A endomiocardiofibrose é uma causa importante de cardiopatia restritiva na zona tropical, ocasionalmente verificada no Brasil. Caracteriza-se pelo espessamento fibroso do endocárdio e do miocárdio subjacente, com progressao tardia para insuficiência cardíaca grave e prognóstico reservado. Relata-se aqui uma apresentaçao infrequente da doença: a insuficiência cardíaca de baixo débito, secundária a bloqueio atrioventricular avançado. O paciente foi tratado com sucesso por meio de implante de marcapasso DDD/R e encontra-se em classe funcional I (NYHA) há dois anos

Carlos Henrique Garcez de Carvalho

Eularino Chrisostomo Pataro Teixeira

Francisco Rezende Silveira

Glenda de Souza Pataro Teixeira

Lívia Araújo Pereira

Mariana Oliveira Rezende

Rafael Brito Nery Ribeiro

Rodrigo Pinheiro Lanna

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Relato de CasoRelampa 2013;26(2):116-8116Bloqueio atrioventricular avançado: uma manifestação incomum da endomio cardio fibroseAdvanced atrioventricular block: an unusual manifestation of endomyocardial fibrosisFrancisco Rezende Silveira1, Mariana Oliveira Rezende2, Rafael Brito Nery Ribeiro3, Rodrigo Pinheiro Lanna4, Carlos Henrique Garcez de Carvalho5, Glenda de Souza Pataro Teixeira6, Eularino Chrisostomo Pataro Teixeira7, Lívia Araújo Pereira8Resumo: A endomiocardiofibrose é uma causa importante de cardiopatia restritiva na zona tropical, ocasionalmente verificada no Brasil. Caracteriza-se pelo espessamento fibroso do endocárdio e do miocárdio subjacente, com progressão tardia para insuficiência cardíaca grave e prognóstico reservado. Relata-se aqui uma apresentação infrequente da doença: a insuficiência cardíaca de baixo débito, secundária a bloqueio atrioventricular avançado. O paciente foi tratado com sucesso por meio de implante de marcapasso DDD/R e encontra-se em classe funcional I (NYHA) há dois anos.Descritores: Fibrose Endomiocárdica, Bloqueio Atrioventricular, SíncopeAbstract: Endomyocardial fibrosis is an important cause of restrictive cardiomyopathy observed in tropical areas and has been occasionally found in Brazil. It is characterized by fibrous thickening of the endocardium and underlying myocardium with late progression to severe heart failure and poor prognosis. We report an unusual presentation of the disease: low output heart failure secondary to advanced atrioventricular block. The patient was successfully treated by implanting a DDD/R pacemaker and has been in functional class I (NYHA) for 2 years.Keywords: Endomyocardial Fibrosis, Atrioventricular Block, Syncope1 - Cardiologista e Intensivista, Coordenador Científico do Serviço de Cardiologia e Preceptor da Residência de Clínica Médica do Hospital Semper. 2 - Médica Residente (R2) de Clínica Médica do Hospital Semper. 3 - Clínico Geral, Mestre em Saúde Pública, Professor de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Paracatu. 4 - Cardiologista, Coordenador do CTI Cardiovascular do Hospital e Preceptor da Residência de Clínica Médica do Hospital Semper. 5 - Cardiologista, Coordenador do CTI cardiovascular e Preceptor de Clínica Médica do Hospital Semper. 6 - Cardiologista, Ecocardiografista do Hospital Semper. 7 - Cardiologista, Chefe do Serviço de Cardiologia do Hospital Semper. 8 - Médica Residente (R2) de Clínica Médica do Hospital Semper.Correspondência: Hospital Semper. Alameda Ezequiel Dias, 389 - Centro. Belo Horizonte - MG. CEP: 301309-110. Tel.: (31) 3248-3000 - E-mail: rezende@cardiol.brArtigo submetido em 04/2013 e publicado em 06/2013.IntroduçãoA endomiocardiofibrose (EMF) é uma causa importante de cardiopatia restritiva em países tro-picais e subtropicais do continente africano, sendo responsável por até 25% dos casos de insuficiência cardíaca (IC) na África Equatorial1,2. Também é encontrada em países tropicais como Colômbia, Índia e Brasil, embora mais raramente 2,3.A doença caracteriza-se por espessamento fibroso do endocárdio e do miocárdio subjacente nas vias de entrada e no ápex de um ou ambos os ventrículos, causando restrição da diástole ventri-cular e distorção dos músculos papilares das valvas atrioventriculares, bem como alargamento secun-dário dos átrios1,4. Em 50% dos casos acomete bilateralmente os ventrículos; em 40%, restringe--se à câmara esquerda e em 10%, à câmara direita2. Sua etiopatogenia é ainda obscura, embora mui tos autores sugiram a influência de fatores como etnia, carência nutricional, infecções virais e parasitose intestinal1,4. Eosinofilia ao hemograma constitui um achado laboratorial frequente e, por Relampa 2013;26(2):116-8Bloqueio atrioventricular avançado: uma manifestação incomum da endomio cardio fibrose117anos, um possível efeito tóxico relacionado tem sido investigado, sem que haja até o momento uma explicação clara para essa associação1,5.A apresentação clínica varia de acordo com o estágio de progressão da doença e a área miocár-dica atingida. Instala-se habitualmente de forma insidiosa e com quadro de IC sem aspecto espe-cífico, já que na maioria das vezes ambos os ven-trículos estão acometidos. Ocasionalmente, um quadro febril agudo é relatado6.O eletrocardiograma, quando alterado, apre-senta anormalidades da onda T, do segmento ST, sinais compatíveis com alargamento do ventrículo direito (VD) - complexo qR em V1- ou hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE). Diminuição da vol-tagem do complexo QRS pode ser verificada nos casos em que há derrame pericárdio. Além disso, são comuns as arritmias supraventriculares6. No ecocardiograma, é frequente o espessamento do ápex, com obliteração apical e hiperrefringência do endocárdio, acrescido de envolvimento valvar4,6. A EMF é uma doença de caráter progressivo e prognóstico reservado, quando em estágio avança - do2. O óbito do paciente decorre frequentemente de falência cardíaca progressiva, infarto ou colapso cardiovascular súbito, secundário a arritmias6.Descrição do casoJRS, 48 anos, negro, procedente de Belo Hori-zonte. Alcoolista, hipertenso, com história prévia de hanseníase (curada). Em 2009, passou a apre-sentar sintomas de baixo débito cardíaco: tontura, palpitação e sensação de pré-síncope aos esforços habituais. A propedêutica inicial com radiografia de tórax e exames laboratoriais revelou-se normal. O eletrocardiograma evidenciou alterações de on da T compatíveis com isquemia subepicárdica di fusa e aumento do intervalo PR.Seguiu-se investigação com o uso de Holter, que identificou bloqueio atrioventricular (BAV) de 1º e de 2º graus, dos tipos Mobitz I e II. O ecocardio-grama mostrou VE com função preservada, relaxa-mento diastólico anormal e obstrução do ápex do VD por tecido fibrótico hiperrefringente, associa-dos a regurgitação mínima da valva tricúspide.Essas alterações motivaram a realização de res -sonância magnética que evidenciou padrão de real ce tardio do subendocárdio e do endocárdio e redução volumétrica do VD, achados compatíveis com a EMF (Figura 1). O paciente foi submetido a estudo eletrofisiológico, no qual foi observado um BAV intrahissiano de 2º grau e arritmia atrial frequente e bloqueada (Figura 2).Optou-se por implante de marcapasso de du -pla-câmara com sensor (DDD/R), em fevereiro de 2010, com posterior regressão total dos sintomas.DiscussãoA EMF é uma doença rara no Brasil, capaz de mimetizar outras afecções cardíacas2. Tem seu diagnóstico realizado fundamentalmente por meio de exames de imagens em que se identifica obliteração do ápex dos ventrículos, com diversos graus de regurgitação valvar. Em geral, a sintomatologia é secundária à in -suficiência cardíaca. Tendo em vista a restrição do VE, espera-se um quadro de ortopneia, dispneia aos esforços habituais, refletindo, em última análise, em congestão pulmonar. Com o acometimento do VD, por outro lado, predominam sinais como edema de membros inferiores, estase jugular, as -cite e até anasarca6. Diante disso, o caso relatado constitui uma exceção, já que o paciente, embora com acome-timento de VD, manifestou a doença de forma atípica, com sintomas de baixo débito cardíaco decorrentes de BAV avançado, mas sem congestão sistêmica. O bloqueio atrioventricular com neces-sidade de implante de marcapasso é uma manifes-tação rara da EMF7.Figura 2: Estudo eletrofisiológico, bloqueio atrioventricular avan çado.Figura 1: Ressonância Nuclear Magnética evidenciando realce tardio.Relato de CasoRelampa 2013;26(2):116-8Silveira FR, Rezende MO, Ribeiro RBN, Lanna RP, Carvalho CHG, Teixeira GSP, Teixeira ECP, Pereira LA118A sobrevida dos doentes com essa afecção é in -fluenciada pela classe funcional, o grau de fibrose e a presença de insuficiência mitral e tricúspide. Nos casos avançados, o prognóstico é reservado e a mor-talidade é de até 50% em dois anos2,3.O tratamento conservador restringe-se aos pa -cientes menos sintomáticos e a cirurgia está indi-cada nos estágios mais avançados da EMF, em NYHA classes III e IV2. A abordagem cirúrgica consiste na endocardiectomia associada à plastia mitral e tricúspide. Após a realização do procedi-mento, observa-se melhora significativa da quali-dade de vida, com redução dos sintomas3.Após cerca de dois anos do diagnóstico, o paciente em questão, portador de marcapasso, encontra-se em classe funcional NYHA I. Referências1. Sliwa K, Damasceno A, Mayosi BM. Epidemiology and etiology of cardiomyopathy in Africa. Circulation. 2005; 112(23):3577-83.2. De Freitas HFG, De Castro PPN, Chizzola PR, Bocchi EA. Transplante Cardíaco em Portadora de Endomiocardio-fibrose. Arq Bras Cardiol. 2005;84(1):49-54.3. Morrone LFR, Moreira AELC, Lopez M, Kajita LJ, Po-tério DI, Arie S. Endomiocardiofibrose com Calcificação Endocárdica Maciça Biventricular. Arq Bras Cardiol. 1996; 67(2):103-5.4. Hassan WM, Fawzy ME, Al Helaly S, Hegazy H, Malik S. Pitfalls in diagnosis and clinical, echocardiographic, and hemodynamic findings in endomyocardial fibrosis: a 25-year experience. Chest. 2005;128(6):3985-92.5. Salemi VM, Fernandes F, Sirvente R, Nastari L, Rosa LV, Ferreira CA, et al. Does quantitative left ventricular re-gional wall motion change after fibrous tissue resection in endomyocardial fibrosis? Clinics (Sao Paulo). 2009;64(1): 17-22.6. Zipes DP, Libby P, Bonow R, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 7th ed. Philadelphia: Saunders-Elsevier 2005; p.1689-91.7. Tharakan JA. Electrocardiogram in endomyocardial fibro-sis. Indian Pacing Electrophysiol J. 2011;11(5):129-33.

Bloqueio atrioventricular avançado: uma manifestaçao incomum da endomiocardiofibrose

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