Diagnostyka schorzeń nerek i układu moczowego u dzieci i młodzieży - wybrane zagadnienia

Nowoczesna diagnostyka chorób nerek i układu moczowego u dzieci obejmuje szeroki zakres badań czynnościowych, obrazowych, molekularnych i genetycznych. Służą one nie tylko wykrywaniu określonych chorób, ale także monitorowaniu ich leczenia, przewidywaniu zagrożenia rozwojem przewlekłej choroby nerek i jej wielonarządowych odległych skutków. Postęp w tej dziedzinie i stałe poszukiwanie bardziej czułych, swoistych, a zarazem mniej inwazyjnych technik diagnostycznych przyczyniają się do podwyższenia standardu opieki nefrologicznej u dzieci

Nawrót glomerulopatii po przeszczepieniu nerki

Kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN) jest przyczyną schyłkowej niewydolności nerek w około 1/4 przypadków. Swoistym problemem klinicznym jest skłonność do nawrotów tej choroby po transplantacji nerki. Istnieje zróżnicowanie między poszczególnymi typami KZN w zakresie częstości nawrotów oraz ich wpływu na rokowanie co do utrzymania przeszczepu. Najbardziej agresywny i niekorzystny przebieg kliniczny ma nawrót KZN na podłożu ogniskowego szkliwienia/stwardnienia kłębuszków. Inną postacią o niekorzystnym rokowaniu jest mezangio-kapilarne KZN. Dotychczas stosowane formy terapii, obejmujące nasilenie standardowej immunosupresji, powtarzane plazmaferezy oraz dodanie do leczenia rituximabu, są skuteczne jedynie w części przypadków. Ostatnio opisano zastosowanie u chorych z ogniskowym szkliwieniem/stwardnieniem kłębuszków (FSGS) galaktozy w dużych dawkach, co miałoby zahamować lokalne działanie na podocyty i obniżać ogólną aktywność czynnika przepuszczalności białka, krążącego we krwi

Mycophenolate mofetil in therapy of nephrotic syndrome in children

Od ponad dekady mykofenolan mofetilu jest stosowanyw leczeniu zespołu nerczycowego u dzieci. Największą skuteczność wykazuje w podtrzymywaniu remisji w nawrotowej i steroidozależnej odmianie choroby. Nieobecność nefrotoksyczności wśród potencjalnych działań niepożądanych stanowi dużą zaletę wobec potrzeby długotrwałego leczenia lub w przypadkach konwersji z cyklosporyny, stosowanej z tego samego wskazania. Celowe wydaje się okresowe monitorowanie stężenia leku we krwi i utrzymywanie stężenia C0 w zakresie2–3 μg/ml.Mycophenolate mofetil (MMF) has been used inpediatric nephrotic syndrome for decade. Steroid dependentand frequently relapsing nephrotic syndrome is the major therapeutic target. As non-nephrotoxic, MMF is attractive is terms of long-term therapy and conversion from cyclosporine. Therapeutic drug monitoring seems to be reasonable and C0 should be maintained between 2 and 3 μg/ml

Specific issues related to the use of monoclonal antibodies — rituximab and eculizumab – in patients after kidney transplantation

There are specific indications to use modern monoclonal antibodies in selected patients after kidney transplantation, such as desensitization, treatment of humoral rejection, management of post-transplant recurrence of nephrotic syndrome, therapy of lymphoproliferative disease (PTLD) for rituximab, and a prophylaxis/treatment of recurrence of the atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) for eculizumab. The use of rituximab, a depleting antibody against BCD20 cells is related to hypogammaglobulinemia and late-onset neutropenia, which increases the risk of secondary viral, bacterial, and fungal infections. Pneumocystis jiroveci-related pneumonia is the most severe complication. Eculizumab, as a blocker of the complement system, predominantly increases the risk of meningococcal infections; however, some associations with other types of infections, like cryptococcal and JC-virus-related infections have also been reported. The use of both monoclonals includes specific mandatory prophylaxis, with trimethoprim/sulfamethoxazole (TMP-SMX) in rituximab and anti-meningococcal vaccination/penicillin administration in eculizumab-treated patients. There are specific issues associated with the use of both monoclonals in terms of COVID-19-related infections, as administration of rituximab is related to the prolonged failure of response to relevant vaccinations (including the third, booster dose), whereas blocking of the complement system may ameliorate the COVID-19-infection-related cytokine storm

Zasady immunosupresji po przeszczepieniu nerki u dzieci

Immunosupresja po transplantacji nerki u dzieci jest dobierana do immunologicznych czynników ryzyka oraz częstego występowania swoistych w tej grupie biorców powikłań, takich jak skłonność do nawrotu podstawowej choroby nerek i niedoboru wzrostu. W ostatnich latach wprowadzono kilka tak zwanych protokołów „oszczędzających”, ukierunkowanych głównie na eliminację steroidów. Próbowano także wprowadzać protokoły zmniejszające jednocześnie ekspozycję na steroidy i inhibitory kalcyneuryny

Skuteczność rituximabu w leczeniu nawrotu zespołu nerczycowego po transplantacji nerki o przebiegu klinicznym zależnym od plazmaferezy - opis przypadku

Leczenie nawrotu zespołu nerczycowego po transplantacji nerki jest trudne i w znacznej części przypadków nieskuteczne. Stosowane dotąd metody leczenia - nasilenie immunosupresji oraz powtarzana plazmafereza - nie są skuteczne u około połowy chorych. W przedstawianym przypadku 5,5-letniego pacjenta z natychmiastowym nawrotem zespołu nerczycowego po transplantacji po wykonaniu 18 zabiegów plazmaferezy stwierdzono "zależność" choroby od wymiany osocza - po zabiegu białkomocz zmniejszał się i ponownie zwiększał. Do leczenia włączono rituximab w dawce 4 × 375 mg/m2 i.v. pod kontrolą liczby komórek B CD19. Uzyskano długotrwałą (8-miesięczną) remisję, której towarzyszyła deplecja komórek B CD19 z krążenia. Nie odnotowano działań niepożądanych tego leczenia

The guide of mycophenolate mofetil (MMF) treatment of glomerulonephritis

Na podstawie najnowszego piśmiennictwa przedstawiono zasady leczenia mykofenolanem mofetilu poszczególnych postaci kłębuszkowych zapaleń nerek u dzieci i dorosłych. Podkreślono, że w uzyskaniu korzystnego efektu terapeutycznego kluczowe znaczenia mają ocena histopatologiczna wycinka nerki i dostateczny, co najmniej 12-miesięczny, okres terapii.The presented principles of the mycophenolate mofetil treatment in the particular types of glomerulonephritis in children and adults are based on the current literature. It is emphasized that appropriate interpretation of the renal biopsy and sufficient duration of therapy (at least twelve months) are crucial for clinical efficacy of the drug

Stanowisko Zespołu Konsultanta Krajowego w dziedzinie Nefrologii dotyczące miejsca hemodiafiltracji w terapii nerkozastępczej

Hemodiafiltracja (HDF) jest techniką dializacyjną stanowiącą połączenie dyfuzji, podobnie jak w hemodializie (HD), oraz konwekcji, podobnie jak hemofiltracji. Zgodnie z dotychczasową praktyką kliniczną HDF powinna znaleźć zastosowanie zwłaszcza u pacjentów z: niestabilnością układu sercowo-naczyniowego z dominującymi objawami hipotensji śróddializacyjnej uniemożliwiającej stosowanie HD i w obecności przeciwwskazań do dializy otrzewnowej. Wykazano także jej dużą skuteczność u pacjentów ze źle regulowanym nadciśnieniem tętniczym objętościowo-zależnym oraz u chorych z oporną na inne metody leczenia hiperfosfatemią. Powinno się ją także stosować u kobiet dializowanych będących w ciąży, a także u osób w młodym wieku z przeciwwskazaniami do wykonania przeszczepu nerki. Według szczegółowych wyliczeń u około 10–15% pacjentów leczonych powtarzalnymi dializami powinno się stosować HDF. Tymczasem w naszym kraju pomimo rozpowszechnionych możliwości technicznych metoda ta znajduje zastosowanie jedynie u 0,4% dializowanych. Podstawową przeszkodą w szerszym zastosowaniu HDF są niewątpliwie wyższe o około 20% koszty w porównaniu z refundacją klasycznej HD. Biorąc jednak pod uwagę korzyści dla pacjentów, a także oszczędności wynikające chociażby ze zmniejszenia liczby hospitalizacji i znacznie mniejszego zapotrzebowania na leki stosowane w terapii powikłań (ESA, leki wiążące fosforany, antybiotyki itp.), istnieje pełne uzasadnienie, aby HDF znalazła miejsce w katalogu świadczeń zdrowotnych refundowanych przez państwo. Forum Nefrologiczne 2011, tom 4, nr 3, 272–27

Recommendations of Polish Society Paediatric Nephrology for the management of the child with nephrotic syndrome

Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej opracowało pierwsze zalecenia dotyczące postępowania z dzieckiem z zespołem nerczycowym. Wytyczne, przygotowane przez doświadczonych nefrologów dziecięcych z różnych polskich ośrodków specjalistycznych, powstały na podstawie dostępnych zaleceń europejskich oraz amerykańskich oraz wyników badań i metaanaliz o wysokim stopniu wiarygodności. Wytyczne nie powinny być odczytane jako nakaz postępowania. Ich celem jest wsparcie dla lekarzy zajmujących się dziećmi z chorobami nerek w ich wyborze najlepszej dla danego dziecka opcji diagnostycznej oraz terapeutycznej. Zalecenia będą w najbliższych latach regularnie aktualizowane, aby przybliżyć lekarzom informacje wynikające z postępu dokonującego się w dziedzinie glomerulopatii.The Polish Society for Paediatric Nephrology has prepared the society’s first recommendations on the management of the child with a nephrotic syndrome. The recommendations have been put together by a representative group of experienced pediatric nephrologists. They are based on existing European and American guidelines and the results of reliable published trials and meta-analyses. Their aim is to aid the physician in their independent choice of the best strategy available for the diagnosis and treatment of an individual child with NS. Due to the rapid progress in the field of glomerulonephritis the recommendations will be regularly updated by the Society in the coming years

Postępowanie z chorym z podejrzeniem mikroangiopatii zakrzepowej. Stanowisko Zespołu Koordynującego ds. Leczenia Atypowego Zespołu Hemolityczno-Mocznicowego

Zmiany o charakterze zakrzepowej mikroangiopatii naczyniowej (TMA) występują u chorych z uszkodzeniem narządowym, najczęściej nerek (ostre uszkodzenie nerek, krwinkomocz, białkomocz, nadciśnienie tętnicze) lub ośrodkowego układu nerwowego (OUN), u których stwierdza się nieimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną oraz małopłytkowość. Przyczyny TMA są bardzo różnorodne i stanowią podstawę jej współczesnej klasyfikacji patofizjologicznej, która ukierunkowuje postępowanie terapeutyczne. Rozpoznanie oraz diagnostykę różnicową TMA przeprowadza się na podstawie obrazu klinicznego oraz specjalistycznych badań laboratoryjnych (aktywność ADAMTS13, przeciwciała anty-ADAMTS13, PCR w kierunku STEC, badania układu dopełniacza, przeciwciała anty-H i inne). Podstawą diagnostyki różnicowej jest wyodrębnienie chorych z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowym (aZHM) wymagających leczenia ekulizumabem od chorych z zakrzepową plamicą małopłytkową (TTP) leczonych plazmaferezą i rytuksymabem lub wlewami osocza czy chorych z zespołem hemolityczno- mocznicowym (ZHM) w przebiegu infekcji szczepami E. coli wytwarzającymi werotoksynę (STEC HUS) leczonych objawowo. Dostępność skutecznego leczenia przeciwciałami anty-C5 dla chorych z aZHM związanym z dysfunkcją układu dopełniacza stwarza konieczność przeprowadzenia diagnostyki różnicowej w trybie pilnym. Decyzja o czasie trwania leczenia wymaga indywidualizacji i jest zależna od danych klinicznych oraz rozpoznanego podłoża genetycznego