A síndrome do QT longo congênito representa importante distúrbio genético, e está associada a síncope, parada cardíaca e morte súbita. O diagnóstico é baseado principalmente na medida do intervalo QT corrigido associada a critérios clínicos e história familiar. A estratificaçao de risco auxilia na decisao terapêutica. Relatamos o caso de uma paciente com síndrome do QT longo congênito, portadora de marcapasso definitivo e nefropatia espoliadora de magnésio, que evoluiu com necessidade de upgrade para cardiodesfibrilador implantável na ocasiao da troca do gerador do dispositivo

Cinthya Ibrahim Guirao Gomes

Giselle de Lima Peixoto

Mariana Barbosa Lages da Silva Gomes

Martino Martinelli Filho

Roberto Costa

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Relato de CasoRelampa 2015;28(2):71-671QT longo congênito em portador de marcapasso definitivo e nefropatia espoliadora de magnésioCongenital long QT syndrome in a pacemaker user and renal magnesium wasting syndromeMariana Barbosa Lages da Silva Gomes1, Cinthya Ibrahim Guirão Gomes2, Giselle de Lima Peixoto3, Roberto Costa4, Martino Martinelli Filho5Resumo: A síndrome do QT longo congênito representa importante distúrbio genético, e está associada a síncope, parada cardíaca e morte súbita. O diagnóstico é baseado principalmente na medida do intervalo QT corrigido associada a critérios clínicos e história familiar. A estratificação de risco auxilia na decisão terapêutica. Relatamos o caso de uma paciente com síndrome do QT longo congênito, portadora de marcapasso definitivo e nefropatia espoliadora de magnésio, que evoluiu com necessidade de upgrade para cardiodesfibrilador implantável na ocasião da troca do gerador do dispositivo. Descritores: Síndrome do QT Longo; Marcapasso Cardíaco Artificial; Desfibriladores Implantáveis; Magnésio.Abstract: The congenital long QT syndrome represents an important genetic disorder related to syncope, cardiac arrest and sudden death. The diagnosis is mainly based on corrected QT interval measurement associated with clinical criteria and family history. The risk stratification of patients with long QT syndrome has implications in the prognosis and treatment. We report a case of a patient with congenital long QT syndrome, with cardiac pacemaker who required an upgrade to implantable cardioverter defibrillator at the time of the generator replacement.Keywords: Long QT Syndrome; Pacemaker, Artificial; Defibrillators, Implantable; Magnesium.Trabalho realizado no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.1. Cardiologista, especialista em Arritmias Cardíacas e Estimulação Cardíaca Artificial, médica do Hospital Santo Antônio e do Hospital Imaculada Conceição, Curvelo, MG, Brasil. 2. Médica cardiologista, assistente da Unidade de Arritmia e Estimulação Cardíaca do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InCor/HCFMUSP), São Paulo, SP, Brasil. 3. Médica, coordenadora de Pesquisa da Unidade Clínica de Estimulação Cardíaca Artificial do InCor/HCFMUSP, São Paulo, SP, Brasil. 4. Professor associado do Departamento de Cirurgia Cardiovascular da FMUSP, diretor da Unidade de Estimulação Elétrica e Marca-passo da Divisão Cirúrgica do InCor/HCFMUSP, São Paulo, SP, Brasil. 5. Livre-docente, diretor da Unidade Clínica de Estimulação Cardíaca Artificial do InCor/HCFMUSP, São Paulo, SP, Brasil.Correspondência: Mariana Barbosa Lages da Silva Gomes. Rua Desembargador Barata, 58 – sala 403 – Centro – Curvelo, MG, Brasil – CEP 35790-000E-mail: m.lages@yahoo.com.brArtigo submetido em 3/2015 e publicado em 6/2015.Relato de CasoRelampa 2015;28(2):71-6Gomes MBLS, Gomes CIG, Peixoto GL, Costa R, Martinelli Filho M72IntroduçãoA síndrome do QT longo congênito é uma doen ça genética caracterizada por prolongamento do intervalo QT corrigido e está associada a ele­vado risco de morte súbita cardíaca, em decorrên­cia de taquiarritmias ventriculares. Em 1993, Schwartz et al.1 elaboraram um siste­ ma de pontuação, associando características eletro­car diográficas, sintomas, idade e história familiar para a realização do diagnóstico da síndro me do QT longo congênito. Posteriormente, foi pro pos ta estratificação de risco de eventos cardíacos baseada na correlação de dados genotípicos, sexo, e apresen­tação clínica e eletrocardiográfica, servindo como importante guia para a estratégia terapêutica2.As manifestações clínicas envolvem síncope, pa rada cardíaca e morte súbita, e são geralmente de ­sencadeadas por hiperatividade adrenérgica, co mo estresse físico ou emocional. Distúrbios eletrolí­ticos como hipopotassemia, hipomagnesemia e uma extensa lista de medicações podem causar prolongamento do intervalo QT corrigido e favo­recer a ocorrência de taquiarritmias ventriculares.Apresentamos o caso de uma paciente com sín­drome do QT longo congênito, portadora de mar­capasso definitivo e hipomagnesemia refratária, que apresentou taquicardia ventricular polimórfica na ocasião da troca do gerador do dispositivo. Relato do Caso Paciente do sexo feminino, com 76 anos de ida ­de, portadora de síndrome do QT longo congênito diagnosticada em 1996, quando foi instituí do tra­tamento com betabloqueador. No mesmo ano foi submetida a implante de marcapasso atrioventri­cular para suporte terapêutico, em decorrência de bradicardia sinusal sintomática. Previamente ao diagnóstico de síndrome do QT longo, a paciente apresentou episódios recorrentes de convulsões e fazia tratamento com anticonvulsivantes. Estava em uso regular de enalapril, metoprolol, ácido ace ­tilsalicílico, tiroxina, sinvastatina, ranitidina, car ­bonato de cálcio e bromazepam. A paciente apre­sentava antecedentes pessoais de hipertensão, hi ­potireoidismo, diabetes melito tipo 2, osteoporose e hipertrigliceridemia, além de antecedente de morte súbita em filho de 29 anos; outros dois filhos, embora assintomáticos, apresentavam au mento de intervalo QT corrigido. A paciente foi submetida a troca do gerador do marcapasso em 2001 e 2008. Em 2011, foi inter­nada eletivamente para troca de gerador, porém no pós­operatório imediato apresentou síncope associada a torsades de pointes. Na avaliação do mar­capasso, foi observada programação em modo DDDR, com frequência cardíaca de estimulação de 60 ppm (Figura 1). A avaliação laboratorial evi­denciou magnésio sérico de 1,38 mEq/l associado a potássio sérico de 2,8 mEq/l. Foi realizada repro­gramação do marcapasso, ajustando a frequência cardíaca de estimulação para 80 ppm, semelhante à frequência cardíaca anterior à troca do gerador, e procedeu­se à correção dos distúrbios hidroeletro­líticos. No entanto, apesar da reposição de mag­nésio, seu nível sérico apresentava­se refrataria­mente baixo. Durante investigação das prováveis causas de hipomagnesemia, foi feito diagnóstico de nefropatia espoliadora de magnésio após coleta de magnésio urinário, cálculo da fração de excre­ção de magnésio e avaliação da relação entre cálcio e magnésio urinário (Tabela 1). Optou­se pelo upgrade do dispositivo de esti­mulação para um cardiodesfibrilador implantável (CDI) atrioventricular, em decorrência de hipo­Figura 1: Eletrocardiograma em ritmo sinusal (marcapasso programado em DDDR 60 ppm).Relampa 2015;28(2):71-6QT longo congênito em portador de marcapasso definitivo e nefropatia espoliadora de magnésio73Tabela 1: Resultado dos exames laboratoriais na investigação de hipomagnesemiaParâmetro Resultado Valor de referênciaAntes da correçãoPotássio sérico 2,8 mEq/l 3,5­5 mEq/lMagnésio sérico 1,38 mEq/l 1,5­2 mEq/lApós a correçãoPotássio sérico 5,4 mEq/l 3,5­5 mEq/lMagnésio sérico 1,4 mEq/l 1,5­2 mEq/lFósforo sérico 4,3 mg/dl 2,5­4,9 mg/dlCreatinina sérica 0,78 mg/dl 0,6­1 mg/dlUreia sérica 52 mg/dl 15­39 mg/dlCálcio sérico 4,6 mEq/l 4,25­5,05 mEq/lSódio sérico 132 mEq/l 136­145 mEq/lPotássio urinário 50,4 mEq/24 horas 40­80 mEq/24 horasMagnésio urinário 7,9 mEq/24 horas 2­21,25 mEq/dlCreatinina urinária 0,7 g/24 horas 0,6­1,5 g/24 horasUreia urinária 18,5 g/24 horas 15­43 g/24 horasCálcio urinário 4,1 mEq/24 horas 2,1­17,65 mEq/dlSódio urinário 51,3 mEq/24 horas 80­180 mEq/24 horasFigura 3: Registro de episódio de taquicardia ventricular polimórfica seguido de choque de 20 J. magnesemia refratária, história familiar e conside­rável risco de recorrência de torsades de pointes.Após 20 dias, foram implantados cabo­ele­trodo de choque e gerador do CDI, mantendo­se os cabos­eletrodos (atrial e ventricular) antigos. No pós­operatório imediato dessa segunda interven­ção, ocorreu novo evento sincopal. A avaliação do CDI revelou modo DDDR com frequência car­díaca de estimulação de 60 ppm, sendo alterado para 80 ppm. Registrou­se ainda 4 choques durante episódios de taquicardia ventricular polimórfica (Figuras 2 e 3). Durante a internação foi diagnos­ticado ainda deslocamento do cabo­ele trodo de cho que, o qual foi reposicionado sem intercorrên­cias. A paciente recebeu alta hospitalar com CDI normofuncionante, programado em modo DDDR com frequência cardíaca de estimu lação de 80 ppm e prescrição de magnésio por via oral. Na consulta pós­operatória, a paciente relatou mal­estar e palpitações. A avaliação do CDI evi­denciou perda de captura atrial intermitente e o eletrocardiograma evidenciou condução retrógrada ventriculoatrial (Figura 4) e quadro compatível com síndrome do marcapasso. A paciente foi então submetida a troca do cabo­eletrodo atrial.Após acompanhamento de cerca de 4 anos, a paciente mantém­se assintomática, sem novos episódios de síncope, e em uso diário de metopro­lol 100 mg duas vezes por dia e sulfato de magnésio oral. Está sendo mantido CDI programado em modo DDDR com frequência cardíaca de estimu­lação de 80 ppm (Figura 5), operando em AAIR (Figura 6). A paciente não tem apresentado novos eventos arrítmicos e está sem receber terapias de choque desde 2011. DiscussãoNo caso relatado devem ser levados em consi­deração três fatores na abordagem da síndrome do QT longo congênito: o uso de betabloqueador, o papel do marcapasso e o papel da hipomagnesemia.Figura 2: Avaliação eletrônica, detecção e tratamento de dois epi-sódios de taquicardia ventricular polimórfica em zona de fibrila-ção ventricular. Recordings ­ Details Episode: 8EGM of episode No. 8DetectionZone VFMeasured Onset in V [%] (fulfilled) 56Measured stability in V [ms] 125VT1 VT2 VFRedetections 0 0 2TherapyATP 0Shocks 2Max. energy [J] 40ATP One Shot NOTimesDetection 29/09/2011 09:43:49Termination 29/09/2011 09:44:22Duration 0:00:33Program No. 24Relato de CasoRelampa 2015;28(2):71-6Gomes MBLS, Gomes CIG, Peixoto GL, Costa R, Martinelli Filho M74Figura 4: Marcapasso em VVI com condução retrógrada ventriculoatrial. Figura 6: Marcapasso DDDR operando em AAIR 80 ppm.Figura 5: Programação atual de cardiodesfibrilador implantável atrioventricular.Follow up Follow upTachycardia detection   enabled Last results A VPacing impedance (SL) 524 674Patient Shock impedance (SL) 54Name Last follow up 12/11/2014 Sensing (mV) 1.7 5.9Implantation  10/08/2011 Mean rate (bpm) 44IDC status Threshold (V) 0.3 0.6Mode DDDR Pulse width (ms) 0.5 0.5Basic rate/UTR (bpm) 80/130Pulse amplitude A/RV (v) 1.5/2.4 EpisodesPulse with A/V (MS) 0.5/0.5 VT/VF 0/0VT1/VT2/VF (bpm) off/162/180Battery voltage(V) 2.94Remaining battery capacity (%)  71Battery status  mol 2Last shock at maximum energy (S) 13.9, 12/03/15Program No. 46Home Monitoring OFFRelampa 2015;28(2):71-6QT longo congênito em portador de marcapasso definitivo e nefropatia espoliadora de magnésio75O betabloqueador é considerado terapia de es colha para pacientes com síndrome do QT longo congênito, sendo indicado para indivíduos sin tomáticos e assintomáticos, por sua ação antia­drenérgica. Sabe­se que, após iniciada terapia com betabloqueador, há redução de eventos cardíacos. No entanto, pacientes que iniciam a terapêutica após evento cardíaco arrítmico têm maiores chan­ces de recorrência3. A questão atual, portanto, não é decidir quem deve receber betabloqueador, mas selecionar pacientes candidatos para intervenção adicional, como implante de marcapasso ou CDI4.Frequentemente, o uso de betabloqueadores oca­siona bradicardia sinusal grave nos pacientes com síndrome do QT longo congênito, pois quase sem­pre é necessário o uso de altas doses desse fármaco. A bradicardia, por sua vez, favorece o incremento do intervalo QT corrigido. Assim, o implante do mar capasso se torna alternativa de eleição na sín drome do QT longo congênito, prevenindo bra dicardia e pausas5. Na programação do mar­capasso deve­se optar por ativação de biossensor de atividade com alta sensibilidade da resposta de frequência. Dessa forma, obtemos adequada modulação do tônus adrenérgico em repouso e no esforço, evitando­se, assim, arritmias ventriculares malignas. Em pacientes portadores de marcapasso sob es tímulo ventricular crônico, existe um gradiente elétrico ventricular diferente daquele produzido pelo sistema de condução intrínseco do coração, levando a um remodelamento elétrico cardíaco funcional6. Quando esse estímulo é interrompido ou alterado, gera­se um prolongamento do poten­cial de ação, mais evidente na região próxima àquela estimulada artificialmente, aumentando a dispersão da repolarização ventricular7. Esse é o fenômeno da memória cardíaca, evidenciado ele­trocardiograficamente pela polaridade da onda T, pela duração do segmento ST e, portanto, pelo intervalo QT. Uma alteração na sequência de ati­vação, como a reprogramação do marcapasso ou até mesmo um batimento juncional espontâneo, pode ter efeito pró­arrítmico, levando ao surgi­mento de taquicardia ventricular, pela alteração do fluxo elétrico, envolvendo canais iônicos e cor­rentes de Ca²+ e K+.8O magnésio, por sua vez, tem participação na prevenção e no tratamento de doenças cardiovas­culares. Possui propriedades que envolvem a regu­lação do funcionamento cardiovascular, atuando nos processos celulares mecânicos e fisiológicos. O uso do magnésio em arritmias ventriculares asso­ciadas a síndrome do QT longo congênito está estabelecido como agente de primeira escolha para suprimir pós­despolarizações precoces e abortar arritmias ventriculares geradas por esse mecanismo. As pós­despolarizações precoces decorrem do rápido bloqueio dos canais retificadores lentos de K+ (IKR) e reativação dos canais de Ca²+ tipo L (LCA), levando a um bloqueio unidirecional e um circuito de reentrada intramural. Elevados níveis de Mg²+ nos cardiomiócitos reduzem a corrente de IKR e também inibem os canais LCA por meca­nismos de fosforilação e modulação da cinética de ativação/inativação de canais. Portanto, redu­zem a dispersão da repolarização miocárdica, os pós­potenciais precoces e a atividade deflagrada9.A hipomagnesemia pode ocorrer como conse­quência do uso de antibióticos, diuréticos, inibi­dores da bomba de prótons, álcool, hipercalce­mia, disfunção tubular renal e diabetes. Também é resultado de defeitos genéticos no transporte de proteínas nos túbulos renais, como nas síndromes de Bartter e Gitelman. O diagnóstico da hipo­magnesemia decorrente de nefropatia espoliadora de magnésio é feito determinando­se a fração de excreção do magnésio (FEMg) em urina de 24 ho ras: FEMg = [Mg urina] x ([Cr]sangue/(0,7 x [Mg]sangue)) x [Cr]urina x 100. A presença de hipomagne semia e redução FEMg (< 2%) sugere adequado funciona­mento renal; entretanto, níveis normais da FEMg na presença de hipomagnesemia pode in dicar dis­função renal10.A paciente em questão, portadora de sín­drome do QT longo congênito, manteve­se livre de eventos cardíacos desde que foi instituído tra­tamento com betabloqueador e marcapasso, em 1996. Em 2011, ao se expor a alteração de ati­vação elétrica cardíaca sob condição irreversível de espoliação de magnésio, evoluiu com taqui­cardia ventricular polimórfica e síncopes, em uso corrente de betabloqueador. A associação desses fatores justificou o implante do CDI pelo elevado risco de mortali dade. Segundo o mais recente consenso de diagnós­tico e tratamento da síndrome do QT longo con­gênito, o implante de CDI é recomendado em so breviventes de parada cardíaca, independente­mente de terapia prévia. Esse dispositivo pode ser útil nos pacientes em uso de outra terapia e que apresentem síncopes recorrentes, exceto naqueles expostos a causas passíveis de prevenção ou rever­síveis. Profilaticamente, o CDI deve ser indicado para pacientes de alto risco e que estão expostos a situações não modificáveis11.Vivemos um momento em que o uso do CDI no manejo dos pacientes com síndrome do QT longo congênito vem aumentando. O registro eu ­ropeu ICD-LQTL Registry mostrou que, na maio­ria dos indivíduos, o CDI foi implantado para prevenção primária e não havia sido estabelecido Relato de CasoRelampa 2015;28(2):71-6Gomes MBLS, Gomes CIG, Peixoto GL, Costa R, Martinelli Filho M76critério de falha para o tratamento com betablo­queador12. Apesar do avanço científico com os testes genéticos na síndrome do QT longo congê­nito, favorecendo o tratamento gene­específico13, a decisão do plano de tratamento deve ser per­sonalizada, avaliando fatores de reversibilidade e de real exposição ao risco de eventos cardíacos de cada paciente. Referências1. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS. Diag­nostic criteria for the long QT syndrome: an update. Circu­lation. 1993;88:782­4.2. Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, Bloise R, Ronchetti E, Grillo M, et al. Risk stratification in the long­QT syndro­me. N Engl J Med. 2003;348:1866­74. 3. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, Schwartz PJ, Crampton RS, Benhorin J, et al. Effectiveness and limitations of beta­blocker therapy in congenital long­QT syndrome. Circulation. 2000; 101:616­23. 4. Viskin S, Halkin A. Treating the long­QT syndrome in the era of implantable defibrillators. Circulation. 2009;119:204­6. 5. Eldar M, Griffin JC, Van Hare GF, Witherell C, Bhandari A, Benditt D, et al. Combined use of beta­adrenergic blocking agents and long­term cardiac pacing for patients with the long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 1992;20(4):830­7.6. Cutler MJ, Jeyaral D, Rosenbaum DS. Cardiac electrical remodeling in health and disease. Trends Pharmacol Sci. 2011;32(3):174­80. 7. Marrus SB, Andrews CM, Cooper DH, Faddis MN, Rudy Y. Repolarization changes underlying long­term cardiac me­mory due to right ventricular pacing: noninvasive mapping with electrocardiographic imaging. Circ Arrhythm Electro­physiol. 2012;5(4):773­81.8. Shimizu W. Proarrhythmic effect of altered ventricular acti ­vation sequence in patients with permanent pacemaker. Heart Rhythm. 2007;4(12):1487­8. 9. Kolte D, Vijayaraghavan K, Khera S, Sica DA, Frishman WH. Role of magnesium in cardiovascular diseases. Cardiol Rev. 2014;22(4):182­92.10. Dimke H, Monnens L, Hoenderop JG, Bindels RJ. Eva­luation of hypomagnesemia: lessons from disorders of tubular transport. Am J Kidney Dis. 2013;62(2):377­83.11. Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, et al.; Heart Rhythm Society; European Heart Rhythm Association; Asia Pacific Heart Rhythm Society. Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited prima­ry arrhythmia syndromes. Europace. 2013;15(10):1389­406.12. Zipes D, Jalife J. Long and short QT syndromes. In: Zipes D, Jalife J, editors. Cardiac Electrophysiology: From Cell to Bedside. 6th ed. Holanda: Elsevier; 2014. p. 935­43.13. Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, Berul C, Brugada R, Calkins H, et al. HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies this document was developed as a partner­ship between the Heart Rhythm Society (HRS) and the Eu­ropean Heart Rhythm Association (EHRA). Heart Rhythm. 2011;8(8):1308­39.

QT longo congênito em portador de marcapasso definitivo e nefropatia espoliadora de magnésio

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