Doença de Marchiafava-Bignami: uma rara entidade com prognóstico sombrio Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome

A doença de Marchiafava-Bignami é uma entidade rara, caracterizada por uma degeneração primária do corpo caloso, associada com o consumo crônico do etanol. A doença pode, ocasionalmente, ocorrer em pacientes não etilistas cronicamente desnutridos. Uma deficiência de vitaminas do complexo B é considerada como a hipótese etiopatogênica principal, uma vez que muitos pacientes obtiveram uma melhora após a administração desses compostos. Algumas vezes, entretanto, tal resposta terapêutica não foi observada. O diagnóstico definitivo da doença de Marchiafava-Bignami pode ser problemático e depende das características de estudos de neuroimagem, especialmente a ressonância magnética. Seu tratamento, dessa forma, é ainda controverso, com resultados variáveis. Como estão implicados fatores nutricionais, analogamente à encefalopatia de Wernicke, alguns autores recomendam a reposição de vitaminas do complexo B, particularmente da B1. O presente artigo relata a forma aguda da doença de Marchiafava-Bignami em um paciente masculino dependente do álcool, que apresentou discreta melhora após a administração parenteral das vitaminas do complexo B. Como consequência de suas más condições neurológicas e imunológicas, ele desenvolveu infecções pulmonares múltiplas e permaneceu, por longo tempo, na unidade de terapia intensiva. Seu óbito ocorreu por sepse causada por um fungo raro, o Rhodotorula mucilaginosa. O artigo é um relato clínico da evolução desse paciente, com a apresentação de seus dados de neuroimagem, acompanhada por uma revisão sobre doença de Marchiafava-Bignami e sobre as infecções por Rhodotorula dentro da perspectiva da unidade de cuidado intensivo.Marchiafava-Bignami disease is a rare affliction characterized by primary degeneration of the corpus callosum associated with chronic consumption of ethanol. The disease may occasionally occur in patients who are not alcoholics but are chronically malnourished. A complex deficiency of group B vitamins is the main etiopathogenic hypothesis, and many patients improve after the administration of these compounds. However, a good response is not always observed. The definitive diagnosis of Marchiafava-Bignami disease can be problematic and is based on features of neuroimaging studies, especially magnetic resonance imaging. Its treatment is still controversial and shows variable results. Because nutritional factors are implicated, as in Wernicke's encephalopathy, some authors claim that replacement of B vitamins is beneficial. The present article is a case report of a severe acute form of Marchiafava-Bignami disease in an alcohol-dependent male patient who improved after the administration of parenteral B vitamins. As a consequence of his neurological and immunologic conditions, he developed multiple pulmonary infections and had a protracted course in the intensive care unit. He eventually died of sepsis associated with an uncommon fungus, Rhodotorula mucilaginosa. The present article reports the clinical and neuroimaging data from this patient and contains a review of Marchiafava-Bignami disease and Rhodotorula infections in the intensive care unit

Doença de Marchiafava-Bignami: uma rara entidade com prognóstico sombrio

A doença de Marchiafava-Bignami é uma entidade rara, caracterizada por uma degeneração primária do corpo caloso, associada com o consumo crônico do etanol. A doença pode, ocasionalmente, ocorrer em pacientes não etilistas cronicamente desnutridos. Uma deficiência de vitaminas do complexo B é considerada como a hipótese etiopatogênica principal, uma vez que muitos pacientes obtiveram uma melhora após a administração desses compostos. Algumas vezes, entretanto, tal resposta terapêutica não foi observada. O diagnóstico definitivo da doença de Marchiafava-Bignami pode ser problemático e depende das características de estudos de neuroimagem, especialmente a ressonância magnética. Seu tratamento, dessa forma, é ainda controverso, com resultados variáveis. Como estão implicados fatores nutricionais, analogamente à encefalopatia de Wernicke, alguns autores recomendam a reposição de vitaminas do complexo B, particularmente da B1. O presente artigo relata a forma aguda da doença de Marchiafava-Bignami em um paciente masculino dependente do álcool, que apresentou discreta melhora após a administração parenteral das vitaminas do complexo B. Como consequência de suas más condições neurológicas e imunológicas, ele desenvolveu infecções pulmonares múltiplas e permaneceu, por longo tempo, na unidade de terapia intensiva. Seu óbito ocorreu por sepse causada por um fungo raro, o Rhodotorula mucilaginosa. O artigo é um relato clínico da evolução desse paciente, com a apresentação de seus dados de neuroimagem, acompanhada por uma revisão sobre doença de Marchiafava-Bignami e sobre as infecções por Rhodotorula dentro da perspectiva da unidade de cuidado intensivo

Surgical management of axis' traumatic spondylolisthesis (Hangman's frature) Tratamento cirúrgico para a espondilolistese traumática do áxis (fratura do enforcado)

OBJECTIVE: To evaluate the results of surgical treatment using pedicle screws going through C2 pedicles for fixating the spondylolisthesis of the axis in patients who presented pseudoarthrosis after clinical treatment, or who have no condition for fixation with "halo vest", due to serious head trauma. METHOD: Ten patients have been operated from June 1998 to April 2002, nine suffering from traumatic spondylolisthesis of the axis caused by car accident and one horse fall. Four of those patients have undergone clinical treatment and presented signs of pseudoarthrosis, suffering intense pain at the movement of the cervical spine. Two of them presented moderate head trauma with multiple fractures of the skull. Another one was submitted to a surgical treatment for an acute extradural hematoma. Three patients presented a serious dislocation of C2 over C3. The patients were submitted to arthrodesis of the fractures with two screws, placed on the C2 pedicles, which allowed a better approximation of the fractures with the alignment of C2-C3. Two other patients required additional fixation with a plate on the lateral masses of C3. RESULTS: Nine patients had a good post surgery evolution with satisfactory consolidation of the fractures and disappearance of the symptoms. One patient had a good evolution but still has cervical pain resulting from strain. CONCLUSION: The fixation of the traumatic spondylolisthesis of the axis using screws in C2 pedicles and through fractures traces is a good option for treating patients who present pseudoarthrosis after clinical treatment or who present contraindication to the "halo vest", such as skull fracture or great lacerations in the scalp.OBJETIVO: Avaliar os resultados do tratamento cirúrgico usando parafuso com rosca parcial, atravessando os pedículos de C2, para a fixação da epondilolistese traumática do áxis, em pacientes que apresentam pseudoartrose após o tratamento clínico, ou que não tiveram condições de fixação com "halo vest" devido a traumatismo crânio-encefálico importante. MÉTODO: De junho de 1998 a abril de 2002, foram operados dez pacientes com espondilolistese traumática do áxis. Nove foram vítimas de acidentes automobilísticos e um sofreu queda de cavalo. Quatro pacientes tinham sido submetidos a tratamento clínico, e apresentavam sinais de pseudoartrose, com dor intensa à movimentação da coluna cervical. Dois apresentavam traumatismo crânio-encefálico moderado com múltiplas fraturas de crânio. Um foi submetido a tratamento cirúrgico de hematoma extradural agudo. Três apresentavam deslocamento importante de C2 sobre C3. Os pacientes foram submetidos a artrodese das fraturas com dois parafusos de rosca parcial colocados nos pedículos de C2, atravessando-se as fraturas, o que permitiu melhor aproximação das fraturas com alinhamento de C2-C3. Em dois pacientes foi necessária a fixação adicional com placa lateral fixa nas massas laterais de C3. RESULTADOS: Nove pacientes tiveram boa evolução pós-operatória com consolidação satisfatória das fraturas, e desaparecimento dos sintomas. Um paciente teve boa evolução com consolidação das fraturas, mas permanece com dores cervicais aos esforços. CONCLUSÃO: A fixação da espondilolistese traumática do áxis com o uso de parafusos de rosca parcial, nos pedículos de C2 e através dos traços de fratura é uma boa opção para o tratamento de pacientes que apresentarem pseudoartrose após tratamento clínico, ou apresentam contraindicações para o uso do "halo vest", como fraturas da calota craniana, ou grandes lacerações de couro cabeludo