11 research outputs found
An international study of the quality of life of adult patients treated with home parenteral nutrition
Background & aims: Home parenteral nutrition-quality of life (HPN-QOL©) is a self-assessment tool for the measurement of QOL in patients on HPN. The aims of this study were: to re-assess the basic psychometric properties of the HPN-QOL© in a multinational sample of adult patients; to provide a description of QOL dimensions by short and long HPN treatment duration; to explore clinical factors potentially associated to QOL scores. Methods: Patients (n = 699) from 14 countries completed the HPN-QOL©. The questionnaires were analysed to evaluate data completeness, convergent/discriminant validity and internal-consistency reliability. The association of overall QOL and HPN treatment duration as well as other clinical factors were investigated using multivariable linear regression models. Results: The analysis of the multitrait-scaling and internal consistency indicates a good fit with the questionnaire structure for most items. Item discriminant validity correlation was satisfactory and psychometric evaluation of the HPN-QOL© in the different English, French and Italian language patient sub-groups confirmed psychometric equivalence of the three questionnaire versions. The results of the multivariable linear regression showed that QOL scores were significantly associated with HPN duration (better in long-term), underlying disease (better in Crohn's disease and mesenteric ischaemia) and living status (worse in living alone) and, after adjusting for the other factors, with the number of days of HPN infusion per week. Conclusions: The HPN-QOL©, is a valid tool for measurement of QOL in patients on HPN, to be used in the clinical practice as well as in research
Home parenteral nutrition registry in Spain for the year 2010: NADYA-SENPE group
Objetivos: Comunicar los datos del Registro del Grupo
NADYA SENPE de Nutrición Parenteral Domiciliaria
NPD en España del año 2010.
Material y métodos: Estudio descriptivo de la base de
datos del Registro de ámbito nacional de NPD del grupo
NADYA-SENPE (1 de enero de 2010 al 31 de diciembre de
2010). Para el cálculo de prevalencias se utilizó los últimos
datos publicados por el Instituto Nacional de Estadística.
Resultados: Se registraron 148 pacientes procedentes de
23 hospitales, 86 mujeres (58,11%) y 9 niños (6,08%). La
edad media de los 139 pacientes adultos fue de 53,06 ±
15,41 años. La duración media de la NPD fue de 316,97
días/paciente. El diagnóstico más frecuente en los niños
(menores de 14 años) fue intestino corto traumático con 5
casos (55,55%) y en los adultos la neoplasia en tratamiento
paliativo 29 (19,59%). El motivo de la indicación de la NPD
fue el síndrome de intestino corto en 74 ocasiones (47%).
La vía de acceso más frecuentemente registrada fue el catéter
tunelizado en 36 (22,78%) casos seguido del reservorio
en 13 (8,23%) y otras vías en 3 ocasiones (1,90%). Se registraron
23 infecciones relacionadas con el catéter (82,14%),
lo que representa 0,49/1000 días de NP y todas ellas ocurrieron
en los adultos. A lo largo del año finalizaron 24 episodios
de NPD, la causa más frecuente fue el paso a la vía
oral en 12 episodios (50%). Se registró que los pacientes
tenían una actividad normal en 70 episodios de NPD
(44,30%) con una total autonomía en 88 de episodios
(55,69%). Se identificaron 39 (24,68%) posibles candidatos
para trasplante intestinal.
Conclusiones: El número de pacientes registrados es
discretamente inferior al del año anterior, aunque el
número de hospitales participantes es el mismo. La complicación
más frecuente sigue siendo la infección relacionada
con el catéter aunque ha disminuido su incidencia
respecto a años anteriores, presentándose la tasa más
baja desde la creación del registro.
Las diferencias en la participación en el registro observadas
por Comunidades Autónomas lleva a plantear el
desarrollo de estrategias de implementación del registro.
Se observa un aumento progresivo de la duración de los
días de NPD a lo largo de los años que hace pensar en la
cronicidad de algunos pacientes, pero nos obliga a estudiar
la existencia de un posible factor de confusión, en el
caso de que existiera un olvido de cierre de algún episodio
por lo que se hace necesario actualizar el registro con sistemas
de alertas periódicas que faciliten la revisión de los
pacientes incluidos y optimice la validez del registroObjectives: To report the Group Registry NADYASENPE
data about home parenteral nutrition (HPN) in
Spain in 2010.
Material and methods: A descriptive study of the database
of the national registry of HPN of NADYA-SENPE
(December 10, 2009 to December 10, 2010). For the calculation
of prevalence the latest data published by the Institute
National Statistics Office (01/01/2009) was used.
Results: There were registered 148 patients from 23
hospitals, 86 women (58.11%) and 9 children (6.08%).
The average age of the 139 patients older than 14 years
was 53.06 ± 15.41 years. The average duration of HPN
was 316.97 days/patient. The most common diagnosis in
those younger than 14 years was short bowel traumatic
with 5 cases (55.55%) and in those older than 14 years,
palliative care cancer with 29 cases (19.59%). The reason
for the indication for HPN was short bowel syndrome in
74 cases (47%). The access via most frequently recorded
was tunneled catheter in 36 cases (22.78%) followed by
implanted port-catheters in 13 cases (8.23%) and other
pathways in 3 cases (1.90%). There were 23 catheterrelated
infections (82.14%) which represented 0.49 /1,000
days of PN, all of which occurred in cases older than 14
years. During the year 24 episodes of HPN ended, the
most frequent cause was the transition to oral nutrition in
12 episodes (50%). It was reported that patients had a
normal activity in 70 episodes of HPN (44.30%) with complete
autonomy in 88 episodes (55.69%). Some patients 39
(24.68%) were potential candidates for intestinal transplantation.
Conclusions: The number of registered patients is
slightly lower than the previous year, although the number
of participating hospitals is the same. The most frequent
complication remains catheter-related infection
but its incidence has decreased from previous years, presenting
the lowest rate since the creation of the record.
Differences in participation in the registry observed in
the Autonomous Communities causes the development of
implementation strategies. There is a gradual increase in
day length of HPN over the years, which suggests the
chronic treatments of some patients and obliges to study
the existence of a possible confounding factor, in case
there is an oversight of closing an episode. Therefore, it is
necessary to update the registry with warning systems
that facilitate periodic review of the patients and optimize
the validity of registratio
Nutrición parenteral domiciliaria en España, 2019: informe del Grupo de Nutrición Artificial Domiciliaria y Ambulatoria NADYA
RESUMEN Objetivo: comunicar los datos de nutrición parenteral domiciliaria (NPD) obtenidos del registro del grupo NADYA-SENPE (www.nadyasenpe.com) del año 2019. Material y métodos: análisis descriptivo de los datos recogidos de pacientes adultos y pediátricos con NPD en el registro NADYA-SENPE desde el 1 de enero al 31 de diciembre de 2019. Resultados: se registraron 283 pacientes (51,9 %, mujeres), 31 niños y 252 adultos procedentes de 47 hospitales españoles, lo que representa una tasa de prevalencia de 6,01 pacientes/millón de habitantes/año 2019. El diagnóstico más frecuente en los adultos fue “oncológico paliativo” y “otros” (21,0 %). En los niños fue la enfermedad de Hirschsprung junto a la enterocolitis necrotizante, las alteraciones de la motilidad intestinal y la pseudoobstrucción intestinal crónica, con 4 casos cada uno (12,9 %). El primer motivo de indicación fue el síndrome del intestino corto tanto en los niños (51,6 %) como en los adultos (37,3 %). El tipo de catéter más utilizado fue el tunelizado tanto en los niños (75,9 %) como en los adultos (40,8 %). Finalizaron 68 episodios, todos en adultos: la causa más frecuente fue el fallecimiento (54,4 %). Pasaron a la vía oral el 38,2 %. Conclusiones: el número de centros y profesionales colaboradores con el registro NADYA va incrementándose. Se mantienen estables las principales indicaciones y los motivos de finalización de la NPD
Nutrición parenteral domiciliaria en España 2018. Informe del Grupo de Nutrición Artificial Domiciliaria y Ambulatoria NADYA
Aim: To communicate home parenteral nutrition (HPN) data obtained from the HPN registry of the NADYA-SENPE group (www.nadya-senpe. com) for the year 2018. Material and methods: Descriptive analysis of the data collected from adult and pediatric patients with HPN in the NADYA-SENPE group registry from January 1st, 2018 to December 31st, 2018. Results: There were 278 patients from 45 Spanish hospitals (54.7% women), 23 children and 255 adults, which represent a prevalence rate of 5.95 patients/million inhabitants/year 2018. The most frequent diagnosis in adults was “palliative cancer” (22.0%), followed by “others”. In children it was Hirschsprung’s disease together with necrotizing enterocolitis, with four cases (17.4%). The first indication was short bowel syndrome in both children (60.9%) and adults (35.7%). The most frequently used type of catheter was tunneled in both children (81.0%) and adults (41.1%). Ending 75 episodes, the most frequent cause was death (52.0%) and change to oral feeding (33.3%). Conclusions: The number of centers and collaborating professionals in the registry of patients receiving HPN remains stable, as well as the main indications and reasons for termination of HPN.Objetivo: comunicar los datos de nutrición parenteral domiciliaria
(NPD) obtenidos del registro del grupo NADYA-SENPE (www.nadyasenpe.
com) del año 2018.
Material y métodos: análisis descriptivo de los datos recogidos de
pacientes adultos y pediátricos con NPD en el registro NADYA-SENPE
del 1 de enero al 31 de diciembre de 2018.
Resultados: se registraron 278 pacientes (54,7% mujeres), 23 niños
y 255 adultos, procedentes de 45 hospitales españoles, lo que
representa una tasa de prevalencia de 5,95 pacientes/millón de
habitantes/año 2018. El diagnóstico más frecuente en adultos fue
“oncológico paliativo” (22,0%), seguido de “otros”. En niños fue la
enfermedad de Hirschsprung junto con la enterocolitis necrotizante,
con cuatro casos (17,4%). El primer motivo de indicación fue
síndrome de intestino corto tanto en niños (60,9%) como en adultos
(35,7%). El tipo de catéter más utilizado fue el tunelizado tanto en
niños (81,0%) como en adultos (41,1%). Finalizaron 75 episodios, la
causa más frecuente fue el fallecimiento (52,0%) y el paso a vía oral
(33,3%).
Conclusiones: el número de centros y profesionales colaboradores
en el registro de pacientes que reciben NPD se mantiene estable, así
como las principales indicaciones y los motivos de finalización de la
NPD
Nutrición parenteral domiciliaria en España 2018. Informe del Grupo de Nutrición Artificial Domiciliaria y Ambulatoria NADYA
Aim: to communicate home parenteral nutrition (HPN) data obtained from the HPN registry of the NADYA-SENPE group (www.nadya-senpe. com) for the year 2018. Material and methods: descriptive analysis of the data collected from adult and pediatric patients with HPN in the NADYA-SENPE group registry from January 1st, 2018 to December 31st, 2018. Results: there were 278 patients from 45 Spanish hospitals (54.7 % women), 23 children and 255 adults, which represent a prevalence rate of 5.95 patients/million inhabitants/year 2018. The most frequent diagnosis in adults was " palliative cancer" (22.0 %), followed by "others". In children it was Hirschsprung's disease together with necrotizing enterocolitis, with four cases (17.4 %). The first indication was short bowel syndrome in both children (60.9 %) and adults (35.7 %). The most frequently used type of catheter was tunneled in both children (81.0 %) and adults (41.1 %). Ending 75 episodes, the most frequent cause was death (52.0 %) and change to oral feeding (33.3 %). Conclusions: the number of centers and collaborating professionals in the registry of patients receiving HPN remains stable, as well as the main indications and reasons for termination of HPN
Hiperlipidemia familiar combinada: documento de consenso
La hiperlipidemia familiar combinada (HFC) es un trastorno muy frecuente asociado a enfermedad coronaria prematura. Se transmite de forma autosómica dominante, aunque no existe un gen único asociado al trastorno. El diagnóstico se realiza mediante criterios clínicos, y son importantes la variabilidad del fenotipo lipídico y la historia familiar de hiperlipidemia.
Es frecuente la asociación con diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y obesidad central. Los pacientes con HFC se consideran de riesgo cardiovascular alto y el objetivo terapéutico es un colesterol-LDL < 100 mg/dl, y < 70 mg/dl en presencia de enfermedad cardiovascular establecida o diabetes mellitus. Los pacientes con HFC requieren tratamiento con estatinas potentes y, a veces, tratamiento combinado. La identificación y el manejo de otros factores de riesgo cardiovascular, como la diabetes y la hipertensión, son fundamentales para reducir la carga de enfermedad cardiovascular. Este documento proporciona recomendaciones para el diagnóstico y el tratamiento integral de los pacientes con HFC especialmente dirigidas a médicos de atención primaria
Clinical Evaluation of Patients with Genetically Confirmed Familial Hypercholesterolemia
Familial hypercholesterolemia (FH) is the most common genetic disorder associated with premature atherosclerotic cardiovascular (CV) disease (ASCVD). However, it still is severely underdiagnosed. Initiating lipid-lowering therapy (LLT) in FH patients early in life can substantially reduce their ASCVD risk. As a result, identifying FH is of the utmost importance. The increasing availability of genetic testing may be useful in this regard. We aimed to evaluate the genetic profiles, clinical characteristics, and gender differences between the first consecutive patients referred for genetic testing with FH clinical suspicion in our institution (a Spanish cohort). Clinical information was reviewed, and all participants were sequenced for the main known genes related to FH: LDLR, APOB, PCSK9 (heterozygous FH), LDLRAP1 (autosomal recessive FH), and two other genes related to hyperlipidaemia (APOE and LIPA). The genetic yield was 32%. Their highest recorded LDLc levels were 294 ± 65 SD mg. However, most patients (79%) were under > 1 LLT medication, and their last mean LDLc levels were 135 ± 51 SD. LDLR c.2389+4A>G was one of the most frequent pathogenic/likely pathogenic variants and its carriers had significantly worse LDLc highest recorded levels (348 ± 61 SD vs. 282 ± 60 SD mg/dL, p = 0.002). Moreover, we identified an homozygous carrier of the pathogenic variant LDLRAP1 c.207delC (autosomal recessive FH). Both clinical and genetic hypercholesterolemia diagnosis was significantly established earlier in men than in women (25 years old ± 15 SD vs. 35 years old ± 19 SD, p = 0.02; and 43 ± 17 SD vs. 54 ± 19 SD, p = 0.02, respectively). Other important CV risk factors were found in 44% of the cohort. The prevalence of family history of premature ASCVD was high, whereas personal history was exceptional. Our finding reaffirms the importance of early detection of FH to initiate primary prevention strategies from a young age. Genetic testing can be very useful. As it enables familial cascade genetic testing, early prevention strategies can be extended to all available relatives at concealed high CV risk
A Home and Ambulatory Artificial Nutrition (NADYA) group report, Home Parenteral Nutrition in Spain, 2013.
AIM:
To communicate the results of the Spanish Home Parenteral Nutrition (HPN) registry of the NADYA-SENPE group for the year 2013.
MATERIAL AND METHODS:
Data was recorded online by NADYA group collaborators that were responsible of the HPN follow-up from 1st January to 31st December 2013.
RESULTS:
A total of 197 patients and 202 episodes of HPN were registered from 35 hospitals that represents a rate of 4,22 patients/million habitants/year 2013. The median age was 53 years (IQR 40-64) for 189 adult patients and 7 months (IQR 6-35,5) for children. The most frequent disease in adults was neoplasm (30,7%) followed by other diseases (20,1%) and mesenteric ischemia (12,7%). Short bowel syndrome and intestinal obstruction (25,9%) were in 35.7% cases the indications for HPN. The most frequent diagnosis for children were the congenital intestinal disorders and other diagnosis, both with a (37,5%) and short bowel syndrome and intestinal obstruction were the indication for treatment, each was present in 50% of the sample. Tunneled catheters (50%) and subcutaneous reservoirs (27,7%) were frequently used. The septic complications related with catheter were commonly frequent with a rate of 0.74 infections/1000 HPN days. HPN duration presented a median of 1,69 days. A total of 86 episodes finalized during the year, death was the principal reason (45%), followed by "resumed oral via" (43,75%) while it happened inversely for children, 66,7% of them resumed oral via and 16,7% deceased. Fifteen per cent were considered for intestinal transplant, children were proportionally candidates, p-value 0.002.
CONCLUSIONS:
The number of participating centers and registered patients increased progressively respect to preceding years. Since 2003 Neoplasm is still being the principal pathological group. Death is adult's principal reason for finalizing HPN and "resuming oral via" for children. Despite that NADYA registry is consolidate as a essential source of relevant information about the advances in Home Artificial Nutrition in our country, currently is in an improvement process of the available information about patients characteristics with a special emphasis on children even though they still being a minority group.YesObjetivo: comunicar los datos del registro de Nutrición Parenteral Domiciliaria (NPD) del grupo de trabajo NADYA-SENPE del años 2013. Material y métodos: recopilación de los datos del registro “on-line” introducidos por los colaboradores del grupo NADYA responsables del seguimiento de la NPD desde el 1 de enero de 2013 al 31 de diciembre de 2013. Resultados: se registraron 197 pacientes, procedentes de 35 hospitales, lo que representa una tasa de 4,22 pacientes/ millón habitantes/año 2013, con 202 episodios de NPD. La edad media de los 189 pacientes mayores de 14 años fue de 53 años (IIQ 40 – 64), y en los niños de 7 meses (IIQ 6 – 35,5). La patología más frecuente en los adultos fue la neoplasia (30,7%) seguida por otras patologías (20,1%) y la isquemia mesentérica (12,7%). En el 35,4% de los casos el motivo de indicación fue el síndrome de intestino corto, seguido de la obstrucción intestinal (25,9%). En los niños el diagnóstico más frecuente fueron las alteraciones congénitas intestinales y ‘otros diagnósticos’, ambas con un 37,5 %, y la causa de la indicación el síndrome de intestino corto y la obstrucción intestinal, que se repartieron el 50% de la muestra. Los catéteres más utilizados fueron los tunelizados (50%) y los reservorios subcutáneos (27,7%). Las complicaciones más frecuentes fueron las sépticas, relacionadas con el catéter, con una tasa de 0,74 infecciones/1.000 días de NPD. La duración de la NPD presentó una mediana de 1,69 años. Durante el año finalizaron 86 episodios, la principal causa de la finalización en adultos fue el fallecimiento (45%) seguido del ‘paso a la vía oral’ (43,75%) y en los niños a la inversa 66,7% pasan a vía oral y 16,7% fallecen. Se consideraron candidatos para trasplante intestinal el 15% de los pacientes, siendo proporcionalmente los candidatos niños, p-valor 0,002. Conclusiones: se observa un aumento progresivo de los centros participantes y de los pacientes registrados respecto a años anteriores. El principal grupo patológico sigue siendo oncológico, ocupando el primer lugar desde 2003. La principal causa de finalización de la NPD es en los adultos el fallecimiento y en los niños el ‘paso a vía oral’. Aunque el registro NADYA es un registro consolidado y ha sido y es fuente imprescindible de información relevante para el conocimiento de los avances de la Nutrición Artificial Domiciliaria en nuestro país, se encuentra en proceso de mejorar la información que ofrece sobre las características de los pacientes, con especial atención en el grupo de niños, aunque estos siguen siendo un número reducido