Anemia de Células Falciformes: Una revisión

La anemia hemolítica más frecuente en la población mundial es la anemia de células falciformes, con una incidencia de 1/600 recién nacidos en Estados Unidos y en España algunas regiones con incidencia de 1/5000 neonatos; en Colombia no hay registros con respecto a la incidencia y prevalencia.La transmisión de la ACF es autosómica dominante. Los  homocigotos (SS),  no sintetizan Hb A y poseen eritrocitos con un 90% de Hb S. El  portador o heterocigoto (AS) tiene hematíes con Hb A mayor al 50% y Hb S de 20 – 40% y son usualmente asintomáticos.La Hb S se debe a una mutación en el gen de la cadena beta de globina, lo que conlleva a la polimerización de la Hb en condiciones de baja oxigenación, originándose un cambio en la morfología del eritrocito adquiriendo la forma falciforme.La sintomatología es secundaria a la anemia hemolítica crónica, la vaso–oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional la cual predispone a la infección. Otras manifestaciones asociadas son el secuestro esplénico, la aplasia eritroide y las complicaciones órgano – especificas, que disminuyen la calidad de vida y predisponen a mayor mortalidad.Su manejo debe realizarse en centros de referencia donde haya un manejo integral incluyendo el recurso humano y físico, ya que el manejo inadecuado y sus complicaciones disminuyen la sobrevida la cual no es superior a los 45 años según reportes

Transfusiones en pediatría

La transfusiónes la infusión de componentes de la sangre o sangre total en el torrente sanguí-neo, considerada una medida terapéutica, de la cual se debe tener un conocimiento fisiológicoclaro y preciso en la edad pediátrica. El objeto de las transfusiones es aportar los elementos dela sangre en cantidad suficiente y con la mayor capacidad funcional posible en una situaciónde emergencia. Los conocimientos inmunohematológicos logran evitar, en la mayor parte de loscasos, problemas de incompatibilidad y sensibilización. En nuestro país no existen registros clarosacerca de los requerimientos transfusionales por edades, o los más solicitados. En este artículohacemos una revisión sistemática sobre los diferentes componentes sanguíneos, indicaciones,características y dosis, y por último, los efectos transfusionales adversos

Transfusions in paediatrics

La transfusión es la infusión de componentes de la sangre o sangre total en el torrente sanguíneo, considerada una medida terapéutica, de la cual se debe tener un conocimiento fisiológico claro y preciso en la edad pediátrica. El objeto de las transfusiones es aportar los elementos de la sangre en cantidad suficiente y con la mayor capacidad funcional posible en una situación de emergencia. Los conocimientos inmunohematológicos logran evitar, en la mayor parte de los casos, problemas de incompatibilidad y sensibilización. En nuestro país no existen registros claros acerca de los requerimientos transfusionales por edades, o los más solicitados. En este artículo hacemos una revisión sistemática sobre los diferentes componentes sanguíneos, indicaciones, características y dosis, y por último, los efectos transfusionales adversos

Anemia de Células Falciformes: Una revisión

La anemia hemolítica más frecuente en la población mundial es la anemia de células falciformes, con una incidencia de 1/600 recién nacidos en Estados Unidos y en España algunas regiones con incidencia de 1/5000 neonatos; en Colombia no hay registros con respecto a la incidencia y prevalencia.La transmisión de la ACF es autosómica dominante. Los  homocigotos (SS),  no sintetizan Hb A y poseen eritrocitos con un 90% de Hb S. El  portador o heterocigoto (AS) tiene hematíes con Hb A mayor al 50% y Hb S de 20 – 40% y son usualmente asintomáticos.La Hb S se debe a una mutación en el gen de la cadena beta de globina, lo que conlleva a la polimerización de la Hb en condiciones de baja oxigenación, originándose un cambio en la morfología del eritrocito adquiriendo la forma falciforme.La sintomatología es secundaria a la anemia hemolítica crónica, la vaso–oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional la cual predispone a la infección. Otras manifestaciones asociadas son el secuestro esplénico, la aplasia eritroide y las complicaciones órgano – especificas, que disminuyen la calidad de vida y predisponen a mayor mortalidad.Su manejo debe realizarse en centros de referencia donde haya un manejo integral incluyendo el recurso humano y físico, ya que el manejo inadecuado y sus complicaciones disminuyen la sobrevida la cual no es superior a los 45 años según reportes

Hallazgos en el hemograma en la urgencia pediátrica

El hemograma completo o Conteo Sanguíneo Completo (CSC) es una de las herramientas de monitoreo más utilizadas en la emergencia pediátrica por su versatilidad, disponibilidad y bajo coste. Este permite realizar una aproximación más objetiva del paciente, en especial de aquellos signos y síntomas que este no refiere, por su edad, o desconoce. Objetivo: Caracterizar las anormalidades halladas en el (CSC) en una Urgencia Pediátrica de un Hospital. Metodología: Se realizó un estudio descriptivo prospectivo. Se tuvo en cuenta la edad (grupo etario) motivo de consulta (CIE10). Del CSC, el recuento de glóbulos rojo (GR), Hematocrito (%Hto), recuento de glóbulos blancos o leucocitos (Le) y recuento de plaquetas (PLT). Debido a la variabilidad de los datos, estos fueron ajustados a tres niveles (Elevado, Normal, Disminuido) y fueron mostrados en representación porcentual. Los análisis estadísticos fueron realizados en R-CRAN. Resultados: De los 718 pacientes que llegaron a la PER, 351 cumplieron con criterios de inclusión. Con una edad de 5±5 años, el 52.9 % fueron niñas. El grupo etario de mayor frecuencia fue la primera infancia (0 – 5 años) con 63.3 %. Los diagnósticos de mayor frecuencia fueron aquellos asociados a Síntomas, signos y hallazgos anormales clínicos y de laboratorio, no clasificados en otra parte (R00-R99) con el 43.3 %. Los parámetros que estuvieron más frecuentemente disminuido en el CSC fueron la Hb (64.39 %) y %Hto (57.83 %), el que más frecuentemente aumentado fue Monocitos 77.78 %. Los MON, LEU y NEU, para el grupo de Ciertas enfermedades infecciosas y parasitarias (A00-B99). Conclusión: El CSC es un buen indicador para las sepsis y estado nutricional de los pacientes, por lo que se debe revisar acuciosamente para poder establecer las causas de sus variaciones en la PER