Persistence of Left Superior Vena Cava Associated to Esophageal Atresia: Presentation of 5 Cases

Objectivos: A atresia do esófago está associada a uma variedade de malformações congénitas de outros órgãos. A persistência da veia cava superior esquerda e uma das malformações venosas torácicas mais comuns, ocorrendo em 0,3% da população. O objectivo deste estudo é caracterizar a persistência da veia cava superior esquerda nos doentes com atresia do esófago tratados no Hospital Dona Estefânia. Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes admitidos por atresia do esófago desde Janeiro 2002 a Dezembro 2013. As seguintes variáveis foram estudadas, considerando, idade gestacional, o peso à nascença, o sexo, tipo de atresia do esófago, ecocardiograma no pré-operatório, malformações associadas, abordagem cirúrgica, eventual ecocardiograma no pós-operatório e angioressonância. Resultados: De um total de 107 doentes, em cinco casos foi diagnosticada persistência da veia cava superior esquerda. Destes, apenas um tinha diagnostico pré-natal. A restante investigação revelou um doente com atresia duodenal e outro com malformação do aparelho urinário, coloboma e malformação bilateral dos pavilhões auriculares. Todos os cinco doentes foram submetidos a toracotomia, esofagoesofagostomia primária após laqueação da fístula traqueo-esofágica e angio-ressonância para caracterizar a malformação vascular. Não houve registo de complicações, quer intra-operatórias quer pós-operatórias. Conclusão: Apesar do estudo pré-operatório, apenas se diagnosticou persistência da veia cava superior esquerda num dos doentes. O diagnóstico é geralmente feito de forma incidental durante a colocação rotineira de catéteres venosos centrais à esquerda. É importante identificar estes doentes e caracterizar o seu padrão de retorno venoso cardíaco, pelo risco de complicações embó1icas paradoxais para o sistema arterial

Gangrena de Fournier numa Mulher

A fasceíte necrotizante dos tecidos infra-diafragmáticos (gangrena de Fournier) é uma grave infecção sinergística por agentes aeróbicos/anaeróbicos, com uma evolução clínica súbita e rápida de gangrena da fascia e sepsis generalizada, associada a elevada mortalidade. Trata-se de uma emergência médico-cirúrgica necessitando de tratamento intensivo englobando a correcção das anomalias hemodinâmicas, hidroelectrolí- ticas e metabólicas, antibioterapia dupla/tripla de largo espectro por via endovenosa, desbridamento cirúrgico agressivo do tecido necrótico infectado e correcção da determinante etiológica da gangrena. É frequente encontrar como factores de risco a diabetes mellitus, doença crónica hepática, doenças malignas, doenças imunológicas congénitas ou adquiridas, tratamento com fármacos imuno-supressores, alcoolismo crónico e má nutrição. As fontes infecciosas originais conducentes a uma gangrena de Fournier são geralmente abcessos da área peri-anal ou processos infecciosos genitourológicos. Embora a gangrena de Fournier seja muito menos frequente na mulher que no homem, é importante pensar nesse diagnóstico, de forma a proporcionar às doentes a possibilidade de tratamento com sucesso. Descreve-se o caso de uma gangrena de Fournier, determinada porumabscesso da fossa ísquio-rectal, numa mulher diabética e em tratamento de um penfigus vulgaris com fármacos imuno-supressores, com evolução fatal, possivelmente em resultado de diagnóstico e tratamento tardios

Abcesso Hepático por Streptococcus Anginosus e Eikenella Corrodens, Secundário a Perfuração Gástrica por Espinha de Peixe

Introduction: Foreign-body ingestion is a common event, but in only less than 1% of the cases complications occur. Hepatic abscesses induced by foreign-body penetration are rare. To date, there are only 62 reported cases of hepatic abscess secondary to fish bone perforation of the gastrointestinal tract. Case presentation: A 78-year-old male patient was admitted due to high fever and vomiting for 2 days, along with frequent eructations for the past 3 months. Abdominal ultrasound showed a liver abscess in the left lobe, and computed tomography revealed a hyperdense linear image that crossed the superior wall of the gastric antrum, contacting the liver lesion, suggestive of a foreign body, probably a fish bone. Blood cultures were positive with isolation of Streptococcus anginosus and Eikenella corrodens. Ultrasound-guided percutaneous drainage of the abscess was done, and S. anginosus was isolated in the pus. Surgical debridement and fish bone removal were performed; the patient completed 21 days of antibiotic therapy, with a favorable evolution. Conclusion: To the best of our knowledge, this is the first reported case of liver abscess caused by fish bone penetration with isolation of S. anginosus and E. corrodens. Bacterial coaggregation is one of the mechanisms that can explain their ability for causing invasive infections away from the oral cavity, by increasing their resistance to the innate immune system and survival of both species.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Angiosarcoma Cardíaco. Uma Revisão

Based on a case of a patient with angiosarcoma (AS) of the right atrium with superior vena cava syndrome associated with urticaria and polyarthralgias, who died soon after surgery, the authors present a brief review of the subject of cardiac AS, an extremely rare pathology, usually diagnosed late due to its non-specific symptomatology. Several topics are discussed, including mechanisms of clinical manifestations caused by blood flow obstruction and valve dysfunction, local invasion with arrhythmias and pericardial effusion, embolic phenomena and constitutional symptoms. Imaging and histopathologic methods of diagnosis are considered, as well as references to cytogenetic analysis. Surgery is the first treatment choice, but heart AS are frequently not completely resectable and concomitant metastases at the time of surgery are common, both usually leading to a dismal prognosis. Chemotherapy, radiotherapy and even heart transplantation do not substantially improve the survival of these patients. Urticaria is not generally assumed by most authors to be associated with malignancy, but there are rare reports of its association with some malignant tumors

Fcy receptor upregulation is associated with immune complex inflammation in the mouse retina and early age-related macular degeneration

Purpose: Several lines of evidence suggest the involvement of antibodies and immune complex inflammation in AMD, a blinding disease with a strong inflammatory component. To examine this further, we developed a novel experimental mouse model of retinal inflammation and evaluated whether inflammation associated with immune complex formation was present in eyes of AMD donors.Methods: A localized immune complex-mediated reaction was induced in the retina of wild-type (WT), Fc receptor ? chain-deficient (?(-/-)), and C1q-deficient (C1q(-/-)) mice, and donor eyes were obtained after death from donors with early or wet AMD and from healthy control subjects. The presence of immune complexes, Fc? receptors (Fc?Rs), and markers of macrophage/microglia activation was investigated by immunohistochemistry.Results: In WT and C1q(-/-) mice, immune complex deposition in the retina led to a robust inflammatory response with activation of microglia, recruitment of myeloid cells, and increased expression of Fc?RI through Fc?RIV and major histocompatibility complex class II. This response was not observed in ?(-/-) mice lacking activating Fc?Rs. We found that early AMD was associated with deposition of IgG, C1q, and membrane attack complex in the choriocapillaris and with increased numbers of CD45+ cells expressing Fc?RIIa and Fc?RIIb. Furthermore, Fc?RIIa and Fc?RIIb were observed in eyes of donors with wet AMD.Conclusions: Our studies suggest that immune complexes may contribute to AMD pathogenesis through interaction of IgG with Fc?Rs and might inform about possible adverse effects associated with therapeutic antibodies<br/

Abcessos Renais - Revisão

Baseados num caso de associação de abcessos renal, perirrenal e de quisto renal infectado, ocorrendo após biopsia prostática, os autores fazem revisão bibliográfica dos abcessos renais, classificados segundo características anatómicas perinéfrico, cortical e cortico- -medular (nefrite bacteriana aguda focal/multifocal, pielonefrite enfisematosa e pielonefrite xantogranulomatosa). Os abcessos renais são mais frequentes em diabéticos, menos vezes em alcoólicos, desnutridos e imunodeprimidos, estando associados geralmente a pielonefrites recorrentes, refluxo vesicoureteral, litíase urinária, ou resultam de êmbolos sépticos hematogéneos originados em focos extra-renais de infecção. A Escherichia coli é responsável pela maioria dos casos, e menos vezes a Klebsiella Proteus, Enterobacter, Pseudomonas, e Estafilococo aureus. Descrevem-se a expressão clínica, complicações evolutivas e diagnóstico radiológico, enfatizando-se as infecções acompanhadas de formação de gás. Referem-se opções terapêuticas médico-cirúrgicas, cujas indicações dependem do diagnóstico precoce, complicações e factores predisponentes

STING activation reverses lymphoma-mediated resistance to antibody immunotherapy

Tumors routinely attract and co-opt macrophages to promote their growth, angiogenesis and metastasis. Macrophages are also the key effector cell for monoclonal antibody (mAb) therapies. Here we report that the tumor microenvironment creates an immunosuppressive signature on tumor-associated macrophages (TAM) which favors expression of inhibitory rather than activating Fcγ receptors (FcγR), thereby limiting the efficacy of mAb immunotherapy. We assessed a panel of TLR and STING agonists (a) for their ability to reprogram macrophages to a state optimal for mAb immunotherapy. Both STINGa and TLRa induced cytokine release, modulated FcγR expression and augmented mAb-mediated tumor cell phagocytosis in vitro. However, only STINGa reversed the suppressive FcγR profile in vivo, providing strong adjuvant effects to anti-CD20 mAb in murine models of lymphoma. Potent adjuvants like STINGa which can improve FcγR activatory:inhibitory (A:I) ratios on TAM are appealing candidates to reprogram TAM and curb tumor-mediated immunosuppression, thereby empowering mAb efficacy.</p