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    Prise en charge des complications de la chirurgie partielle du larynx

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    Introduction : Le cancer du larynx est un cancer fréquent occupant la première place des cancers des voies aéro-digestives chez l’homme en Tunisie. Le tabac est le principal facteur favorisant surtout s’il est associé à l’éthylisme chronique. Il s’agit le plus souvent d’un carcinome épidermoïde plus ou moins différencié. Son pronostic est généralement bon, en raison de son développement dans un tube rigide bien limité et d’un traitement chirurgical actuellement bien codifié. La chirurgie partielle du cancer du larynx est une chirurgie à risque de complications postopératoires nécessitant une prise en charge adéquate.Patients et méthodes : Notre série comprend 54 patients ayant bénéficié d’une chirurgie partielle du larynx au sein du service de chirurgie carcinologique de l’institut Salah Azaiez sur une période de 15 ans (1997-2011).But : Présenter notre expérience en matière de prise en charge des complications de la chirurgie partielle du larynx.Résultats : La moyenne d’âge de nos patients était de 54,9 ans avec des extrêmes allant de 33 à 69 ans. La prédominance masculine était nette avec un sex-ratio de 26. La consommation tabagique était notée dans 92,6% des cas et la dysphonie était présente chez 40 patients porteurs d’une tumeur à localisation glottique. Six types d’interventions ont été pratiqués: cordectomie (9 cas), laryngectomie fronto-latérale (4 cas), laryngectomie frontale antérieure reconstructive type Tucker (10 cas), laryngectomie partielle supra-cricoïdienne avec crico-hyoïdopexie (CHP) (4 cas), laryngectomie partielle supra-cricoïdienne avec crico-hyoïdo-épiglottopexie (CHEP) (24 cas) et laryngectomie horizontale supra-glottique (3 cas). Une antibioprophylaxie était administrée chez 79,6% des patients pour une durée moyenne de 7 jours. Les complications postopératoires ont été analysées et discutées en fonction du type de la chirurgie partielle pratiquée et du type d’antibiothérapie utilisée. Ces complications étaient les suivantes: infection du trachéostome (20,4%), infection de paroi (5 cas), complications respiratoires (29,6%), emphysème sous cutané (7,4%), fistule salivaire (1 cas) et pancréatite aigüe (1 cas).Conclusion : Cette étude montre dans l’ensemble des bons résultats tant sur le plan infectieux que respiratoires, justifiant ainsi l’importance de la prise en charge des complications de la chirurgie partielle du cancer du larynx.Introduction : Laryngeal cancer is a common cancer occurring mainly in men. Smoking is the main risk factor especially if associated with chronic alcoholism. Squamous cell carcinoma is the most common histologic type. Prognosis is generally good, due to the development of the tumor in a very limited rigid tube and to a well-codified surgical treatment. Partial surgery of laryngeal cancer is characterized by postoperative complications requiring an adequate management.Methods : Our series includes 54 cases of laryngeal cancer treated with partial laryngectomy in the ENT department of Salah Azaiez Institute over a period of 15 years from 1997 to 2011.Objective : To present our experience in the management of partial laryngeal surgery complications.Results : Average age of our patients was 54.9 years ranging from 33 to 69 years. Male predominance was marked with a sex ratio of 26. Tobacco abuse was found in 92.6%. Dysphonia was the most common symptom found in 40 patients with glottic cancer. Six varieties of partial laryngectomy were performed: cordectomy (9 cases), fronto-lateral laryngectomy (4 cases), fronto-anterior reconstructive laryngectomy (10 cases), partial supra-cricoid laryngectomy with CHP (4 cases), partial supra-cricoid laryngectomy with CHEP (24 cases) and supra glottic horizontal laryngectomy (3 cases). 79.6 % of our patients received prophylactic antibiotics for an average of 7 days. Postoperative complications were analyzed and discussed in terms of the type of surgery performed and the antibiotic used. Complications observed were: infection of the tracheostoma (20.4%), parietal infection (5 cases), respiratory complications (29.6%), subcutaneous emphysema (7.4%), salivary fistula (1 case) and acute pancreatitis (1 case).Conclusion : This study shows overall good results for partial laryngeal cancer surgery with minimal post-operative complications and oncologic failure justifying the importance of an early management of these complications

    Primary thyroid lymphoma: Case report and review of the literature

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    AbstractPrimary thyroid lymphoma (PTL) is defined as a lymphoma involving only the thyroid gland or both thyroid gland and neck lymph nodes, without contiguous spread or distant metastases from other areas of involvement at diagnosis. Despite its rarity, PTL should be promptly recognized because its management is quite different from the treatment of other neoplasms of the thyroid gland.In the present study, we report a case of PTL treated by surgery and adjuvant chemotherapy. Otherwise, literature review allowed us to define main characteristics of this located lymphoma

    La dysplasie fibreuse du rocher

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    La dysplasie fibreuse est une affection bénigne rare dont l’étiologie est inconnue. Elle représente une anomalie dans le développement normal de l’os. L’os temporal est rarement atteint, donnant des complications telles qu’une surdité et une paralysie faciale périphérique. L’imagerie, principalement la tomodensitométrie est capitale pour le diagnostic positif. On rapporte un cas de dysplasie fibreuse retrouvé chez une femme de 43 ans présentant une surdité brutale.Mots clés : os temporal, dysplasie, scanner.Fibrous dysplasia is an uncommon benign disorder of unknown etiology. It most likely represents a disorder of bone normal development. The temporal bone is rarely involved, giving complications such as hearing loss and facial nerve palsy. The imaging, mainly performed with computerized tomography, plays a major role in positive diagnosis. We report a case of fibrous dysplasia found on a 43 year-old women presenting an acute sensorineural hearing loss.Key words: temporal bone, dysplasia, CT

    Le syndrome de pourfour du petit : une manifestation rare des cellulites cervico-mediastinales

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    Le syndrome de Pourfour du Petit (SPdP) relève de diverses étiologies. Nous rapportons le premier cas de SPdP secondaire à une cellulite cervico-médiastinale, a travers lequel nous décrivons l’étiopathogénie, la présentation clinique et les aspects évolutifs de cette entité clinique rare. un homme de 37 ans a été hospitalisé pour cellulite cervico-médiatinale. Outre le blindage inflammatoire cervical, l’examen a objectivé une mydriase gauche associée à une exophtalmie et un élargissement de la fente palpébrale d’installation récente. Le reste de l’examen neurologique et ORL a été sans particularité. Nous avons retenu le diagnostic du SPdP d’origine infectieuse. Le patient a été mis sous antibiothérapie et a eu un drainage et nettoyage de toute la loge viscérale cervicale et du médiastin supérieur. L’évolution a été favorable avec régression partielle des signes ophtalmiques. Le syndrome de Pourfour du Petit est une entité rare. Sa connaissance offre au clinicien des pistes diagnostiques notamment dans les pathologies mettant en jeu le pronostic vital.Mots clés : syndrome de Pourfour du Petit, système nerveux sympathique cervical, mydriase.The Pourfour de Petit syndrome (PdPS) is of various etiologies. We report the first case of SPdP secondary to cervicomediastinal cellulitis through which we describe the etiopathogeny, clinical presentation and evolution aspects of this rare clinical entity. A 37 years old male was hospitalized for cervico-mediastinal cellulitis. Besides the cervical inflammation, examination objectified a recent left mydriasis, exophthalmia and a widening of the palpebral fissure. The rest of the neurological examination was unremarkable. We retained the diagnostic of PdPS of an infectious origin. Beside antibiotherapy, the patient had drainage and cleaning of the visceral lodge and upper mediastinum. The evolution was favorable with partial regression of ophthalmic signs. The PdPS is a rare entity. its knowledge provides the clinician with diagnostic tracks including diseases involving lifethreatening.Key words : Pourfour du Petit syndrome, cervical sympathetic system, mydriasi

    Esthesioneuroblastome : dilemme diagnostic et challenge therapeutique

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    Introduction : L’esthésioneuroblastome est une tumeur maligne rare des fosses nasales. Il s’agit d’une tumeur agressive et récidivante dont le traitement est controversé. Notre objectif est de décrire les particularités diagnostiques et les actualités thérapeutiques de cette tumeur.Matériels et méthode : Etude rétrospective sur une période de 10 ans (2001-2010), ayant intéressé trois cas d’esthésioneuroblastome colligés dans notre service.Résultats : Il s’agit de 3 patients âgés respectivement de 23, 30, 85 ans. Les signes fonctionnels sont l’obstruction nasale, l’épistaxis et les céphalées. L’endoscopie nasale a trouvé un processus tumoral endonasal dans tous les cas. Des adénopathies cervicales ont été retrouvées dans un cas. Le scanner du massif facial et la biopsie tumorale, réalisés dans les trois cas, ont permis de classer la tumeur respectivement aux stades B, C, A, selon la classification de KADISH. L’association chirurgie- radiothérapie a été préconisée dans deux cas et chimio-radiothérapie dans un cas. L’évolution a été favorable dans 2 cas. Le troisième patient a été perdu de vue.Discussion : le diagnostic d’esthesioneuroblastome est souvent tardif. L’imagerie est indispensable pour l’orientation de la stratégie thérapeutique. L’association chirurgie radiothérapie constitue le traitement de référence. La chimiothérapie gagne de plus en plus d’intérêt.Mots Clés: Esthésioneuroblastome; traitement; chirurgie; radiotherapie; chimiotherapie; pronosticIntroduction : Esthesioneuroblastoma is a rare malignant tumor of the nasal cavity. It is an aggressive tumor, associated with a high level of recurrence. Treatment is still controversial. The object of our report is to describe the clinical presentations and new therapeutic approaches of this tumor.Material and methods : We retrospectively reviewed three patients with nasosinusal esthesioneuroblastoma who were managed during a period of 10 years (2001- 2010).Results : the three patients were aged respectively of 23, 30 and 85 years. Functional signs were mainly nasal obstruction, epistaxis and headache. Nasal endoscopy found an endonasal tumor process in all cases. Cervical lymph nodes were noted in one case. The CT scann and the tumor biopsy were performed in all three cases. Esthesioneuroblastoma was classified, respectively in stage B, C and A, according to KADISH classification. The association surgery-radiotherapy has been advocated in both cases and chemo-radiotherapy in one case. The outcome was favorable in two cases. The third patient was lost to view.Discussion : The ENB is a rare neuroepithelial cancer of the nasal cavity. Its diagnosis is often delayed due to its nonspecific clinical presentation. Radiography is of a great contribution for the diagnosis and for guiding the therapeutic strategy. Surgery and radiotherapy are currently the recommended treatment modality. Chimiotherapy is a new therapeutic approach.Key Words : Esthesioneuroblastoma; treatement; surgery; radiotherapy; chimiotherapy prognosis

    Tumeurs primitives de l’orbite traitement chirurgical

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    Les tumeurs primitives de l’orbite sont des affections rares, leurs  manifestation cliniques sont tardives et variées pouvant êtres trompeuses. L’imagerie TDM et surtout IRM est capitale pour le diagnostic et la prise en charge. Le traitement est souvent chirurgical, le choix de la technique dépend de la taille et la topographie tumorale. Nous rapportons 13 cas de tumeurs orbitaires colligés entre 2004 et 2010. L’âge moyen de nos patients est de 36 ans, l’exophtalmie a été le maitre symptôme. Tous nos patients ont été opérés. Après étude histologique de la pièce d’exérèse opératoire il s’agissait de: 5 hémangiomes caverneux, 4 tumeurs mixtes, 2 neurinomes, 1 kyste hydatique et 1 angiome. Un seul cas de récidive tumorale a été noté.Mots clés : tumeur de l’orbite, hémangiome caverneux, shwannome, chirurgie

    Adenome pleomorphe a localisation extra-parotidienne

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    Objectives : Pleormorphic adenoma is a benign tumor of salivary gland. It mainly occurs in the parotid gland. The submandibular and minor salivary glands are rarely sites of occurrence. We describe the features of pleomorphic adenoma occurring at these sites.Material and methods: Between 2000 and 2009, 15 cases of pleomorphic adenoma occurring externly to the parotid have been collected.Results: Tumors were seen in the submandibular gland in 40 % of cases, in the hard palate in 33 % of cases, in the upper lip in 20 % of cases and in the parapharyngeal space in 7 % of cases. The mean age of patients was 48 years. The majority of cases were female. All patients were operated. We didn't report recurrence or malignants tumors after one year follow-up.Conclusion: After the parotid gland, the most common site of a pleomorphic adenoma is the submandibular gland followedby minor salivary gland of palate and lips. Each localisation has his clinical and therapeutic particularities.Key words : pleomorphic adenoma, submandibular gland, minor salivary glan

    Multiomic analyses implicate a neurodevelopmental program in the pathogenesis of cerebral arachnoid cysts

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    Cerebral arachnoid cysts (ACs) are one of the most common and poorly understood types of developmental brain lesion. To begin to elucidate AC pathogenesis, we performed an integrated analysis of 617 patient-parent (trio) exomes, 152,898 human brain and mouse meningeal single-cell RNA sequencing transcriptomes and natural language processing data of patient medical records. We found that damaging de novo variants (DNVs) were highly enriched in patients with ACs compared with healthy individuals (P = 1.57 × 10-33). Seven genes harbored an exome-wide significant DNV burden. AC-associated genes were enriched for chromatin modifiers and converged in midgestational transcription networks essential for neural and meningeal development. Unsupervised clustering of patient phenotypes identified four AC subtypes and clinical severity correlated with the presence of a damaging DNV. These data provide insights into the coordinated regulation of brain and meningeal development and implicate epigenomic dysregulation due to DNVs in AC pathogenesis. Our results provide a preliminary indication that, in the appropriate clinical context, ACs may be considered radiographic harbingers of neurodevelopmental pathology warranting genetic testing and neurobehavioral follow-up. These data highlight the utility of a systems-level, multiomics approach to elucidate sporadic structural brain disease

    Les cancers rares du larynx : a propos de 20 cas

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    Introduction : Les cancers rares du larynx sont définis comme étant des entités d’histopathologie inhabituelle au niveau laryngé. Ils ont été rapportés dans la littérature mondiale sous forme de cas isolés ou de séries de quelques cas. Le but de ce travail est de présenter la démarche diagnostique et la prise en charge de ces types de tumeurs à l’institut Salah Azaiez de Tunis.Patients et méthodes : Etude rétrospective portant sur 20 cas de cancers laryngés primitifs autre que le carcinome épidermoide sur la période 1989-2009.Résultats : L’âge moyen était de 59,35 ans. Le sexe ratio était de 3/1. La dysphonie était le motif de consultation dans 95% des cas. La mobilité laryngée était conservée dans 50% des cas. L’examen anatomopathologique avait conclu à un carcinosarcome dans 25% des cas, un carcinome type-glandes salivaires dans 20% des cas, une tumeur neuro-endocrine dans 10% des cas, un sarcome dans 25% des cas et un lymphome dans 20% des cas. Le traitement était chirurgical dans 14 cas, par radiothérapie exclusive dans 2 cas, radio et chimiothérapie dans 2 cas et chimiothérapie seule dans 2 cas. Le pronostic était bon avec une survie globale de 80%.Conclusion : Seul l’examen anatomopathologique précis et la bonne connaissance du cours évolutif des cancers rares du larynx sont les seuls garants d’une thérapeutique adaptée à chaque type.Mots clés : Larynx - Histologie - Sarcome – Lymphome - Cylindrome - Adénocarcinome-Diagnostic -ThérapeutiqueObjective: Rare cancers of the larynx are defined as unusual laryngeal histologicalentities. They have been reported in the world literature as isolated cases or series of a few cases.The aim of this work is to present our experience in this type of tumors.Patients and methods: A retrospective study of 20 cases of primitive laryngeal cancers other than squamous cell carcinoma of the period 1989-2009.Results: Mean age was 59,35 years. Sex ratio was 3/1. Dysphony an was there a son for consultation in 95% of cases. Laryngeal mobility was preserved in 50% of cases. The histopathological examination concluded a carcinosarcoma in 25% of cases, carcinoma- type salivary glands in 20% of cases, aneuroendocrinetumorin 10% of cases, sarcoma in 25% of cases and lymphoma in 20%. The treatment was surgical in 14cases, exclusive radiotherapy in 2 cases, radio and chemotherapy in 2 cases and chemotherapy alone in 2 cases. Overall survival was 80%.Conclusion: Only the accurate histology and good knowledge of the evolutive patterns of rare cancers of the larynx are the only guarantors of adapted therapeutic to each type.Keywords: Larynx-Histology -Sarcoma -Lymphoma -Cylindroma-Adenocarcinoma-Diagnosis - Therap
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