Las anomalías dentomaxilofaciales no constituyen un riesgo para la vida, sin embargo, por su prevalecía e incidencia, son consideradas problemas de salud y ocupan el tercer lugar como problema bucal. Con el objetivo de profundizar en los conocimientos relacionados con las anomalías dentomaxilofaciales se realizó un trabajo de actualización a través de la búsqueda bibliográfica en fuentes de gran confiabilidad tales como Pub Med Center, Medline, BVS y Revista Cubana de Estomatología, así como imágenes de INTERNET. La anomalía dentaria constituye una desviación de la normalidad que puede ocurrir por condiciones locales, surgir de tendencias dentarias o ser manifestaciones de alteraciones sistémicas. Existen anomalías causadas por factores genéticos, ambientales o ambos, que se presentan en cada una de las etapas de la odontogénesis. Estas anomalías se clasifican teniendo en cuenta diversos criterios donde se incluyen las anomalías de forma, número, tamaño, estructura, color y erupción. Las anomalías dentomaxilofaciales están presentes además en un conjunto de enfermedades genéticas como el síndrome de Apert, la fisura palatina, las displasias ectodérmicas, y el síndrome de Freeman-Sheldon. En el presente trabajo se describieron las alteraciones odontoestomatológicas asociadas a las mismas dentro del cuadro clínico general de la enfermedad, considerándolo muy oportuno si tenemos en cuenta que de él dependerá el enfoque integral del asesoramiento genético a la familia, de gran importancia para nuestro país y para la labor que nuestros internacionalistas realizan en los países hermanos de América
