The 1-minute sit-to-stand test to detect exercise-induced oxygen desaturation in patients with interstitial lung disease

International audienceBACKGROUND: Although the 6-min walk test (6MWT) is the gold standard for assessing exercise-induced impairment of gas exchange, it cannot easily be performed in a clinical office environment. The aim of this study was to compare the 1-min sit-to-stand test (1STST) with the 6MWT for the ability to assess exercise-induced oxygen desaturation in patients with interstitial lung diseases (ILDs).METHODS: A total of 107 patients were enrolled and classified into three groups: sarcoidosis, fibrotic idiopathic interstitial pneumonia (f-IIP), and other forms of ILD. The 6MWT and 1STST were performed on the same day, and pulmonary function tests, pulse oxygen saturation (SpO2), and dyspnea and fatigue (modified Borg scale) were assessed. SpO2 desaturation was evaluated by intraclass correlation coefficient (ICC), Bland-Altman analysis, and kappa (κ) coefficient in the whole population and the patient subgroups.RESULTS: The SpO2 nadir during the 1STST and 6MWT showed good consistency [mean ± standard deviation: 92.5% ± 5% and 90% ± 7%, respectively; ICC 0.77, 95% confidence interval (CI) 0.71-0.83] and correlated strongly ( r = 0.9, p < 0.0001). The frequency of patients with oxygen desaturation ⩾4% was also consistent for the two exercise tests ( κ = 0.68, 95% CI 0.54-0.82). The number of repetitions in the 1STST correlated with the 6MWT distance ( r = 0.5, p < 0.0001), but the dyspnea scores were higher during the 1STST than the 6MWT ( p < 0.0001). These findings did not differ for the three patient subgroups.CONCLUSION: The 1STST can measure exercise-induced desaturation in ILD patients and could be used as an alternative test to the 6MWT in office practice

Do We Need Exercise Tests to Detect Gas Exchange Impairment in Fibrotic Idiopathic Interstitial Pneumonias?

In patients with fibrotic idiopathic interstitial pneumonia (f-IIP), the diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO) has been used to predict abnormal gas exchange in the lung. However, abnormal values for arterial blood gases during exercise are likely to be the most sensitive manifestations of lung disease. The aim of this study was to compare DLCO, resting PaO2, P(A-a)O2 at cardiopulmonary exercise testing peak, and oxygen desaturation during a 6-min walk test (6MWT). Results were obtained in 121 patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF, n=88) and fibrotic nonspecific interstitial pneumonias (NSIP, n=33). All but 3 patients (97.5%) had low DLCO values (<LLN) whereas only 66.6% had low KCO; 42 patients (65%) exhibited resting hypoxemia (<75 mmHg); 112 patients (92.5%) exhibited a high P[(A-a)O2], peak (>35 mmHg) and 100 (83%) demonstrated significant oxygen desaturation during 6MWT (>4%). Interestingly 27 patients had low DLCO and normal P(A-a)O2, peak and/or no desaturation during the 6MWT. The 3 patients with normal DLCO also had normal PaO2, normal P(A-a)O2, peak, and normal oxygen saturation during 6MWT. Our results demonstrate that in fibrotic IIP, DLCO better defines impairment of pulmonary gas exchange than resting PaO2, exercise P(A-a)O2, peak, or 6MWT SpO2

Increased mortality in patients with RA-associated interstitial lung disease: data from a French administrative healthcare database

Objectives Interstitial lung disease (ILD) is a severe extra-articular manifestation of rheumatoid arthritis (RA). The objectives of this study were to estimate mortality rate in patients with RA-ILD and identify factors affecting mortality.Methods Data from a French national claims database (Système National des Données de Santé) from 2013 to 2018 were analysed. Adults with an RA diagnosis (International Classification of Diseases (ICD)-10 codes M05, M06.0, M06.8 and M06.9) were included. ILD diagnosis was defined with ICD-10 code J84. Mortality rates were compared between patients with RA with and without ILD, using Cox proportional hazards regression, after matching 1:1 for age, sex, age at RA-ILD onset and RA duration.Results Among 173 132 patients with RA, 4330 (3%) also had ILD (RA-ILD). After matching, RA-ILD was associated with an increased mortality rate (HR 3.4, 95% CI 3.1 to 3.9). The HR for mortality was greater for: patients aged &lt;75 years (HR 4.8, 95% CI 3.9 to 5.9) versus ≥75 years (HR 3.0, 95% CI 2.6 to 3.5); patients with ILD onset occurring before RA onset (HR 8.4, 95% CI 5.5 to 13.0) versus ILD onset occurring after RA onset (HR 2.9, 95% CI 2.6 to 3.3); and men (HR 5.2, 95% CI 4.4 to 6.2) versus women (HR 3.6, 95% CI 3.0 to 4.2).Conclusion In this nationwide cohort study, RA-ILD was associated with increased mortality rate (vs in patients with RA without ILD), notably for those aged &lt;75 years, those whose ILD preceded RA onset and men

Caractéristiques et prise en charge des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique traités par la pirfénidone sous forme de gélules ou de comprimés : cohorte RaDiCo-PID

National audienceIntroduction : La pirfénidone, indiquée dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), est désormais disponible sous forme de comprimés (nouvelle formulation disponible le 1 avril 2018) ou de gélules. L’objectif de cette étude est de décrire la tolérance, les arrêts de traitement et le taux de substitution entre les deux formulations (gélules/comprimés) en France. Méthodes : Une analyse rétrospective de données issues de la cohorte RaDiCo-PID (Rare Disease Cohorts - Pneumopathies Interstitielles Diffuses), financée par l’ANR (Agence Nationale de la Recherche) et gérée en utilisant l’application REDCap, chez des patients (pts) atteints de FPI ayant reçu au moins une dose de pirfénidone (1 juillet 2017- 30 juin 2019) a été réalisée. Résultats : Parmi les 288 pts traités par la pirfénidone, 162 l’avaient nouvellement initiée sur la période d’observation. Dans la population des patients traités par la pirfénidone pendant la période de substitution, après le 1 avril 2018 (n=256), les caractéristiques des patients (sexe, âge à l'inclusion/au diagnostic) par type de formulation étaient homogènes. Au total, 44,9% (IC 95% 38,8-51,0) des patients sont passés de la gélule au comprimé et 4,7% (IC 95% 2,10-7,28) du comprimé à la gélule. Dans l'ensemble, la durée moyenne du traitement a été de 21,5 mois (±18,7) et la médiane (Q1 ; Q3) de 16,2 mois [6,3 ; 29,3] avec une dose moyenne de 2106,7 (±460,7) mg/jour. Près de la moitié des patients (119/256, 46,5%) ont définitivement arrêté le traitement, pour intolérance (81/119 pts, 68,1%) ou inefficacité (21/119 pts, 10,1%). Le taux d'arrêts de traitement définitifs était de 36,1% (IC 95% 27,5-44,8) dans le groupe « substitution », 45,8% (IC 95% 36,9-54,8) dans le groupe « comprimés » et 60,7% (IC 95% 51,9-69,5) dans le groupe « gélules uniquement ». Le temps médian jusqu’à l’arrêt de la pirfénidone dans les 3 groupes est présenté dans la Figure ci-dessous. Des événements indésirables ont été rapportés chez 112 patients (39%) dont des événements indésirables graves (hospitalisations) chez 5 patients (4,9%).Conclusion : Cette étude présente des données de vie réelle chez des patients atteints de FPI traités par une seule formulation de la pirfénidone ou ayant eu une substitution entre les deux formulations (gélules ou comprimés). Ces observations suggèrent une bonne tolérance de la formulation « comprimés » avec moins d’arrêts de traitements et une durée de traitement plus longue par rapport aux gélules

Caractéristiques et prise en charge des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique traités par la pirfénidone sous forme de gélules ou de comprimés : cohorte RaDiCo-PID

National audienceIntroduction : La pirfénidone, indiquée dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), est désormais disponible sous forme de comprimés (nouvelle formulation disponible le 1 avril 2018) ou de gélules. L’objectif de cette étude est de décrire la tolérance, les arrêts de traitement et le taux de substitution entre les deux formulations (gélules/comprimés) en France. Méthodes : Une analyse rétrospective de données issues de la cohorte RaDiCo-PID (Rare Disease Cohorts - Pneumopathies Interstitielles Diffuses), financée par l’ANR (Agence Nationale de la Recherche) et gérée en utilisant l’application REDCap, chez des patients (pts) atteints de FPI ayant reçu au moins une dose de pirfénidone (1 juillet 2017- 30 juin 2019) a été réalisée. Résultats : Parmi les 288 pts traités par la pirfénidone, 162 l’avaient nouvellement initiée sur la période d’observation. Dans la population des patients traités par la pirfénidone pendant la période de substitution, après le 1 avril 2018 (n=256), les caractéristiques des patients (sexe, âge à l'inclusion/au diagnostic) par type de formulation étaient homogènes. Au total, 44,9% (IC 95% 38,8-51,0) des patients sont passés de la gélule au comprimé et 4,7% (IC 95% 2,10-7,28) du comprimé à la gélule. Dans l'ensemble, la durée moyenne du traitement a été de 21,5 mois (±18,7) et la médiane (Q1 ; Q3) de 16,2 mois [6,3 ; 29,3] avec une dose moyenne de 2106,7 (±460,7) mg/jour. Près de la moitié des patients (119/256, 46,5%) ont définitivement arrêté le traitement, pour intolérance (81/119 pts, 68,1%) ou inefficacité (21/119 pts, 10,1%). Le taux d'arrêts de traitement définitifs était de 36,1% (IC 95% 27,5-44,8) dans le groupe « substitution », 45,8% (IC 95% 36,9-54,8) dans le groupe « comprimés » et 60,7% (IC 95% 51,9-69,5) dans le groupe « gélules uniquement ». Le temps médian jusqu’à l’arrêt de la pirfénidone dans les 3 groupes est présenté dans la Figure ci-dessous. Des événements indésirables ont été rapportés chez 112 patients (39%) dont des événements indésirables graves (hospitalisations) chez 5 patients (4,9%).Conclusion : Cette étude présente des données de vie réelle chez des patients atteints de FPI traités par une seule formulation de la pirfénidone ou ayant eu une substitution entre les deux formulations (gélules ou comprimés). Ces observations suggèrent une bonne tolérance de la formulation « comprimés » avec moins d’arrêts de traitements et une durée de traitement plus longue par rapport aux gélules

Characteristics and management of patients with idiopathic pulmonary fibrosis treated with pirfenidone capsule or tablet formulation

Introduction: Pirfenidone is indicated in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and is now available in tablets instead of capsules.Objective: To describe tolerance, discontinuation and switch rate of capsules/tablets of pirfenidone in France.Methods: Retrospective analysis of the RaDiCo-ILD cohort in patients (pts) who received at least one dose of pirfenidone (2017-2019).Results: A total of 288 pts were treated with pirfenidone including 162 who newly initiated pirfenidone. There were no meaningful differences between the baseline characteristics (gender, age at inclusion/at diagnosis) by formulation of the 256 pts treated with pirfenidone during the potential switch. A total of 44.9% (95% CI 38.8-51.0) pts switched from capsule to tablet formulation and 4.7% from tablet to capsule. Overall, mean treatment duration was 21.5 months (±18.7) and median (Q1; Q3) was 16.2 [6.3; 29.3] with a mean dose of 2106.7 (±460.7)mg/day; 119/256 pts (46.5%) discontinued treatment, 81/119 pts (68.1%) for intolerance and 21/119 pts (10.1%) for ineffectiveness; as shown in the figure there were globally less discontinuations in the tablets and switch groups vs. the capsules only group. Conclusion: Our study shows real-life data in patients with IPF treated with or switching between the two dosage forms of pirfenidone (capsule or tablet)

Characterisation of a new clinical presentation of chronic lymphocytic leukaemia: symptomatic bronchial involvement, a study from the FILO group

International audienceNo abstract availabl

Fibrose pulmonaire idiopathique au sein de la cohorte RaDiCo-PID

National audienceIntroduction : RaDiCo est un programme national du Plan d’investissement d’Avenir, développé à l’INSERM U933, soutenu par l’ANR, et dédié à la construction et à l’analyse de cohortes de patients atteints de maladies rares [1]. Depuis 2015, en partenariat avec les centres de compétences, de références et les filières dédiés aux pathologies hébergées, RaDiCo construit, enrichit et analyse des collections de données en vie réelle. Parmi les 13 cohortes RaDiCo longitudinales, RaDiCo-PID concerne les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) de l’enfant et de l’adulte. Elle est active depuis 2017 avec entre autres objectifs, améliorer le diagnostic et la prise en charge des patients. Nichés dans cette cohorte, plusieurs projets de recherches spécifiques relatifs à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (la plus fréquente des PID) sont en cours. Cette affection est irréversible avec un envahissement fibreux du tissu pulmonaire après 60 ans. Deux molécules anti-fibrosantes recommandées en ralentissent la progression [2]. Méthode : Critères d’inclusion : patients âgés de plus de 18 ans avec une FPI confirmée, depuis moins de 3 ans avant l’inclusion (critères internationaux ATS/ERS 2011 [3]). Collecte des données anonymisées sur la plateforme Inserm RaDiCo, RGPD compatible, via REDcap, application web s´sécurisée avec une interface intuitive et contrôle qualité du circuit des données. Résultats : Après 2 ans d’inclusion, 1259 patients PID ont été inclus dans 18 centres français (Figure 1), 66% sont des FPI ; 666 patients répondaient aux critères d’inclusion dont 54% de ∗ Intervenant sciencesconf.org:dsvr2020:320825 cas incidents (diagnostic < 6mois avant l’inclusion) (Figure 2) avec 82% d’hommes, citadins (63%), de 72±9 ans. A l’inclusion, l’IMC moyen était de 27±4 kg/m2 (Tableau1), la CVF moyenne prédite était de 80±19 % et la DLCO moyenne prédite de 47±17 % (Tableau 2). A l’inclusion, 205 patients (31%) ont été traités par du nintédanib, 189 patients (29%) par de la pirfénidone, 235 patients (35%) n’étaient pas sous anti-fibrosant (Tableau 3). Conclusion : La cohorte RaDiCo-PID est très active avec un grand nombre de patients inclus au début de leur maladie ce qui va permettre de suivre leur progression. Les effectifs actuels permettent d’envisager des analyses plus approfondies sur des questions spécifiques et non spécifiques encore peu abordées

Characterisation of a new clinical presentation of chronic lymphocytic leukaemia: symptomatic bronchial involvement, a study from the FILO group

International audienc

Fibrose pulmonaire idiopathique au sein de la cohorte RaDiCo-PID

National audienceIntroduction : RaDiCo est un programme national du Plan d’investissement d’Avenir, développé à l’INSERM U933, soutenu par l’ANR, et dédié à la construction et à l’analyse de cohortes de patients atteints de maladies rares [1]. Depuis 2015, en partenariat avec les centres de compétences, de références et les filières dédiés aux pathologies hébergées, RaDiCo construit, enrichit et analyse des collections de données en vie réelle. Parmi les 13 cohortes RaDiCo longitudinales, RaDiCo-PID concerne les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) de l’enfant et de l’adulte. Elle est active depuis 2017 avec entre autres objectifs, améliorer le diagnostic et la prise en charge des patients. Nichés dans cette cohorte, plusieurs projets de recherches spécifiques relatifs à la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (la plus fréquente des PID) sont en cours. Cette affection est irréversible avec un envahissement fibreux du tissu pulmonaire après 60 ans. Deux molécules anti-fibrosantes recommandées en ralentissent la progression [2]. Méthode : Critères d’inclusion : patients âgés de plus de 18 ans avec une FPI confirmée, depuis moins de 3 ans avant l’inclusion (critères internationaux ATS/ERS 2011 [3]). Collecte des données anonymisées sur la plateforme Inserm RaDiCo, RGPD compatible, via REDcap, application web s´sécurisée avec une interface intuitive et contrôle qualité du circuit des données. Résultats : Après 2 ans d’inclusion, 1259 patients PID ont été inclus dans 18 centres français (Figure 1), 66% sont des FPI ; 666 patients répondaient aux critères d’inclusion dont 54% de ∗ Intervenant sciencesconf.org:dsvr2020:320825 cas incidents (diagnostic < 6mois avant l’inclusion) (Figure 2) avec 82% d’hommes, citadins (63%), de 72±9 ans. A l’inclusion, l’IMC moyen était de 27±4 kg/m2 (Tableau1), la CVF moyenne prédite était de 80±19 % et la DLCO moyenne prédite de 47±17 % (Tableau 2). A l’inclusion, 205 patients (31%) ont été traités par du nintédanib, 189 patients (29%) par de la pirfénidone, 235 patients (35%) n’étaient pas sous anti-fibrosant (Tableau 3). Conclusion : La cohorte RaDiCo-PID est très active avec un grand nombre de patients inclus au début de leur maladie ce qui va permettre de suivre leur progression. Les effectifs actuels permettent d’envisager des analyses plus approfondies sur des questions spécifiques et non spécifiques encore peu abordées