Increased Short-Term Beat-To-Beat Variability of QT Interval in Patients with Acromegaly.

Cardiovascular diseases, including ventricular arrhythmias are responsible for increased mortality in patients with acromegaly. Acromegaly may cause repolarization abnormalities such as QT prolongation and impairment of repolarization reserve enhancing liability to arrhythmia. The aim of this study was to determine the short-term beat-to-beat QT variability in patients with acromegaly. Thirty acromegalic patients (23 women and 7 men, mean age+/-SD: 55.7+/-10.4 years) were compared with age- and sex-matched volunteers (mean age 51.3+/-7.6 years). Cardiac repolarization parameters including frequency corrected QT interval, PQ and QRS intervals, duration of terminal part of T waves (Tpeak-Tend) and short-term variability of QT interval were evaluated. All acromegalic patients and controls underwent transthoracic echocardiographic examination. Autonomic function was assessed by means of five standard cardiovascular reflex tests. Comparison of the two groups revealed no significant differences in the conventional ECG parameters of repolarization (QT: 401.1+/-30.6 ms vs 389.3+/-16.5 ms, corrected QT interval: 430.1+/-18.6 ms vs 425.6+/-17.3 ms, QT dispersion: 38.2+/-13.2 ms vs 36.6+/-10.2 ms; acromegaly vs control, respectively). However, short-term beat-to-beat QT variability was significantly increased in acromegalic patients (4.23+/-1.03 ms vs 3.02+/-0.80, P<0.0001). There were significant differences between the two groups in the echocardiographic dimensions (left ventricular end diastolic diameter: 52.6+/-5.4 mm vs 48.0+/-3.9 mm, left ventricular end systolic diameter: 32.3+/-5.2 mm vs 29.1+/-4.4 mm, interventricular septum: 11.1+/-2.2 mm vs 8.8+/-0.7 mm, posterior wall of left ventricle: 10.8+/-1.4 mm vs 8.9+/-0.7 mm, P<0.05, respectively). Short-term beat-to-beat QT variability was elevated in patients with acromegaly in spite of unchanged conventional parameters of ventricular repolarization. This enhanced temporal QT variability may be an early indicator of increased liability to arrhythmia

Testicularis adrenalis rest tumor a congenitalis adrenalis hyperplasia hátterében [Testicular adrenal rest tumor in the background of congenital adrenal hyperplasia]

A congenitalis adrenalis hyperplasia különféle megjelenési formáiban a testicularis adrenalis rest tumorok prevalenci- ája eltérő. A tapintható, általában kétoldali hereelváltozás az esetek 90–95%-ában a 21-hidroxiláz enzim hiánya okoz- ta mellékvesekéreg-hyperplasia következményeként jelenik meg. Az adrenalis rest tumorok, bár jól ismert elváltozások, diagnózisuk és kezelésük multidiszciplináris megközelítést igényel. Az endokrinológiai, urológiai, patológiai és radiológiai szakmák együttműködése kiemelkedően fontos. Amennyiben korai stádiumban felismerésre kerül, adekvát szteroidhormon-emelés segíthet a térfoglalás méretének csökkentésében. Késői felismerés esetén azonban irreve- zibilis károsodás jön létre, mely infertilitáshoz vezet. Mivel a kezelés az egyéb jó- és rosszindulatú hereelváltozások- hoz képest jelentősen különbözik, fontos a korai és pontos diagnózis felállítása. Esetismertetésünk kapcsán a testicularis adrenalis rest tumorok differenciáldiagnoszikai és kezelési nehézségeit multidiszciplináris szemszögből mutatjuk be

Long-acting FC-fusion rhGH (GX-H9) shows potential for up to twice-monthly administration in GH-deficient adults

Hybrid Fc-fused rhGH (GX-H9) is a long-acting recombinant human growth hormone (GH) under clinical development for both adults and children with GH deficiency (GHD). We compared the safety, pharmacokinetics and pharmacodynamics of weekly and every other week (EOW) dosages of GX-H9 with those of daily GH administration in adult GHD (AGHD) patients.This was a randomized, open-label, active-controlled and dose-escalation study conducted in 16 endocrinology centers in Europe and Korea.Forty-five AGHD patients with or without prior GH treatment were enrolled. Patients with prior GH treatments were required to have received the last GH administration at least 1 month prior to randomization. Subjects were sequentially assigned to treatment groups. Fifteen subjects were enrolled to each treatment group and randomly assigned to receive either GX-H9 or Genotropin (4:1 ratio). GX-H9 dosage regimens for Groups 1, 2 and 3 were 0.1 mg/kg weekly, 0.3 mg/kg EOW and 0.2 mg/kg EOW, respectively. All Genotropin-assigned subjects received 6 µg/kg Genotropin, regardless of treatment group. Main outcome analyses included measurements of serum insulin-like growth factor 1 (IGF-I), safety, pharmacokinetics, pharmacodynamics and immunogenicity.Mean GX-H9 peak and total exposure increased with an increase in dose after a single-dose administration. The mean IGF-I response was sustained above baseline over the intended dose interval of 168 h for the weekly and 336 h for the EOW GX-H9 groups. Safety profiles and immunogenicity were not different across the treatment groups and with Genotropin.GX-H9 has the potential for up to twice-monthly administration

A felnőttkori transzszexualizmus és kezelése

A transzszexualizmus olyan állapot, amelyben az érintett személy teste más nemű, mint amilyen neműnek érzi magát. Nem más, mint vágyakozás az iránt, hogy ellenkező nemű egyénként élhessen, és fogadják el. Jelenleg a nemzetközi irányelvek a transzszexualizmus terminológiát a nemi dysphoria névvel cserélték fel. Jelen közlemény összefoglalja a nemi dysphoria kezelésének magyarországi helyzetét, és ismerteti az Amerikai Endokrin Társaság (ENDO), illetve a WPATH (a transzneműek ellátásával foglalkozó szakemberek világszervezete) által kiadott, a felnőtt nemi dysphoriában szenvedő betegek kezelésére vonatkozó irányelveket, elsősorban endokrinológiai szempontból