Prophylaxis in Hemophilia A Patients with Inhibitors

The development of antibodies to factor VIII is one of the most serious complications of haemophilia treatment. Approximately 30% of patients with severe haemophilia develop neutralizing inhibitors to replacement FVIII. Although most patients with inhibitors do not bleed more frequently than patients without inhibitors, bleeding is more difficult to control and this patients suffer more severe bleeding and have greater morbidity and mortality. Patients with persistent high-titer inhibitor who are not candidates or fail ITI, pose a great challenge to haemophilia management. The efficacy and safety of prophylaxis with bypassing agents in reducing bleeding tendency, has been described in numerous studies. Patients and methods: We report tree adult severe haemophilia A patients, two with persistent high-titre inhibitors and one who failed ITI, on prophylactic treatment after several significant musculoskeletal and life-threatening haemorrhagic episodes (intrabdominal/intramuscular) and pseudotumor haemorrhage. Treatment regimens consisted of APCC (Feiba®) in doses of 60-70UKg-1, 2-3 times per week, according underlying bleeding phenotype. Breakthrough bleeds were treated with either APCC (Feiba®) or rFVIIa (NovoSeven®). Results and Conclusion: There was reduction in total bleeding episodes in two patients (43% to 80%) and one patient remained stable, while receiving prophylaxis. Absence of severe and life threatening bleeding episodes, as well as inpatient stays, contributing to a better quality of life in those patients, was observed. APCC (Feiba®) was well tolerated and no thrombotic events were observed

Portuguese adolescents : active lifestyles and health

FCT (Fundação para a Ciência e a Tecnologia), IDP (Instituto do Desporto de Portugal), AIESEP World Congres

Validade estrutural do questionário de atitudes face à escola: Estudos com alunos do ensino básico português.

Enquadramento Conceptual: As atitudes face à escola constituem um constructo crucial para entender o rendimento escolar dos alunos, uma vez que determinam, em parte, o modo como os alunos participam nas actividades escolares e se relacionam com os outros nas diferentes situações que vivenciam. Objetivos: Neste estudo propomos ampliar o âmbito de aplicação do QAFE – Questionário de Atitudes Face à Escola a todo o Ensino Básico, procedendo-se para tal à sua adaptação e estudo psicométrico para o grupo-alvo. Metodologia: Este estudo incidiu sobre uma amostra de 1457 crianças e jovens (Mdn = 11 anos) dos três ciclos (primeiro ciclo = 28.8 %; segundo = 34.7%) do Ensino Básico Português (52.4% raparigas), a quem foi aplicado o QAFE. Este questionário compreende 24 itens (respostas de tipo Likert de 4-pontos) distribuídos por três fatores: Atitude face à Aprendizagem, Auto-perceção de Competência e Auto-perceção de Motivação. Tendo em vista o estudo da estrutura latente do QAFE, recorreu-se à análise fatorial confirmatória, através do LISREL 8. Analisou-se a validade estrutural do instrumento, ou seja, a validade fatorial, a validade convergente e discriminante e também a fiabilidade. Resultados: Verificámos que a estrutura fatorial do QAFE se alterou face à do instrumento original, ficando com uma estrutura unidimensional composta por 16 itens. Conclusão: Estes resultados mostram que a Atitude face à escola, tal como é operacionalizada pelo QAFE, apresenta uma estrutura unidimensional, permitindo caraterizar emoções, pensamento e comportamentos do aluno face às atividades escolares e à relação que estabelece com os outros nas diferentes situações que vivencia. O QAFE poderá, assim, constituir um instrumento de descrição da conduta e das interações do aluno na escola