13 research outputs found

    Maclura pomifera (Raf.) Schneid.

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    Bumelia lanuginosa Pers.

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    Coccoloba humboldtii

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    Coccoloba humboldtii

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    Evaluation of the ultrastructure and of the movement of cilia in children with chronic and repetition pneumopathies without a defined diagnosis

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    INTRODUÇÃO: A discinesia ciliar primária é uma doença genética que se caracteriza pela alteração da ultraestrutura e função do cílio móvel, com consequentes alterações do transporte mucociliar, causando infecções das vias aéreas superiores, inferiores e infertilidade. O diagnóstico, realizado por avaliação da ultraestrutura ou pesquisa de mutação genética, é feito mediante critérios de seleção de pacientes e testes de screening. Esta pesquisa avalia a ultraestrutura e frequência de batimento ciliar, propõe um modelo de investigação de discinesia ciliar primária, e caracteriza os pacientes diagnosticados. MÉTODO: Foi realizado um estudo transversal controlado entre janeiro de 2007 e julho de 2009, no Ambulatório de Pneumologia Pediátrica do Instituto da Criança. Foram selecionadas 28 crianças e adolescentes (6 meses a 19 anos, de ambos os sexos), de uma população de 75 crianças com pneumopatias crônicas e de repetição sem diagnóstico definido, que apresentavam ao menos um dos seguintes achados: bronquiectasia de causa desconhecida, doença de vias aéreas superiores com sintomatologia crônica, infecções pulmonares de repetição, dextrocardia e/ou situs inversus acompanhados de sintomas em vias aéreas superiores e/ou inferiores, e asma de difícil controle com sintomas em vias aéreas superiores e/ou inferiores. A presença de pneumopatias crônicas com diagnóstico definido foi utilizada como critério de exclusão por meio dos seguintes exames: dois testes do suor (exclusão de fibrose cística), tomografia computadorizada do tórax (suspeita de bronquiolite obliterante), dosagem de alfa-1 antitripsina (investigação de déficit de alfa-1 antitripsina), e exames de investigação das imunodeficiências mais frequentes (hemograma, dosagens de imunoglobulinas, contagem de linfócitos T e B, sorologias para avaliação da produção ativa de anticorpos, PPD e HIV). Foi desenvolvido um sistema medição da frequência de batimento ciliar, baseado em análise espectral. Dez adultos voluntários saudáveis (maiores ou iguais a 17 anos, de ambos os sexos), sem doença infecciosa respiratória aguda no último mês e não fumantes, formaram o grupo controle para a frequência do batimento ciliar. Foi realizada a coleta ciliar por escovado nasal. A amostra foi dividida para a avaliação da ultraestrutura e verificação da frequência do batimento ciliar. Os pacientes diagnosticados foram avaliados com tomografia de tórax e seios da face (esta última nos maiores de cinco anos), provas de função pulmonar e avaliação otorrinolaringológica. RESULTADOS: Os 28 pacientes selecionados foram submetidos ao escovado nasal. Para 24 dos 28 pacientes foi possível produzir filmes passíveis de avaliação. O grupo com ultraestrutura alterada (diagnóstico de discinesia ciliar primária) mostrou diferença das médias da frequência de batimento ciliar em relação ao grupo com ultraestrutura normal (p 5 years), pulmonary function tests and ear, nose and throat evaluation. RESULTS: For the 28 patients selected a nasal brushing was performed. For 24 of the 28 patients it was possible to make films suitable for evaluation. The average cilia beat frequency of the defective ultrastructure group (primary ciliary dyskinesia group) was different from the average frequency of the normal ultrastructure group (p<0.001) and from the control group (p<0.001). The average cilia beat frequency of the normal ultrastructure group was different from the average frequency of the control group (p<0.005). Twelve patients were diagnosed with primary ciliary dyskinesia: two with absence of outer dynein arm, one with a shortened outer dynein arm, five with radial spoke and inner dynein arm, three with absence of central par and transposition, and one with a normal ultrastructure (Kartagener). The patients, seven men and five women, were mostly white (11 patients 91.6%) and had parents who were relatives (eight patients 66.6%). Seven of the twelve patients (58.3%) had Situs inversus. Seven of the ten patients (70%) for whom pulmonary function tests were performed presented a ventilatory obstructive pattern. Radiological findings: Ten patients (83.3%) presented signs of consolidation or collapse, eleven patients (91.6%) had bronchiectasis, and 12 (100%) presented some degree of bronchial wall thickening. Otorhinolaryngologycal evaluation indicated impairments in 6 patients (50%): polips in three patients (25%), effusion otitis in two (16.6%), sept problems in two (16.6%) and timpanus sclerosis in one (8,3%). CONCLUSION: The nasal brushing technique was standardized for the collection of cilia. Uniform criteria for the analysis of ultrastructural cilia defects were established, based on international experience. A new method of cilia beat frequency measurement was developed, based on spectral analysis and high speed video images. Patients diagnosed with primary ciliary dyskinesia were characterized. The majority was white, had parents who were also relatives, had a prevalence of radial spoke and inner dynein arm defects, situs inversus, and ventilatory obstructive pattern. Otorhinolaryngologycal problems were found in 50% of the patients

    Bumelia lanuginosa Pers.

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