Coartación aórtica

Las teorías propuestas en la fisiopatología de la CA incluyen: 1) En el periodo prenatal el flujo eyectado por el ventrículo izquierdo continua por las ramas del cayado aórtico y el del ventrículo derecho pasa a la aorta descendente a través del conducto arteriovenoso, con disminución de irrigación del istmo y alteración secundaria del calibre. 2) Patrones de migración anormales del desarrollo del arco, que ocasionan una hipoplasia tubular del istmo

Survival and associated factors in children with Acute Lymphoid Leukemia in a reference center in Bogotá

Introducción: La Leucemia Linfoide Aguda (LLA) es el cáncer más común en niños. Existen estudios de sobrevida y sus factores asociados en países de altos ingresos, pero pocos en países de ingreso mediano-alto, como Colombia. Objetivo: Establecer la sobrevida global y analizar los factores que inciden en la misma. Materiales y métodos: Estudio descriptivo de serie de casos de niños con LLA tratados en la Fundación Cardioinfantil 2007-2017. Se obtuvo datos de 72 pacientes. Se obtuvo información demográfica, paraclínica, del tratamiento recibido y desenlace en una base de datos. Se estableció la sobrevida global y posteriormente se realizó un análisis con modelo de cohortes para establecer las diferentes variables que la afectaban. Las curvas de sobrevida fueron estimadas con el método Kaplan-Meier. Los factores encontrados se evaluaron mediante el modelo de riesgos proporcionales de Cox. Se obtuvo aprobación del comité de ética. Resultados: La sobrevida a 10 años fue de 73,9%. La LDH al diagnóstico (P= 0,012), clasificación del riesgo (P= 0,013), tratamiento recibido (P= 0,009), no adherencia al tratamiento (P=0,000), necesidad de segundo esquema de tratamiento por recaída (P=0,000) y en el análisis multivariado, la procedencia (P=0,037) la impactaron negativamente. Conclusiones: La sobrevida global es equiparable con centros de referencia nacionales en cáncer infantil. Se requiere la realización de estudios prospectivos en donde se identifiquen nuevos factores de riesgo que expliquen la falla al tratamiento de la LLA pediátrica y que permitan diseñar protocolos de tratamiento cada vez más específicos y tendientes a mejorar la sobrevida de los pacientes.Introduction: Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) is the most common type of cancer in children. There are several studies in high-income countries regarding survival rate and its associated factors, but studies are lacking in upper-middle income countries, like Colombia. Objective: To establish the overall survival rate and to analyze its associated factors that negatively impact it. Methods: A descriptive case study of children with Acute Lymphoblastic Leukemia who were treated at Fundación Cardioinfantil from 2007-2017 was carried out. Data obtained from case records of 72 patients was analyzed. Information regarding demographic profile, labs on diagnosis, treatment, and outcome were recorded on a database. Overall survival rate was determined and a cohort analysis was used to establish which factors affected it. Survival curves were estimated using the Kaplan–Meier method. Associated factors were assessed using Cox Proportional Hazards Regression Analysis. The study was approved by the ethics committee. Results: Overall 10-year survival rate was 73.9%. LDH on diagnosis (P= 0,012), risk stratification (P= 0,013), treatment administered (P= 0,009), non adherence to treatment (P=0,000), second course of treatment due to relapse (P=0,000) and on multivariate analysis urban areas of origin (P=0,037) negatively impacted survival rate. Conclusions: Overall survival rate is comparable to national pediatric cancer reference centers. Future prospective studies that recognize other associated factors that potentially explain treatment failure are needed. This will enable new randomized controlled trials that may evaluate different and more targeted treatment protocols that Will improve overall survival rates in children with ALL

Craneosinostosis y deformidades posicionales del cráneo: revisión crítica acerca del manejo

OBJETIVO: Revisar la fisiopatología de las craneosinostosis y las deformidades posicionales del cráneo y analizar los tipos de tratamiento, especialmente las ortesis de moldeamiento craneal. MÉTODOS: Revisión de la literatura de estudios observacionales, ensayos clínicos y de revisión en la base de datos PubMed desde 1980 a 2018 y manual de los artículos no referenciados. Se utilizaron las palabras clave: craniosynostosis, plagiocephaly, nonsynostotic, skull, cranial, asociadas a: surgical treatment, pathophysiology, cognition, orthotic devices, head protective devices. El título y el resumen fueron analizados antes de solicitar el artículo completo. En el caso de que fueran ambiguos, se analizaron los artículos en su totalidad para determinar su pertinencia. RESULTADOS: El tratamiento de las craneosinostosis es quirúrgico, mediante reconstrucción craneal, pero existe controversia respecto al manejo de deformidades posicionales: cambios de posición supervisados u ortesis de moldeamiento craneal. Aunque la corrección del defecto estético es recomendación principal de las ortesis, se discute la influencia que puede haber sobre el desarrollo cognitivo y motor, trastornos visuales, hipertensión endocraneana y defectos ortognáticos. No existen diferencias con el manejo de cambios de posición supervisada en la modificación del índice craneal. Algunos pacientes mejoran espontáneamente cuando adquieren el sostén cefálico y empiezan a incorporarse. Existen además complicaciones con las ortesis que pueden llegar a ser serias. CONCLUSIÓN: No se recomienda la utilización de medidas restrictivas como las ortesis de moldeamiento craneal para el tratamiento de estos pacientes con deformidades posicionales craneanas. La cirugía reconstructiva es el manejo de elección para las craneosinostosis