Le point sur l'épidémiologie et la physiopathologie des encéphalopathies spongiformes des ruminants

Abstract

National audienceThe bovine spongiform encephalopathy epidemic resulted from cattle feeding with contaminated meat and bone meal (MBM). The recycling of infected carcases into MBM amplified the dissemination of the infectious agent, The origin of the disease and the nature of the agent - infectious protein, virus, ... - as web as the possibility of its transmission to humans remain unknown, Most of the current knowledge about spongiform encephalopathies, including the physiopathology of BSE, has been extrapolated from results of many year studies of scrapie in sheep. But some differences exist between diseases according to the host species. One of these differences is the absence of infection in lymphoid tissue of cattle whereas it has been showed to be one of the main features of the disease in sheep, It can then be postulated that dissemination of the agent could occur mainly by the nervous route in the bovine, whereas lymphoid system is likely to be an important and early replication site in sheep, Origin of neuronal death, which could explain symptoms encountered in these conditions, is still poorly understood, PrP, a normal protein found at the membrane of numerous cell types, accumulates in its pathological isoform, PrPsc, in the central nervous system and is strongly involved in the pathological process, since its presence and its genetic polymorphism considerably influences the progress of infection, But PrP is probably not the only protein involved in the transmission and the spread of the agent in the infected host.L’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) résulte de la consommation par les bovins de farines de viandes et d’os contaminées. En recyclant l’agent infectieux, ces farines ont permis d’amplifier la dissémination d’une maladie dont l’origine et l’agent responsable demeurent inconnus. Les hypothèses sur la nature protéique ou/et virale de l’agent sont évoquées, ainsi que l’éventualité d’une transmission à l’homme. Une grande partie de nos connaissances des encéphalopathies spongiformes résulte des études réalisées de longue date sur la tremblante des ovins. En particulier, l’idée que l’on peut se faire de la physiopathologie de l’infection des bovins est en grande partie extrapolée à partir du résultat d’infections expérimentales réalisées chez le mouton. Toutefois, la contamination des tissus lymphoïdes périphériques, qui est la règle au cours de la phase de dissémination dans l’organisme de l’agent de la tremblante, semble absente dans le cas de la maladie bovine. Il est donc possible que ce type de tissus, considéré comme infectieux en matière de tremblante, le soit peu au cours de la phase préclinique dans le cas de l’ESB. L’atteinte du système nerveux central des bovins pourrait alors résulter d’une dissémination empruntant les voies nerveuses. Les mécanismes conduisant à la mort neuronale responsable des symptômes observés restent mal connus. La protéine PrP, protéine normale de la membrane de nombreux types cellulaires, et qui s’accumule sous sa forme pathologique PrPSC au niveau des lésions est indispensable au processus pathologique. Son polymorphisme influence considérablement le devenir de l’infection, mais elle ne peut être tenue pour seule responsable de la transmission de la maladie