Hypophysite auto-immune (à propos d'un cas d'insuffisance ante-hypophysaire du post-partum avec revue de la littérature)

Nous rapportons ici l'observation d'une très probable hypophysite du post partum révélée brutalement par une insuffisance anté-hypophysaire associée à un syndrome tumoral, chez une jeune femme de 37 ans. Ce cas clinique nous amène à discuter, à l'aide des données de la littérature, les autres diagnostics possibles : le syndrome de Sheehan et la nécrose d'un macroadénome hypophysaire. L'hypophysaire est une affection rare, d'origine auto-immune, de description relativement récente (1962), et dont la fréquence est probablement encore sous-estimée. Elle se manifeste par un syndrome tumoral hypophysaire avec hypopituitarisme. Elle touche préférentiellement la femme, en particulier durant le troisième trimestre de la grossesse et le post-partum. Elle diffère du syndrome de Sheehan par l'absence de choc hypovolémique au moment de l'accouchement, et le caractère le plus souvent partiel de l'hypopituitarisme. Sa définition est histologique, correspondant à une infiltration lymphoplasmocytaire polyclonale associée à un degré variable de fibrose, pouvant aboutir à la destruction progressive de la glande. L'IRM retrouve un syndrome de masse hypophysaire global et homogène, iso-intense en T1, prenant le contraste de façon homogène. Sa présentation clinique et morphologique peut faire évoquer la nécrose d'un macroadénome hypophysaire et faire poser, à tort, l'indication d'un abord chirurgical le plus souvent inutile et parfois délétère dans cette pathologie, qui évoluera spontanément vers la réduction de l'hyperplasie hypophysaire dans la grande majorité des cas. L'indication chirurgicale dans l'hypophysite doit essentiellement être réservée aux troubles visuels menaçants ne cédant pas rapidement sous corthicothérapiePARIS7-Xavier Bichat (751182101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Hypophysite auto-immune (à propos d'un cas d'insuffisance ante-hypophysaire du post-partum avec revue de la littérature)

Nous rapportons ici l'observation d'une très probable hypophysite du post partum révélée brutalement par une insuffisance anté-hypophysaire associée à un syndrome tumoral, chez une jeune femme de 37 ans. Ce cas clinique nous amène à discuter, à l'aide des données de la littérature, les autres diagnostics possibles : le syndrome de Sheehan et la nécrose d'un macroadénome hypophysaire. L'hypophysaire est une affection rare, d'origine auto-immune, de description relativement récente (1962), et dont la fréquence est probablement encore sous-estimée. Elle se manifeste par un syndrome tumoral hypophysaire avec hypopituitarisme. Elle touche préférentiellement la femme, en particulier durant le troisième trimestre de la grossesse et le post-partum. Elle diffère du syndrome de Sheehan par l'absence de choc hypovolémique au moment de l'accouchement, et le caractère le plus souvent partiel de l'hypopituitarisme. Sa définition est histologique, correspondant à une infiltration lymphoplasmocytaire polyclonale associée à un degré variable de fibrose, pouvant aboutir à la destruction progressive de la glande. L'IRM retrouve un syndrome de masse hypophysaire global et homogène, iso-intense en T1, prenant le contraste de façon homogène. Sa présentation clinique et morphologique peut faire évoquer la nécrose d'un macroadénome hypophysaire et faire poser, à tort, l'indication d'un abord chirurgical le plus souvent inutile et parfois délétère dans cette pathologie, qui évoluera spontanément vers la réduction de l'hyperplasie hypophysaire dans la grande majorité des cas. L'indication chirurgicale dans l'hypophysite doit essentiellement être réservée aux troubles visuels menaçants ne cédant pas rapidement sous corthicothérapiePARIS7-Xavier Bichat (751182101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF