Whipple's disease

Os autores procedem à revisão da entidade nosológica conhecida como Doença de Whipple. Descrevem as características epidemiológicas, etiopatogénicas e clínicas desta doença, referem e discutem os avanços no seu diagnóstico e terapêutica. Trata-se de uma doença bacteriana rara, crónica, de carácter multissistémico, provocada pelo bacilo gram-positivo, Tropheryma Whipplei, da família das Actinobacterias e do grupo Actinomycetes. Por ter uma apresentação clínica variada e por se tratar de uma doença rara é muitas vezes diagnosticada tardiamente. É necessário monitorizar a sua evolução clínica durante e após a terapêutica

Guillain-barré Syndrome In The Elderly: Clinical, Electrophysiological, Therapeutic And Outcome Features

There are few papers devoted to geriatric Guillain-Barré (GBS) and many related issues remain unanswered. Objective: To describe clinical, electrophysiological and therapeutic features in this age. Method: Clinico-epidemiological data and therapy of GBS patients older than 60 years were reviewed. Hughes scores were used to quantify neurological deficit and define outcome. Results: Among 18 patients (mean age 64.8 years), 9 had evident prodrome and 80% noticed initially sensory-motor deficit. Demyelinating GBS was found in 8 and axonal in 6 subjects. There was one Miller-Fisher and 3 unclassified cases. Plasmapheresis (PFX) was single therapy in 12 patients and intravenous immunoglobulin (IVIg) in 2. Disability scores just before therapy were similar in both groups, so as short and long term outcome. Conclusion: Axonal GBS seems to be more frequent in the elderly and this may have prognostic implications. PFX and IVIg were suitable options, but complications were noticed with PFX. Prospective studies are needed to better understand and manage GBS in the elderly.633 B772775Kuwabara, S., Guillain-Barré syndrome: Epidemiology, pathophysiology and management (2004) Drugs, 64, pp. 597-610Hughes, R.A.C., Rees, J.H., Clinical and epidemiological features of Guillain-Barré syndrome (1997) J Infect Dis, 176 (SUPPL. 2), pp. S92-S98Hartung, H.P., Willison, H.J., Kieseier, B.C., Acute immunoinflammatory neuropathy: Update on Guillain-Barré syndrome (2002) Curr Opin Neurol, 15, pp. 571-577Efficiency of plasma exchange in Guillain-Barré syndrome: Role of replacement fluids (1987) Ann Neurol, 22, pp. 753-761Greenwood, R.J., Newsom Davis, J.M., Hughes, R.A.C., Controlled trial of plasma exchange in acute inflammatory polyradiculoneuropathy (1984) Lancet, 1, pp. 877-879Osterman, P.O., Lundemo, G., Pirskanen, R., Beneficial effects of plasma exchange in acute inflammatory polyradiculoneuropathy (1984) Lancet, 2, pp. 1296-1299Plasmapheresis and acute Guillain-Barré syndrome (1985) Neurology, 35, pp. 1096-1104Plasma exchange in Guillain-Barré syndrome: One-year follow-up (1992) Ann Neurol, 32, pp. 94-97Van Der Meché, F.G.A., Schmitz, P.I.M., A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barré syndrome (1992) N Engl J Med, 326, pp. 1123-1129Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barré syndrome (1997) Lancet, 349, pp. 225-230Sridharan, G.V., Tallis, R.C., Gautam, P.C., Guillain-Barré syndrome in the elderly: A retrospective comparative study (1993) Gerontology, 39, pp. 170-175Winner, S.J., Evans, J.G., Guillain-Barré syndrome in Oxfordshire: Clinical features in relation to age (1993) Age Ageing, 22, pp. 164-170Yamashita, S., Morinaga, T., Matsumoto, K., Sakamoto, T., Kaku, N., Matsukura, S., Severe Guillain-Barré syndrome in aged patients: The effect of plasmapheresis (1992) Intern Med, 31, pp. 1313-1316Rana, S.S., Rana, S., Intravenous immunoglobulins versus plasmapheresis in older patients with Guillain-Barré syndrome (1999) J Am Geriatr Soc, 47, pp. 1387-1388Asbury, A.K., Cornblath, D.R., Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome (1990) Ann Neurol, 27 (SUPPL.), pp. S21-S24Seneviratne, U., Guillain-Barré syndrome (2000) Postgrad Med J, 76, pp. 774-782Hughes, R.A.C., Newsom-Davis, J.M., Perkin, G.D., Pierce, J.M., Controlled trial of prednisolone in acute polyneuropathy (1978) Lancet, 2, pp. 750-753Rocha, M.S.G., Brucki, S.M.D., Carvalho, A.A.S., Lima, U.W.P., Epidemiologic features of Guillain-Barre syndrome in São Paulo, Brazil (2004) Arq Neuropsiquiatr, 62, pp. 33-37Van Der Meche, F.G., Visser, L.H., Jacobs, B.C., Endtz, H.P., Meulstee, J., Van Doom, P.A., Guillain-Barré syndrome: Multifactorial mechanisms versus defined subgroups (1997) J Infect Dis, 176 (SUPPL. 2), pp. S99-S102Sheth, R.D., Riggs, J.E., Hobbs, G.R., Gutmann, L., Age and Guillain-Barré syndrome severity (1996) Muscle Nerve, 19, pp. 375-377Dias-Tosta, E., Kuckelhaus, C.S., Guillain-Barre syndrome in a population less than 15 years old in Brazil (2002) Arq Neuropsiquiatr, 60, pp. 367-37

Bickerstaff's Encephalitis, Guillain-barré Syndrome And Idiopathic Intracranial Hypertension: Are They Related Conditions?

[No abstract available]663 B744746Hughes, R.A., Cornblath, D.R., Guillain-Barré syndrome. (2005) Lancet, 366, pp. 1653-1666Overell, J.R., Willison, H.J., Recent developments in Miller Fisher syndrome and related disorders (2005) Curr Opin Neurol, 18, pp. 562-566Odaka, M., Yuki, N., Yamada, M., Bickerstaff's brainstem encephalitis: Clinical features of 62 cases and a subgroup associated with Guillain-Barré syndrome (2003) Brain, 126, pp. 2279-2290Ball, A.K., Clarke, C.E., Idiopathic intracranial hypertension (2006) Lancet Neurol, 5, pp. 433-442Walker, R.W., Idiopathic intracranial hypertension: Any light on the mechanism of the raised pressure? (2001) J Neurol Neurosurg Psychiatry, 71, pp. 1-5Weiss, G.B., Bajwa, Z.H., Mehler, M.F., Co-occurrence of pseudotumor cerebri and Guillain-Barré syndrome in an adult (1991) Neurology, 41, pp. 603-604Ropper, A.H., Marmarou, A., Mechanism of pseudotumor in Guillain-Barré syndrome (1984) Arch Neurol, 41, pp. 259-261Pulitanò, S., Viola, L., Genovese, O., Miller-Fisher syndrome mimicking intracranial hypertension following head trauma (2005) Childs Nerv Syst, 21, pp. 473-476Fisher, M., An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia) (1956) N Engl J Med, 255, pp. 57-65Bickerstaff, E.R., Brain-stem encephalitisfurther observations on a grave syndrome with benign prognosis (1957) Br Med J, 1, pp. 1384-1387Al-Din, A.N., The nosological position of the ophthalmoplegia, ataxia and areflexia syndrome: "the spectrum hypothesis (1987) Acta Neurol Scand, 75, pp. 287-294Chiba, A., Kusunoki, S., Obata, H., Serum anti-GQ1b IgG antibody is associated with ophthalmoplegia in Miller Fisher syndrome and Guillain-Barré syndrome: Clinical and immunohistochemical studies (1993) Neurology, 43, pp. 1911-1917Nagaoka, U., Kato, T., Kurita, K., Cranial nerve enhancement on three-dimensional MRI in Miller Fisher syndrome (1996) Neurology, 47, pp. 1601-1602Kornberg, A.J., Pestronk, A., Blume, G.M., Selective staining of the cerebellar molecular layer by serum IgG in Miller Fisher and related syndromes (1996) Neurology, 47, pp. 1317-1320Lo, Y.L., Chan, L.L., Pan, A., Ratnagopal, P., Acute ophthalmoparesis in the anti-GQ1b antibody syndrome: Electrophysiological evidence of neuromuscular transmission defect in the orbicularis oculi (2004) J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75, pp. 436-440Yuki, N., Koga, M., Bacterial infections in Guillain-Barré and Fisher syndromes (2006) Curr Opin Neurol, 19, pp. 451-457Kwon, H.M., Hong, Y.H., Sung, J.J., A case of Bickerstaff's brainstem encephalitisthe evidence of cerebellum involvement by SPM analysis using PET (2006) Clin Neurol Neurosurg, 108, pp. 418-420Urushitani, M., Udaka, F., Kameyama, M., Miller Fisher-Guillain-Barré overlap syndrome with enhancing lesions in the spinocerebellar tracts (1995) J Neurol Neurosurg Psychiatry, 58, pp. 241-243Ogawara, K., Kuwabara, S., Yuki, N., Fisher syndrome or Bickerstaff brainstem encephalitis? Anti-GQ1b IgG antibody syndrome involving both the peripheral and central nervous systems (2002) Muscle Nerve, 26, pp. 845-849Overell, J.R., Hsieh, S.T., Odaka, M., Treatment for Fisher syndrome, Bickerstaff's brainstem encephalitis and related disorders (2007) Cochrane Database Syst Rev, 1. , CD00476

Insuficiência hepática aguda

Introdução: Define-se como insuficiência hepática aguda o desenvolvimento rápido de falência hepática em indivíduos sem doença hepática prévia ou com doença hepática crónica compensada. Etiologia: É variada e é o principal indicador do prognóstico, pelo que a sua rápida identificação é vital. Avaliação inicial e diagnóstico: Atendendo a uma possível progressão para falência multiorgânica é necessário o internamento destes doentes numa Unidade de Cuidados Intensivos. A primeira abordagem terapêutica inclui medidas intensivas de suporte até determinar a etiologia exacta, para um tratamento dirigido. Para além da encefalopatia porto-sistémica podem ocorrer um conjunto de complicações sistémicas responsáveis pela alta morbilidade e mortalidade desta entidade e que exigem uma vigilância e terapêutica rigorosas. Os sistemas artificiais de suporte hepático são alternativas de tratamento ainda em estudo e sem influência comprovada a longo prazo, sendo o transplante hepático a terapêutica final. Atendendo às limitações inerentes a este procedimento, a sua decisão depende de um prognóstico correcto baseado em vários modelos estatísticos de previsão

Lesões cáusticas do tracto gastrointestinal superior - revisão da literatura e proposta de protocolo de actuação

Introdução: A ingestão de substâncias cáusticas, voluntária ou acidental, pode resultar em lesões graves do tracto gastrointestinal superior. Vários pontos na estratégia de actuação destes doentes permanecem controversos, no âmbito da Gastrenterologia e dos Cuidados Intensivos. Objectivos: Revisão da epidemiologia, fisiopatologia, manifestações clínicas, abordagem e terapêutica, no que concerne às lesões do tubo digestivo alto por cáusticos e estabelecimento de um protocolo de actuação. Materiais e Métodos: Foi realizada uma revisão da literatura, seleccionada, em bases de dados médicas informatizadas (MEDSCAPE, MEDLINE) e livros de referência, nas áreas de Gastrenterologia e Cuidados Intensivos. Resultados/Discussão: A apresentação clínica destes doentes é variável, não parecendo existir correlação directa entre a sintomatologia e gravidade das lesões. A realização de endoscopia permite a estratificação dos doentes com base nas lesões endoscópicas, apresentando valor prognóstico e orientador na abordagem do doente. Existem ainda alguns pontos de controvérsia em relação à terapêutica destes doentes; a alimentação parentérica total assim como a corticoterapia não são recomendados, excepto em casos seleccionados. Conclusões: A elevada morbilidade e mortalidade relacionadas com lesões cáusticas, bem como a manutenção de pontos controversos na sua abordagem, torna a existência de estudos adicionais necessária. Aelaboração de protocolos de actuação poderá contribuir para a uma adequada avaliação e orientação destes doentes

Hematoma intramural espontáneo no traumático del intestino delgado: una complicación poco habitual de los anticoagulantes

El hematoma intramural del intestino delgado es una complicación poco habitual de la utilización de anticoagulantes orales. El diagnóstico sólo es posible cuando se asocian estos síntomas a una historia clínica de anticoagulación oral y pruebas radiológicas. A continuación se presenta el caso clínico de un paciente que ingreso por dolor epigástrico asociado a vómitos de retención con 48 h de evolución y antecedentes de anticoagulación oral con warfarina. La ecografía y la tomografía computarizada abdominal mostraban un asa yeyunal con espesamiento parietal difuso, indicativo de hematoma intramural. Se realizó tratamiento conservador, con regresión sintomática al segundo día y reabsorción del hematoma intramural del yeyuno. Se reintrodujo tratamiento anticoagulante, sin nueva recidiva