Le syndrome de Hurler (mucopolysaccharidose type I) est une maladie de surcharge lysosomale à transmission autosomique récessive, secondaire au déficit en alpha-Liduronidase. Ce syndrome est associé à un risque anesthésique élevé, car plusieurs anomalies anatomiques prédisposent à l’obstruction mécanique, à l’apnée du sommeil et surtout à l’intubation difficile. Ces anomalies incluent un cou court avec une mobilité limitée, l'épiglotte élevée, une fosse crânienne profonde qui rétrécit le nasopharynx, la mandibule hypoplasique, l’ankylose de l’articulation temporo-mandibulaire, l’infiltration des tissus pharyngés et du cartilage trachéal, le rétrécissement intraluminal des voies aériennes, la macroglossie, la muqueuse orale friable, l'hypertrophie amygdalienne et les sécrétions abondantes. Il n’existe pas actuellement des recommandations formelles concernant les modalités d’intubation, quoi que la littérature rapporte plusieurs techniques : laryngoscopie directe, le masque respiratoire laryngé, la vidéo laryngoscopie, l’intubation avec fibroscopie flexible, l'intubation rétrograde et dans les cas extrêmes, la trachéotomie. A travers notre observation, nous décrirons les modalités de gestion des voies aériennes supérieures ainsi que les particularités de la prise en charge anesthésique, et discuterons les différentes stratégies rapportées dans la littérature
