat A. Los míxomas del corazón. Arch 
Esp Med Int Vol V, 253-261, 1959. 
7. Von JE Blum. Zur Frage der Herzpolypen. Cardío-
logy XX: 193, 1952. 
8. McHaím I. Les tumeurs et les polypes du coeur. 
Étude Anatomo-clínique Masson Cía. Paris 1945. 
9. Salcedo EE, Adams KV, Lever HN. Echo-
cardiographic findings in 25 patients wíth left atrial 
myxoma. J Am Coll Cardiol 1: 1162, 1983. 
10. Putnam JB, Sweeney MS, Colon R. Primary car-
díac sarcomas. Ann Thorac Surg 51: 906-910,1991. 
11. Pons Lladó G, Guma R, Alexander JC, Caussa 
Aixa C, Caussa Sambala JM. Rev Lat Cardiolog 14: 
43-44, 1993. 
85 


Tumores primarios del corazón (Presentación de dos casos)

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