Rhabdomyosarcomes cervico-faciaux de l'enfant (à propos de 11 cas)

Les rhabdomyosarcomes (RMS) sont des tumeurs hautement malignes d'origine mésenchymateuse et de différenciation myogénique. Il s'agit chez l'enfant des sarcomes des tissus mous les plus fréquents. Nous avons mené une étude rétrospective sur les onze cas de RMS cervico-faciaux touchant des enfants de moins de seize ans et pris en charge au CHU Charles Nicolle à Rouen depuis 1990. Le pronostic s'est considérablement amélioré ces dernières décennies grâce à de larges essais multicentriques menés par des groupes coopératifs internationaux et est actuellement favorable en cas d'atteinte localisée. Il reste cependant réservé en cas d'atteinte métastatique. L'étude des prélèvements en biologie moléculaire est devenue indispensable pour la détermination du groupe histologique. Les facteurs de mauvais pronostic sont bien identifiés. Le traitement actuel repose sur une chimiothérapie associée à un traitement local pouvant comprendre de la chirurgie, de la radiothérapie ou les deux. Ce plan thérapeutique doit être adapté selon le groupe de risque afin de minimiser les complications tardives fréquentes du traitement. Des nouvelles molécules de thérapie ciblée sont au stade d'essais précliniques.ROUEN-BU Médecine-Pharmacie (765402102) / SudocSudocFranceF