Means of Language Objectification of the German Knight Image in the Artistic Picture of World in Middle Ages

The analysis of historical, culturally motivated ideas about the German knight, which are objectified in the language not only in conventional, unified standards, but primarily in socio-ethnocultural assessments and stereotypes, is presented. The material of the study was German knightly novels: “Tristan” (“Tristan”) by Gottfried of Strasbourg, “Poor Heinrich” (“Der arme Heinrich”) by Hartmann von Aue, “Eneasroman” by Heinrich von Veldeke. Particular attention is paid to the study of indicators of the national specificity of the image of the German knight. It is proved in the work that the actualization of lexical units that serve to represent the image of a knight is largely specific and due to the genre specificity of Western European literature texts of the Middle Ages. It is stated that the knowledge of medieval German culture bearers about the surrounding reality, objectified by the semantics and pragmatics of linguistic and speech units, structures, compositions, united as a whole by the characteristics of the surrounding world are accumulated in the artistic picture of the world in the Middle Ages. It is concluded that the image of a knight embodies the complex of worldview coordinates and values of the knightly estate, which are recorded in a verbal (artistic) text in the form of a specially organized system of knowledge and ideas about the world

ANALYSIS AND ASSESSMENT OF PERSONNEL CAPACITY OF THE ORGANIZATION’S STAFF AT PRESENT STAGE

The existing methods and approaches for analysing an organization’s personnel capacity have been considered, a retrospective review of the well-known classifications of Russian scientists has been carried out. The authors have studied the papers devoted to the practical aspects of assessing the personnel capacity of industrial enterprises in the context of a number of areas, including: personnel management, sustainable development management, increasing the competitiveness and market value of a company. A new approach to analysing personnel capacity has been proposed in the form of assessment of personnel security or the current level of personnel risks, which are, in turn, attributed to such components of personnel capacity as qualification / working experience, ability / speed of reproduction of labor resources

Role of autophagy defects and significance of adherent-invasive <i>Escherichia coli</i> in Crohn's disease development

The aim of review. To present new data on a role of molecular genetic disorders of innate immunity at Crohn's disease (CD), and to demonstrate the role of adherent-invasive Escherichia coli (AIEC) as the microorganisms potentially involved in CD development.Summary. According to modern concept, etiology of CD has complex nature and is determined by genetic predisposition, infectious agents and environmental factors. Alteration of autophagy process (defects of NOD2/ CARD15, ATG16L1, IRGM genes) is one of genetically determined disorders of innate immunity typical for CD. Besides that intestinal dysbiotic disorders associated with elevation of quantity of microorganisms, possessing pathogenic potential, in particular AIEC is characteristic for CD. This phenotype of microorganisms has capacity of adhesion to mucosal epithelial cells, invasion, and active replication inside macrophages. In patients with genetic predisposition AIEC replication in macrophages at reduced clearance of microorganisms due to alteration of autophagy process can induce the unsound immune response with development inflammatory changes characteristic for CD.Conclusion. Intestinal dysbiosis associated with elevation of quantity of microorganisms, possessing pathogenic potential (AIEC), as well as genetically — determined defects of innate immunity (autophagy alteration) lay in a basis of up-to-date model of CD development. Undoubtedly, such model is most likely relevant only for selected part of CD patients, nevertheless for the present moment it is the basic for the further studying of CD etiopathogenesis

Ревматические проявления гипотиреоза

The rheumatic manifestations of endocrine diseases are well-known. The endocrine system has a complex effect on the structure and function of musculoskeletal tissues. The symptoms of locomotor apparatus injuries often come to the forefront in the clinical picture of an endocrine disease. It is therefore important to put endocrine diseases, including hypothyroidism, arthropathy, myopathy, etc., in a range of differential diagnoses of musculoskeletal system lesions. It should be remembered that changes in the locomotor system are able to partially or completely regress when endocrine disorders are adequately and long compensated for. The paper describes a clinical case in which, despite an obvious diversity of the typical clinical presentations of hypothyroidism, the main complaint was pain in the joints and muscles. In this connection, the female patient was initially misdiagnosed. This could be avoided if there was alertness to endocrine arthropathies and myopathies. Ревматические проявления эндокринных заболеваний хорошо известны. Эндокринная система оказывает сложное влияние на структуру и функции костно-мышечных тканей. Часто в клинической картине эндокринного заболевания симптомы поражения опорно-двигательного аппарата выступают на первый план. Поэтому важно в круг дифференциальных диагнозов поражения костно-мышечной системы включать эндокринные, в том числе гипотиреоидные, артропатии, миопатии и др. Следует помнить, что при адекватной и длительной компенсации эндокринных расстройств, изменения со стороны опорно-двигательного аппарата способны частично или полностью регрессировать. Описано клиническое наблюдение, в котором, несмотря на очевидную разноплановость типичной клинической картины гипотиреоза, основной жалобой была боль в суставах и мышцах. В связи с этим вначале пациентке был установлен неверный диагноз. Этого можно было избежать при настороженности в плане эндокринных артропатий и миопатий.

Биохимические критерии токсичности терапии высокими дозами метотрексата у детей с остеосаркомой

Methotrexate (Mtx) is a cytotoxic drug from the group of antimetabolites, folic acid antagonists. High-dose (HD) Mtx in pediatric oncology are used for the treatment of osteosarcoma (OS), and other types of tumors. This therapy has allowed to achieve a five-year relapse-free survival rates up to 80 % in patients with OS. However, the high toxicity of Mtx is a serious constraint in achieving the maximum therapeutic effect, which in most cases poses the occurrence of side effects in patients on various organs and systems. Treatment should be under strict laboratory monitoring, primarily therapeutic drug monitoring the concentration of Mtx in serum.246 children (boys – 125, girls – 121) aged 5 to 16 years with osteosarcoma (mean age 12.2 years) who were treated in N.N. Blokhin Russian Cancer Research Center from 2006 to 2013. Patients were conducted from 1 to 8 courses HD Mtx at a dose of 8 or 12 g/m2 , administered within 4 h of infusion on the background of alkaline prehydrate. Leucovorin was administered intravenously, every 6 hours, starting 24 h from the start of the Mtx infusion. 1137 courses of HD Mtx were conducted with FPIA method (analyzer TDx/Flx, Abbott, USA). The technique of monitoring of homocysteine (Hcy) in the blood serum by analyzer Vitros 5/1FS (Johnson &amp; Johnson, USA) during the entire course of high-dose Mtx was tested. In groups calculated pharmacokinetic parameters Mtx were tested: area under the pharmacokinetic curve (MtxAUC), clearance of methotrexate (ClMtx), the elimination half-life (T1/2 ) and the total time of excretion (Ttotal). Normal excretion of Mtx was revealed at 1050 courses Mtx, corresponding to the following values: 4 h – 1109 ± 283 μmol/l; 24 h – 4,67 ± 0,95 μmol/l; 42 h – 0,38 ± 0.16 µmol/l; 48 h – less than 0,23 ± 0.04 µmol/l; 72 h of 0.07 ± 0,03 µmol/l; 96 h of 0.03 ± 0.01 µmol/l. At 87 courses identified delayed Mtx excretion, accounting for 7.6 % of all courses. In all measured parameters: hourly concentration of Mtx, Ttotal, MtxAUC, Clmtx, T1/2 , is obtained statistically significant differences between normal and delayed Mtx excretion. Patients in group of delayed excretion of methotrexate were characterized by the development of hepatotoxicity, there were also observed 4 cases of the occurrence of acute renal failure.Monitoring of biochemical parameters (alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, lactate dehydrogenase) also revealed differences between the two groups – hepatotoxicity directly depended on MtxAUC, ClMtx and Ttotal, and the amplitude changes in activities of enzymes from course to course by increasing the number of course decreased.Our developed methodology of monitoring of Hcy in serum during the course of HD Mtx revealed that Hcy metabolic interconnected with Mtx – the higher the concentration of Mtx, the greater the amount of Hcy released into the blood. Hcy has a close metabolic relationship with Mtx – it can serve as a marker of the efficiency of suppression of the transformation of folates. During slow excretion of Mtx Hcy significantly increased in the blood, which also suggests that it can serve as a marker of pharmacodynamic effects of HD Mtx.Метотрексат (Mtx) – цитостатический препарат из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты. Высокие дозы (ВД) Mtx в детской онкологии применяются для лечения остеосаркомы (ОС) и других типов опухолей и позволяют достичь 5-летней безрецидивной выживаемости до 80 %. Однако высокая токсичность Mtx является серьезным ограничением в достижении максимального лечебного действия и в большинстве случаев обусловливает возникновение у больных серьезных побочных эффектов со стороны различных органов и систем. Лечение должно проводиться под строгим контролем лабораторных исследований, в первую очередь терапевтического лекарственного мониторинга (ТЛМ), концентрации Mtx в сыворотке крови и других биохимических показателей.Обследовано 246 детей (125 мальчиков и 121 девочка) в возрасте от 5 до 16 лет с ОС (средний возраст 12,2 года), которые находились на лечении в НИИ ДОГ ФГБНУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» с 2006 по 2013 г. Больным было проведено от 1 до 8 курсов ВД Mtx – 8 или 12 г/м2 за 4 ч инфузии на фоне щелочной прегидратации. Лейковорин назначался внутривенно через каждые 6 ч, начиная с 24 ч от начала инфузии Mtx. Проведено 1137 курсов ТЛМ Mtx методом флуоресцентно-поляризационного иммуноанализа на анализаторе TDx/Flx (Abbott, США). Отработана методика мониторинга гомоцистеина (Hcy) в сыворотке крови на анализаторе Vitros 5/1FS (Johnson &amp; Johnson, США) в течение всего курса ВД Mtx. В группах рассчитаны фармакокинетические показатели Mtx: площадь под фармакокинетической кривой (MtxAUC), клиренс Mtx (ClMtx), период полувыведения (T1/2 ) и общее время выведения (Ttotal ).При 1050 курсах ВД Mtx выведение Mtx было нормальным и соответствовало следующим значениям: через 4 ч – 1109 ± 283 мкмоль/л; через 24 ч – 4,67 ± 0,95 мкмоль/л; через 42 ч – 0,38 ± 0,16 мкмоль/л; через 48 ч – менее 0,23 ± 0,04 мкмоль/л; через 72 ч – 0,07 ± 0,03 мкмоль/л; через 96 ч – 0,03 ± 0,01 мкмоль/л. Замедленное выведение Mtx выявлено при 87 курсах, что составляет 7,6 % от всех курсов. По всем измеряемым параметрам: концентрации выведения Mtx по часам, Ttotal, MtxAUC, ClMtx, T1/2 – получены статистически достоверные различия между нормальным и замедленным выведением Mtx. Для пациентов группы замедленного выведения было характерно развитие гепатотоксичности, также наблюдались 4 случая возникновения острой почечной недостаточности. Проведение мониторинга биохимических показателей (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы) также позволило выявить различия между двумя группами – гепатотоксичность непосредственно зависела от MtxAUC, ClMtx и Ttotal, причем амплитуда изменения активностей ферментов от курса к курсу уменьшалась.Отработанная нами методика мониторинга Hcy в сыворотке крови в течение курса ВД Mtx позволила выявить, что Hcy метаболически взаимосвязан с Mtx – чем выше концентрация Mtx, тем большее количество Hcy выбрасывается в кровь. Hcy может служить маркером эффективности подавления трансформации фолатов. При замедленном выведении Mtx уровень Hcy значительно повышается в крови. Это также свидетельствует о том, что он может служить маркером фармакодинамического воздействия ВД Mtx

Gamma-glutamyl transpeptidase is a promising biological marker of heart failure

Introduction. Currently, the search and study of new biological markers that can help early diagnosis of heart failure, serve as a laboratory tool for assessing the effectiveness of therapy, be a predictive marker of possible adverse clinical outcomes and a significant criterion for risk stratification is very relevant. While cardiospecific markers, including natriuretic peptides, their precursors, and highly sensitive troponins, are widely used in clinical practice, the need to use other markers does not have sufficient evidence. aspect of a biological marker of heart failure.Gamma-glutamyl transpeptidase is an enzyme localized on the outer side of cell membranes and involved in the metabolism of glutathione and cysteine. This enzyme is a dimeric glycoprotein (68 kDa), consisting of 2 subunits – a large and a small (46 and 22 kDa). Gamma-glutamyl transpeptidase is encoded by a multigene family consisting of at least 7 different genes located on chromosome 22; however, only 1 of these genes is involved in the formation of a functional enzyme. Gamma-glutamyl transpeptidase was found in all cells except erythrocytes. There is a significant variability in enzyme activity, which is especially high in tissues with a secretory and absorptive function, such as the kidneys, biliary tract, intestines, and epididymis.Purpose of the review is to present an overview of current publications devoted to the study of γ-glutamyl transpeptidase in the aspect of a biological marker of heart failure.Materials and methods. The analysis of literature sources (foreign and domestic articles) was carried out in the databases: PubMed, RSCI, MedLine, Google Scholar, Science Direct. The search was performed according to the following keywords: biological markers, heart failure, γ-glutamyl transpeptidase, biological markers, heart failure, γ-glutamyl transpeptidase.Results. In addition to its clinical use as a test for liver disease, biliary tract disease, and alcohol abuse, γ-glutamyl transpeptidase is of great interest because of its association with cardiovascular disease, diabetes, metabolic syndrome, and cancer. In the literature available to us, we found a small number of works devoted to the study of γ-glutamyl transpeptidase in patients with heart failure. In the review, we have presented data from experimental and clinical studies indicating a clear link between γ-glutamyl transpeptidase and heart failure. The pathogenetic mechanism of the possible relationship between γ-glutamyl transpeptidase and heart failure is not completely clear. The localization of this enzyme in tissues with a transport function has led to the assumption that it is involved in the transport of amino acids through the γ-glutamyl cycle.Conclusion. Further deeper understanding of the structure and function of the enzyme is needed, as well as future clinical studies to determine the diagnostic, prognostic and possibly therapeutic significance of this biological marker

Сравнительный анализ красителей, используемых при оценке специфической активности лекарственных средств на основе филграстима биологическим методом in vitro

Assessment of specific activity of Russian and foreign-made filgrastim products by biological in vitro methods is performed using different types of dyes. It is important to choose one cell staining dye in order to align the procedure of filgrastim specific activity assessment using cell culture. The aim of this study was to perform comparative assessment of tetrazolium and resazurin dyes in tests determining filgrastim ability to activate proliferation of sensitive cells. Materials and methods: NFS-60 (mouse myelogenous leukemia) cell line, 2nd International Standard for Granulocyte Colony Stimulating Factor (IS), as well as МТТ, MTS, WST-1, and alamarBlue dyes were used in the study. Proliferative activity of cells was assessed in vitro. The level of cell proliferation was assessed by fluorescence or absorbance intensity. Origin Pro 9.1. and Microsoft Excel applications were used for statistical processing of the obtained results. Results: the paper compares characteristics of the most widely used dyes. It describes the procedure for choosing optimal test conditions for some of the studied dyes. The authors analysed the potential of some factors, such as duration of cell suspension incubation with IS and with a dye, composition of the lysis buffer (for MTT staining), and different readout modes, to influence the final results. Despite the fact that all the studied dyes gave reproducible dose–response curves under the given test conditions, 50% effective concentrations showed no statistically significant differences in tests with only three dyes: МТТ, MTS, and alamarBlue (р &gt; 0.05). Conclusions: better reproducibility of results was obtained in tests using МТТ and alamarBlue. The test procedure using alamarBlue is easier to perform and less time-consuming, it does not include the cell lysis stage and does not require additional reagents, therefore this dye may be recommended for harmonisation of the test procedure to be elaborated for the Russian Pharmacopoeia.При оценке специфической активности лекарственных средств на основе филграстима отечественных и зарубежных производителей биологическим методом in vitro применяются различные виды красителей. Для унификации методики с использованием клеточной культуры, позволяющей оценивать специфическую активность филграстима, важен выбор одного из красителей, используемых для окрашивания клеток. Цель работы: сравнительное изучение красителей тетразолиевого и резазуринового рядов в испытаниях по определению способности филграстима активировать пролиферацию чувствительных клеток. Материалы и методы: использовали клеточную линию NFS-60 (клетки миелолейкоза мышей), 2-й Международный стандарт гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (МСО), красители МТТ, MTS, WST-1, alamarBlue. Оценку пролиферативной активности клеток проводили в условиях in vitro. Уровень пролиферации клеток учитывали по интенсивности флуоресценции или абсорбции. Статистическую обработку результатов проводили с помощью программы Origin Pro 9.1. и приложения Microsoft Excel. Результаты: приведена сравнительная характеристика наиболее часто используемых красителей. Описана процедура выбора оптимальных условий проведения испытания с некоторыми из изучаемых красителей. Для анализа потенциальной возможности влияния на конечный результат рассмотрены такие факторы, как продолжительность инкубации клеточной суспензии с МСО и с красителем, состав лизирующего буфера (для окрашивания с помощью МТТ) и различные режимы считывания. Несмотря на то что все изученные красители в заданных условиях испытания позволили получить воспроизводимые кривые «доза–эффект», значения 50% эффективных концентраций статистически значимо не отличались только между испытаниями с использованием трех красителей: МТТ, MTS и alamarBlue (р &gt; 0,05). Выводы: лучшая воспроизводимость результатов была получена в испытаниях с использованием МТТ и alamarBlue. Более простая и менее продолжительная процедура испытания с alamarBlue, отсутствие стадии лизиса клеток и необходимости применения дополнительных реагентов позволяет рекомендовать этот краситель для унификации методики, проводимой в связи с разработкой проекта общей фармакопейной статьи

Терапевтический лекарственный мониторинг метотрексата при применении его в высоких дозах для лечения остеосаркомы у детей

In children oncology high doses of methotrexate (HD Mtx) use for treatment of osteosarcoma, acute lymphoblastic leukemia and many others tumors. Due to high intra- and interindividual Mtx pharmacokinetic variability it is essential perform monitoring its concentration in the saliva. The most dangerous phenomena in the case of HD Mtx are so-termed "delayed Mtx excretion", "prolonged Mtx excretion". Their development is multifactorial and unpredictable. Having big actual material we set task: analyze pharmacokinetics HD Mtx in case of osteosarcoma in children, determine its peculiarities, elucidate whether similar or not proceed disorders of Mtx excretion, perform their quantification.В детской онкологии высокие дозы метотрексата (ВД Mtx) используются для лечения остеосаркомы (ОС), острого лимфобластного лейкоза и ряда других опухолей. В связи с высокой интра- и экстраиндивидуальной изменчивостью фармакокинетики Mtx необходимо проводить мониторинг его концентрации в сыворотке крови. Самым опасным явлением при терапии ВД Mtx является т.н. «отсроченная экскреция Mtx», «замедленное выведение Mtx». Их развитие многофакторное и непредсказуемое. В данной работе, имея большой фактический материал, была поставлена задача проанализировать фармакокинетику ВД Mtx при остеосаркоме у детей, выявить ее особенности, установить, однотипно ли протекают нарушения выведения Mtх, провести их количественный анализ

Клинико-эпидемиологическая характеристика зарегистрированных в Российской Федерации в 2015–2019 гг. случаев острого вялого миелита у детей

Acute flaccid myelitis is a syndrome characterized as the development of acute flaccid paralysis of one or more limbs due to lesions of the anterior horns of the spinal cord, which occurs against the background of a viral infection. More than 300 acute flaccid paralysis cases are registered in the Russian Federation annually, most of them are of a non-infectious etiology. In some cases, patients develop a complex of symptoms similar to poliomyelitis, but without isolation of polioviruses from stool samples. Clinical characteristics of such cases include acute onset, fever, persistent peripheral asymmetric paresis/paralysis of predominantly proximal parts of the limbs, and absence of pathological reflexes, pelvic disturbances, or pyramidal symptoms. In literature, such complex of symptoms is referred as acute flaccid myelitis. We provide an analysis of 18 cases of acute flaccid myelitis detected in the Russian Federation in the period from 2015 to 2019. A clear seasonality of the disease from July to November was noted. Studies of faecal samples, cerebrospinal fluid and blood samples did not reveal the pathogen. In all patients, regardless of therapy, there was a positive trend, but complete recovery was not achieved: paresis of varying severity persisted, mainly in the proximal extremities Therefore, acute flaccid myelitis cases as acute flaccid paralysis cases of unknown etiology require an additional observation and an expanded algorithm of laboratory investigation aimed to finding a possible pathogen.Острый вялый миелит – синдромокомплекс, характеризующийся развитием острого вялого паралича одной или нескольких конечностей вследствие поражения передних рогов спинного мозга, возникающего на фоне вирусной инфекции. Ежегодно в РФ регистрируется &gt;300 случаев острого вялого паралича, подавляющее большинство из них имеют неинфекционную этиологию. В ряде случаев у пациентов развивается комплекс симптомов, сходных с полиомиелитом, но без выделения полиовирусов из образцов стула. Клинические характеристики таких случаев включают острое начало заболевания, лихорадку, наличие стойкого периферического асимметричного пареза/паралича преимущественно проксимальных отделов конечностей при отсутствии патологических рефлексов, тазовых нарушений или пирамидных симптомов. В зарубежной литературе этот симптомокомплекс получил название «острый вялый миелит».В статье приводится анализ 18 случаев острого вялого миелита, выявленных в РФ в период с 2015 по 2019 г. Отмечена четкая сезонность болезни с июля по ноябрь. Исследования образцов фекалий, цереброспинальной жидкости и крови не выявили возбудителя. У всех пациентов независимо от терапии отмечалась положительная динамика, но полного восстановления добиться не удалось: сохранялись парезы разной степени выраженности, преимущественно проксимальных отделов конечностей.Таким образом, случаи острого вялого миелита, определяемые как случаи острого вялого паралича неизвестной этиологии, требуют дополнительного наблюдения и расширенного алгоритма лабораторных исследований, направленных на поиск возможного этиологического агента

Генетическая характеристика больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным Национального регистра (2014)

The aim of this study was to investigate genetic features of patients with cystic fibrosis (CF) according to the National Register findings in Russia. Methods. The study involved 2,131 CF patients living in 74 regions of Russia who were included in the National Register of CF patients in 2014. Results. Genetic testing was performed in 89% of patients. The total mutant allele frequency was 81.2%. One hundred and twenty two mutations were found which comprised 173 genotypes; «mild» mutations took 23%. The most common mutant allele frequencies in the descending order were as follows: F508del, 51.53%; СFTRdele2,3, 5.93%; E92K, 2.62%; 3849+10kbC&gt;T, 2.14%; 2184insA, 1.80%; W1282X, 1.80%; 2143delT, 1.69 %; N1303K, 1.43%; G542X, 1.16%; 1677delTA, 0.98%; L138ins, 0.95%; R334W, 0.85%; 394delTT, 0.85%; 3821delT, 0.42%; 2789+5G&gt;A, 0.37%; S466X, 0.37%; S1196X, 0.37%; 3272-16T&gt;A, 0.34%; W1282R, 0.29%; 3944delGT, 0.21%. Typical features of CFTR mutation distribution in Russian CF patients were lower frequency of mutations which are predominant worldwide, such as F508del, G542X, N1303K, and scarce G551D, 1717-1G&gt;A, 2183AA&gt;G mutations. On contrary, СFTRdele2,3, E92K, 2184insA, 2143delT, 1677delTA, L138ins mutations which are quite rare in Western Europe were encountered more often in Russia. «Mild» mutations were more common in Russian population of CF patients compared to European countries and have being increasing last years. Conclusion. Genetic features of Russian CF patients could be provided by Slavic, Turkic and Finno-Ugric genetic influence on Russian population.Генетическому разнообразию больных муковисцидозом (МВ) в России посвящены единичные работы на ограниченной выборке больных. Цель. Выявление особенностей генетического профиля больных МВ в России по данным Национального регистра (2014). Материалы и методы. Данные пациентов с МВ (n = 2 131) из 74 регионов России, включенные в Национальный регистр больных МВ (2014). Результаты. Генетическое обследование проведено у 89,0 % больных, суммарная аллельная частота выявленных мутаций составила 81,2 %. Выявлено 122 мутации, которые сформировали 173 различных генотипа, среди которых доля «мягких» генотипов составила 23,0 %. Аллельная частота самых распространенных мутаций представлена в порядке убывания: F508del – 51,53 %, СFTRdele2,3 – 5,93 %, E92K – 2,62 %, 3849+10kbC&gt;T – 2,14 %, 2184insA – 1,80 %, W1282X – 1,80 %, 2143delT – 1,69 %, N1303K – 1,43 %, G542X – 1,16 %, 1677delTA – 0,98 %, L138ins – 0,95 %, R334W – 0,85 %, 394delTT – 0,85 %, 3821delT – 0,42 %, 2789+5G&gt;A – 0,37 %, S466X – 0,37 %, S1196X – 0,37 %, 3272-16T&gt;A – 0,34 %, W1282R – 0,29 %, 3944delGT – 0,21 %. Выявлено, что особенностями распределения мутаций. CFTRсреди российских больных МВ являются меньшая частота доминирующих в мире мутаций, таких как F508del, G542X, N1303K, единичная встречаемость мутаций G551D, 1717-1G&gt;A, 2183AA&gt;G и наоборот – более высокая частота мутаций, являющихся относительно редкими в западноевропейских странах: СFTRdele2,3, E92K, 2184insA, 2143delT, 1677delTA, L138ins. Другой особенностью является более высокая встречаемость «мягких» мутаций в России по сравнению со странами Европы. Выявлено, что доля «мягких» мутаций в популяции больных МВ на протяжении последних лет увеличивается. Заключение. При формировании населения России особенности генетического профиля российских больных МВ определяются славянскими, тюркскими и финно-угорскими влияниями