Turner Syndrome: Searching for Better Outcomes

OBJECTIVES: To assess the results of growth hormone on the growth of girls with Turner Syndrome and identify relevant parameters to improve outcomes. METHODS: Growth velocity and final height were studied in a historical cohort of 41 girls, regularly followed up for hormone distribution at three referral centers. The influence of oxandrolone and of estrogens on the final height was analyzed. The girls (initial chronological age=8.9&plusmn;3.4years; initial bone age=7.0&plusmn;3.1years) used 0.19 mg/kg/week of growth hormone for 4.0 &plusmn; 2.0 years. RESULTS: In the first year, growth velocity increased by 71.5% in 41 girls and 103.4% in those who reached final height (11 girls). The whole group had a gain in the height SDS of 0.8 &plusmn; 0.7 (p<0.01) and for those who reached a final height of 1.0 &plusmn; 0.8 (p<0.01). Final height (143.6 &plusmn;6.3 cm) was 3.9 &plusmn; 5.3 cm higher than the predicted height, and the height gain occurred before estrogen therapy. Oxandrolone had no significant influence on height gain. The significant variables contributing to the final height were the duration of growth hormone used and its use prior to starting estrogens, the initial height SDS, and the growth velocity during the first year of treatment. CONCLUSIONS: We concluded that the use of growth hormone significantly increased the final height, which remained lower than the target. Results point to a need for starting growth hormone use as early as possible and to maximize treatment before estrogen replacement. It has been observed that even moderate doses of growth hormone may significantly increase early growth velocity

Altura final na hiperplasia suprarrenal congênita: o dilema do hipercortisolismo versus hiperandrogenismo

OBJECTIVE: The purpose of this study was to identify factors that might interfere with reaching the final height in patients with 21-hydroxylase deficiency (21-OHD). SUBJECTS AND METHODS: Thirty-one patients with classical 21-OHD who reached their FH in our Institution were eva­luated in order to compare the Z score for final height (FHZ) with: (1) the target height, (2) the standard height for the population, and (3) the hydrocortisone treatment schedule. RESULTS: The FHZ of -2.13 ± 1.11 had a significant negative correlation with the hydrocortisone doses used throughout the period of study. Patients who reached FH within the normal population range were those who received lower doses of hydrocortisone, as compared to those whose FH remained below -2 SDS. CONCLUSION: We conclude that careful treatment adjustments have a major influence on growth of children with CAH, and that the dose range for hydrocortisone replacement that does not lead to side effects is relatively narrow. The better height outcome was achieved in 21-OHD patients who received lower doses of hydrocortisone.OBJETIVO: O objetivo do estudo foi a identificação de fatores que podem interferir na aquisição de altura final de pacientes com a deficiência de 21-hidroxilase (21OHD). SUJEITOS E MÉTODOS: A altura final (escore Z: FHZ) de 31 pacientes com a forma clássica da 21OHD, acompanhados em nossa instituição, foi comparada com: (1) a altura alvo, (2) o padrão de referência para a população, e (3) a dose de hidrocortisona durante o acompanhamento. RESULTADOS: Observou-se correlação negativa significativa entre o FHZ de -2,13 ± 1,11 e as doses de hidrocortisona utilizadas durante o período de estudo. Os pacientes que atingiram altura final dentro do padrão de referência para a população usaram doses mais baixas de hidrocortisona quando comparados àqueles que permaneceram abaixo de -2 DP. CONCLUSÃO: O cuidado nos ajustes das doses durante o tratamento da 21OHD tem grande influência sobre o crescimento das crianças. A faixa de variação da dose de reposição da hidrocortisona que não causa efeitos colaterais é relativamente estreita. O melhor resultado estatural foi observado nos pacientes com 21OHD tratados com doses mais baixas de hidrocortisona.Universidade Federal de Minas Gerais Department of PediatricsUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Endocrinology DepartmentUNIFESP, Endocrinology DepartmentSciEL

Evolução da mortalidade infantil por causas evitáveis, Belo Horizonte, 1984-1998

OBJECTIVE: To analyze the infant mortality trend in a metropolitan area, from 1984 to 1998. The main focus was on avoidable causes of neonatal and post-neonatal mortality. METHODS: Sources of data were the Sistema de Informações em Mortalidade do Ministério da Saúde (SIM-MS) [Mortality Information System of the Ministry of Health] and Fundação Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE) [Brazilian Institute of Geography and Statistics Foundation] (official live birth and death records) for the metropolitan region of Belo Horizonte, in the State of Minas Gerais. A simple linear regression model was used to evaluate time-trends of mortality rates. Statistical significance of the inclination of the regression curves was considered for the pOBJETIVO: Analisar a evolução da mortalidade infantil em região urbana com enfoque para o grupamento de causas evitáveis no período neonatal e pós-neonatal. MÉTODOS: O número de óbitos ocorridos na região metropolitana de Belo Horizonte, MG, foi obtido do Sistema de Informações em Mortalidade do Ministério da Saúde (SIM-MS) e o número de nascidos vivos foi estimado a partir das estatísticas do registro civil da Fundação Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE), com correção dos registros atrasados de nascimentos. Utilizou-se modelo de regressão linear simples para estimar a tendência temporal das taxas de mortalidade infantil e seus componentes. A significância estatística da inclinação das curvas de regressão foi considerada para o nível

Estudo comparativo das avaliações clínica e ecocardiográfica Doppler na evolução das lesões valvares em crianças e adolescentes portadores de febre reumática

OBJETIVO: Comparar os exames clínico e ecocardiográfico Doppler na avaliação das lesões valvares em crianças e adolescentes com febre reumática, bem como investigar a evolução da doença segundo essas avaliações. MÉTODOS: Trata-se de estudo observacional longitudinal que englobou 258 crianças e adolescentes com diagnóstico de febre reumática, baseado nos critérios de Jones. Os pacientes foram acompanhados durante o período de 2 a 15 anos. A presença e a quantificação das lesões valvares nas fases aguda e crônica foram determinadas pelas avaliações clínica e ecocardiográfica Doppler. Utilizou-se a estatística de Kappa para estimar a concordância entre as avaliações, e as evoluções clínica e ecocardiográfica Doppler da cardite e valvite, respectivamente, foram comparadas pelo teste do qui-quadrado ou de Fisher, p < 0,05. RESULTADOS: Dos 109 pacientes submetidos à avaliação ecocardiográfica Doppler na fase aguda, 31 não apresentavam clínica de cardite, mas 17 (54,8%) deles mostravam lesão valvar ao ecocardiograma Doppler (valvite subclínica). Na fase crônica, 153 dos 258 tinham exame cardiovascular normal, mas 85 (55,5%) desses mostravam lesão valvar ao ecocardiograma Doppler (valvopatia crônica subclínica). A involução das lesões valvares segundo a avaliação ecocardiográfica Doppler foi menos freqüente, ocorrendo em 10 (25,0%) dos pacientes com valvite leve e em apenas 1 (2,5%) daqueles com valvite moderada, e em nenhum com valvite grave. CONCLUSÃO: A identificação de lesões valvares na febre reumática é maior se a avaliação clínica for acrescida do exame ecocardiográfico Doppler, que também mostra menor índice de regressão das lesões valvares. O diagnóstico de valvite e valvopatia subclínicas tem implicação quanto às profilaxias secundária da febre reumática e da endocardite

Estado nutricional e variáveis sócio-econômicas na repetência escolar: um estudo prospectivo em crianças da primeira série em Belo Horizonte, Brasil Nutritional status and socioeconomic factors associated with failure in school: a prospective study of first grade students in Belo Horizonte, Brazil

O presente trabalho foi desenvolvido com o objetivo de verificar a existência de associação entre repetência escolar, medidas antropométricas e variáveis sócio-econômicas em crianças da primeira série do primeiro grau, determinando qual a capacidade destas variáveis na predição da repetência. Foi desenvolvido um estudo prospectivo concorrente, acompanhando 699 crianças (95% das elegíveis) em quatro escolas de Belo Horizonte. Após ajustamento por variáveis de confusão, verificou-se que as crianças cujas mães possuíam menos de oito anos de escolaridade, aquelas cujas mães exerciam ocupações não qualificadas, aquelas que residiam somente com a mãe ou somente com o pai ou outro responsável, aquelas que pertenciam a famílias cuja renda per capita era igual ou inferior a meio salário mínimo (SM), os meninos e as crianças em geral e aqueles que apresentaram índice altura/idade/sexo abaixo do percentil 10,1, estavam sob maior risco de repetência. Essas informações podem ser úteis para selecionar crianças para monitoramento e prevenção da repetência nas escolas investigadas.This study aimed to establish a correlation between anthropometric and socioeconomic variables and repetition in school for first grade pupils, as well to determine the predictive value of such variables vis-à-vis repetition. A study with a prospective and concurrent approach was developed in four elementary schools in Belo Horizonte, Minas Gerais State, with 699 children (95% percent of those eligible). After adjustment for confounders, children whose mothers had less than eight years of schooling, of mothers with unskilled jobs, from single-parent households (mother, father, or guardian), whose per capita family income was less than or equal to half the minimum wage, and who had a height/age/sex index under the 10.1 percentile were at greater risk of repeating the first grade. The data are potentially useful for selecting children to be monitored and to prevent repetition in the schools investigated