Síndrome de Kniest: aportación de 2 casos

Se comunican dos casos de síndrome de Kniest, con distinta evolución, ya que el primero fallece a los 3 meses y medio de vida en tanto que el segundo evoluciona normalmente. Se discute su etiopatogenia, se valora la anomalía de la colágena tipo II, como posible factor causal de las alteraciones metafisoepifisarias, enanismo y lesiones oculares. Se revisa la anatomía patológica de ambos pacientes en un caso por biopsia de cartílago condrocostal y en el otro de cartílago accesorio de la cresta ilíaca. Se insiste en el diagnóstico diferencial con aquellas formas de displasia que posiblemente se le parecen más, tales como el enanismo metatrópico y la displasia disegmentaria en su forma más leve o tipo Rolland-Desbuqois.Two cases of Kniest's Syndrome with different evolution are reported. One died before reaching the fourth month of life, while the other is still alive at 6 years of age. The etiology and pathogenesis of this syndrome are discussed, paying special attention to the type II colagen. A defect of this colagen would induce physes and epiphyses alterations, dwarfism and ocular lesions. The chondrocostal cartilage in one case and accesory cartilage of iliac bone in the other were biopsied, showing in both cases cytoplasmatic vacuolization of chondrocytes. The differential diagnosis with metatropic dwarfism and disegmentarie dysplasia, in its midler from or Rolland-Desbuqois type, is presented

The magnetic field toward the young planetary nebula K~3-35

K 3-35 is a planetary nebula (PN) where H2O maser emission has been detected, suggesting that it departed from the proto-PNe phase only some decades ago. Interferometric VLA observations of the OH 18 cm transitions in K~3-35 are presented.OH maser emission is detected in all four ground state lines (1612, 1665, 1667, and 1720 MHz). All the masers appear blueshifted with respect to the systemic velocity of the nebula and they have different spatial and kinematic distributions.The OH 1665 and 1720 MHz masers appear spatially coincident with the core of the nebula, while the OH 1612 and 1667 MHz ones exhibit a more extended distribution. We suggest that the 1665 and 1720 masers arise from a region close to the central star, possibly in a torus, while the 1612 and 1667 lines originate mainly from the extended northern lobe of the outflow. It is worth noting that the location and velocity of the OH 1720 MHz maser emission are very similar to those of the H2O masers (coinciding within 0.1" and ~2 km/s, respectively). We suggest that the pumping mechanism in the H2O masers could be produced by the same shock that is exciting the OH 1720 MHz transition. A high degree of circular polarization (>50%) was found to be present in some features of the 1612, 1665, and 1720 MHz emission.For the 1665 MHz transition at ~ +18 km/s the emission with left and right circular polarizations (LCP and RCP) coincide spatially within a region of ~0.03" in diameter.Assuming that these RCP and LCP 1665 features come from a Zeeman pair, we estimate a magnetic field of ~0.9 mG within 150 AU from the 1.3 cm continuum peak. This value is in agreement with a solar-type magnetic field associated with evolved stars.Comment: 6 pages, 2 tables, 4 figures, ApJ accepte

A collimated, ionized bipolar structure and a high density torus in the young planetary nebula IRAS 17347-3139

We present observations of continuum (lambda = 0.7, 1.3, 3.6 and 18 cm) and OH maser (lambda = 18 cm) emission toward the young planetary nebula IRAS 17347-3139, which is one of the three planetary nebulae that are known to harbor water maser emission. From the continuum observations we show that the ionized shell of IRAS 17347-3139 consists of two main structures: one extended (size ~1". 5) with bipolar morphology along PA=-30 degrees, elongated in the same direction as the lobes observed in the near-infrared images, and a central compact structure (size ~0". 25) elongated in the direction perpendicular to the bipolar axis, coinciding with the equatorial dark lane observed in the near-infrared images. Our image at 1.3 cm suggests the presence of dense walls in the ionized bipolar lobes. We estimate for the central compact structure a value of the electron density at least ~5 times higher than in the lobes. A high resolution image of this structure at 0.7 cm shows two peaks separated by about 0". 13 (corresponding to 100-780 AU, using a distance range of 0.8-6 kpc). This emission is interpreted as originating in an ionized equatorial torus-like structure, from whose edges the water maser emission might be arising. We have detected weak OH 1612 MHz maser emission at VLSR ~ -70 km/s associated with IRAS 17347-3139. We derive a 3 sigma upper limit of < 35% for the percentage of circularly polarized emission. Within our primary beam, we detected additional OH 1612 MHz maser emission in the LSR velocity ranges -5 to -24 and -90 to -123 km/s, associated with the sources 2MASS J17380406-3138387 and OH 356.65-0.15, respectively.Comment: 26 pages, 8 figures. Accepted for publication in Ap

Un nuevo anestésico intravenoso: propofol : evaluación clínica y experimental en el perro

El propofol es un anestésico intravenoso no relacionado químicamente con ningún otro anestésico conocido. La inducción anestésica con propofol es rápida y el mantenimiento puede realizarse, bien mediante infusión continua, bien con dosis de mantenimiento en «bolus», y no presenta efecto acumulativo como ocurre con el tiopental sódico, anestésico muy similar en cuanto a acción anestésica y que sirve de referencia. Puede complementarse con analgésicos opiáceos u óxido nitroso para proporcionar analgesia. Al ser la recuperación anestésica más rápida en comparación con otros agentes anestésicos intravenosos o intramusculares, se reduce la aparición de complicaciones.Propofol is a new intravenous anaesthetic agent chemically unrelated to any other anaesthetic. When propofol is used, anaesthetic induction is fast and maintenance can be achieved by continuous infusion or by incremental doses in «bolus», without the cumulative effect seen with thiopentone, a well known barbiturate with similar anaesthetic activity and used as a reference drug. Complementation with opioids or nitrous oxide can provide adequate analgesia. Compared to other intravenous or intramuscular anaesthetic agents, anaesthetic recovery is fast, reducing the complications associated with more prolonged recoveries

Kinematics of the H2O masers at the centre of the PN K3-35

We have studied the kinematics traced by the water masers located at the centre of the planetary nebula (PN) K3-35, using data from previous Very Large Array (VLA) observations. An analysis of the spatial distribution and line-of-sight velocities of the maser spots allows us to identify typical patterns of a rotating and expanding ring in the position-velocity diagrams, according to our kinematical model. We find that the distribution of the masers is compatible with tracing a circular ring with a ~0.021 arcsec (~100 AU) radius, observed with an inclination angle with respect to the line of sight of 55 degrees. We derive expansion and rotation velocities of 1.4 and 3.1 km/s, respectively. The orientation of the ring projected on the plane of the sky, at PA 158 degrees, is almost orthogonal to the direction of the innermost region of the jet observed in K3-35, suggesting the presence of a disc or torus that may be related to the collimation of the outflow.Comment: 7 pages, 4 figures, 2 tables. Accepted by MNRA

Metaheuristic approaches for optimal broadcasting design in metropolitan MANETs

11th International Conference on Computer Aided Systems Theory. Las Palmas de Gran Canaria, Spain, February 12-16, 2007Mobile Ad-hoc Networks (MANETs) are composed of a set of communicating devices which are able to spontaneously interconnect without any pre-existing infrastructure. In such scenario, broadcasting becomes an operation of tremendous importance for the own existence and operation of the network. Optimizing a broadcasting strategy in MANETs is a multiobjective problem accounting for three goals: reaching as many stations as possible, minimizing the network utilization, and reducing the duration of the operation itself. This research, which has been developed within the OPLINK project (http://oplink.lcc.uma.es), faces a wide study about this problem in metropolitan MANETs with up to seven different advanced multiobjective metaheuristics. They all compute Pareto fronts of solutions which empower a human designer with the ability of choosing the preferred configuration for the network. The quality of these fronts is evaluated by using the hypervolume metric. The obtained results show that the SPEA2 algorithm is the most accurate metaheuristic for solving the broadcasting problem.Publicad

Karst, acantilados y calas en el Migjorn de Menorca

&#091;spa&#093;La costa sur de la isla de Menorca se caracteriza por la presencia, de forma más o menos continua, de acantilados verticales cortados en los depósitos carbonatados que constituyen una plataforma atribuida al Mioceno superior. Los acantilados se encuentran interrumpidos en la zona litoral por una marcada incisión producida por los barrancos que drenan toda la plataforma miocena del sur de la isla y que, en su desembocadura al mar, dan lugar a las denominadas calas. La forma de éstas viene controlada no tan sólo por la fracturación, que a su vez controla la red de drenaje, sino que también por la contribución de los procesos kársticos que están directamente relacionados con la zona de mezcla de aguas en los acuíferos litorales. La acción de la dinámica marina y en especial la oscilación del nivel marino durante el Cuaternario también participan en la configuración de la morfología de la calas. Las paredes verticales y un fondo plano debido al relleno sedimentario de las zonas inundadas por el nivel del mar durante el Holoceno son otras de sus características básicas.&#091;eng&#093;A continuous cliffy coast built up by a carbonate platform developed in a reef environment during the Upper Miocene characterizes the southern region –Migjorn– of Menorca. This structural platform is dissected by a set of canyon-like creeks that when reach the coast result in narrow and cliffy bays known as “cala”. The cala morphology, as well as the fluvial network with a preferential N-S orientation–, is controlled mainly by fractures but also by the karstic processes that are dominant in the area. These processes are related with the mixing zone water interference in coastal aquifers. The marine action is also quite important, since sea-level oscillation during Quaternary, the shape and attributes of calas were modified, and the sedimentary infilling related with the Holocene inundation, resulted in a flat floor that contrasts with the cliffy sides of the calas

Las costas rocosas del Migjorn de Menorca: acantilados y calas

&#091;spa&#093;La zona meridional de Menorca (Migjorn) se caracteriza por ser una plataforma carbonatada desarrollada en un ambiente arrecifal durante el Mioceno superior. Está surcada por una serie de cursos torrenciales fuertemente encajados que en su desembocadura al mar dan lugar a una forma de bahía denominada “cala” que está delimitada por paredes de elevada pendiente. La fracturación y la diaclasación penetrativa que afecta a la alternancia de materiales calcareníticos y calcisiltiticos miocenos, junto con la distribución de éstos, es el principal factor que condiciona el trazado de los cursos fluviales, así como el desarrollo de los procesos de tipo kárstico asociados a la circulación preferencial y la formación de conductos. La interacción en la zona litoral de los procesos endokársticos, en los cuales la mezcla de aguas favorece los procesos de disolución, la actividad torrencial, así como la dinámica marina –teniendo presente la variabilidad glacio-eustàtica acontecida durante el Cuaternario– favorece el desarrollo y dinamismo del propio karst (i.e. colapso de cavidades, formación de dolinas, etc.) lo que se traduce, finalmente, en la configuración de la geoforma tan característica y compleja que es la cala.&#091;eng&#093;The southern region of Menorca –Migjorn– is built up by a carbonate platform developed in a reef environment during the Upper Miocene. This structural platform is dissected by a set of canyon-like creeks that when reach the coast result in narrow and cliffy bays known as “cala”. Joints and penetrative fractures that affect the Upper Miocene calcarenites and calcilutites rock outcroups exert the main control of the streams pathway and direction. Karst processes also play a critical contribution related to the preferential circulation and void formation. The interaction at the coast between marine and endokarstic processes –where mixing zone waters enhance rock solution–, between the fluvial processes and sea level (including sea level fluctuations during Quaternary times– enhance the dynamics and the development of karst (i.e. cave collapse, dolines formation, etc.) and this, finally, results in the configuration of a very representative rock coast macroform such as the “cala”

Terminal restriction fragment length polimorphism (T-RFLP) : una herramienta útil para valorar la dinámica y la diversidad de la población microbiana en aves y cerdos

El ecosistema intestinal es un medio complejo y dinámico que puede verse afectado puntualmente por numerosos factores propios del individuo pero también por numerosos factores ambientales o externos (como puede ser la dieta). La necesidad de conocer de una forma rápida y reproducible cómo es la dinámica de la población bacteriana, así como su estructura está siendo posible gracias al desarrollo de técnicas moleculares aplicadas como DGGE (Denaturing Gradient Gel Electrophoresis)1, TGGE (Temperatura Gradient Gel Electrophoresis)2, SSCP (Single Strand Conformation Polimorphism)3 y T-RFLP (Terminal Restriction Fragment Length Polimorphism)4. Estas técnicas moleculares aprovechan la característica de universalidad del gen que codifica para el 16S ARNr, presente en prácticamente la totalidad de las especies bacterianas. La presencia de secuencias altamente conservadas hace posible el diseño de primers o cebadores que permitan la amplificación mediante PCR del total de la población bacteriana de la muestra. Son las regiones variables (polimórficas) del gen que codifica el 16S ARNr las que se aprovechan para la diferenciación. En el T-RFLP, estas diferencias entre especies o géneros bacterianos se ponen de manifiesto tras la digestión con endonucleasas de restricción del producto de PCR marcado. Únicamente el fragmento del extremo terminal será visible por electroforesis capilar gracias al mareaje fluorescente de uno de los cebadores. El perfil que se genera (electroferograma) nos permite obtener información del número de fragmentos (riqueza), de su tamaño en pares de bases (bp) (para una posible inferencia de la especie bacteriana presente) y de su altura (lo que puede orientar sobre la importancia de un determinado grupo bacteriano dentro de una muestra), siempre sin olvidar las desviaciones inherentes propias de la PCR. Es posible también calcular la frecuencia de detección de un determinado pico (especie) respecto al total de muestras así como construir con ayuda de programas informáticos matrices de similitud o dendogramas. Empleando herramientas disponibles en la red como: TAP-tRFLP del software Ribosomal Database Project II o ISPaR del software MiCA (Microbial Community Analysis) es posible hacer una asignación teórica de la especie o género bacteriano a cada uno de los picos en base a las secuencias depositadas por otros autores. Sin embargo un mismo pico puede tener su origen en distintas especies. Disponer alternativamente de secuencias propias obtenidas tras la clonación del 16S ARN de muestras de nuestros animales nos permite hacer una asignación teórica más firme, considerando únicamente aquellas especies mayoritarias encontradas