IPF Respiratory Symptoms Management — Current Evidence

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive, chronic disease of the lungs which is characterized by heavy symptom burden, especially in the last year of life. Despite recently established anti-fibrotic treatment IPF prognosis is one of the worst among interstitial lung diseases. In this review available evidence regarding pharmacological and non-pharmacological management of the main IPF symptoms, dyspnea and cough, is presented

Atypical manifestations of granulomatosis with polyangiitis: the diagnostic challenge for pulmonologists

This is a review considering atypical manifestations of granulomatosis with polyangiitis (GPA). Virtually any organ can be affected, and in some patients, GPA can manifest unusually. Since thoracic involvement of GPA often predominates, the first who might be expected to establish a diagnosis are pulmonary specialists. We would like to familiarize pulmonary specialists with several extra-ELK (E: ear-nose-throat; L: lung; K: kidney) involvements of the disease. We describe sites rarely affected by GPA like the breast, skeletal system, orbit and eye, heart and vessels, central nervous system, urogenital system as well as endocrine and gastrointestinal tract involvement

Choroba śródmiąższowa płuc w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej — wspólny problem reumatologa i pulmonologa

Choroba śródmiąższowa płuc jest częstym i niebezpiecznym powikłaniem wielu chorób reumatologicznych. Dzięki postępowi, jaki dokonał się w ciągu ostatnich lat, wzrosły możliwości diagnostyczne, pojawiły się nowe opcje terapeutyczne, a przede wszystkim pogłębiło się zrozumienie wagi tego problemu. Choroby śródmiąższowe stanowią niejednorodną grupę, którą różnicuje się przy użyciu badań histopatologicznych oraz obrazowych. Rokowanie i zalecana terapia zależy nie tylko od postaci choroby śródmiąższowej, ale w znacznej mierze od choroby reumatologicznej leżącej u jej podłoża. Celem tego artykułu jest przedstawienie patologii, jaką jest choroba śródmiąższowa płuc, oraz aktualnej wiedzy na temat jej leczenia. Słowa kluczowe: choroba śródmiąższowa płuc, choroba tkanki łącznej, diagnostyka, terapi

Osimertinib – effective treatment of NSCLC with activating EGFR mutations after progression on EGFR tyrosine kinase inhibitors

Non-small cell lung cancer (NSCLC) driven by activating mutations in epidermal growth factor receptor (EGFR) constitutes up to 10% of NSCLC cases. According to the NCCN recommendations, all patients (with the exception of smoking patients with squamous cell lung cancer) should be screened for the presence of activating EGFR mutations, i.e. deletion in exon 19 or point mutation L858R in exon 21, in order to select the group that benefits from EGFR tyrosine kinase inhibitors (EGFR TKIs) treatment. Among approved agents there are the 1st generation reversible EGFR TKIs, erlotinib and gefitinib, and the 2nd generation irreversible EGFR TKI, afatinib. The objective response rates to these drugs in randomised clinical trials were in the range of 56–74%, and median time to progression 9–13 months. The most common determinant of resistance to these drugs is the clonal expansion of cancer cells with T790M mutation (Thr790Met) in exon 20 of EGFR. Osimertinib (Tagrisso™), a 3rd generation, irreversible EGFR tyrosine kinase inhibitor, constitutes a novel, highly efficacious treatment for NSCLC patients progressing on EGFR TKIs with T790M mutation confirmed as the resistance mechanism. Resistance mutation can be determined in tissue or liquid biopsy obtained after progression on EGFR TKIs. Osimertinib has a favourable toxicity profile, with mild rash and diarrhoea being the most common. In this article, we present three cases that were successfully treated with osimertinib after progression on 1st and 2nd generation EGFR TKIs

Interstitial lung disease in the course of systemic connective tissue diseases: A common problem for rheumatologists and pulmonologists

Interstitial lung disease is a common and dangerous complication of many rheumatic diseases. Progress over the last several years has increased diagnostic capabilities, led to emergence of new therapeutic options and, above all, resulted in deeper awareness of the severity of the problem. Interstitial diseases are a heterogeneous group differentiated through histopathological and imaging examinations. Prognosis and recommended therapy depend not only on the form of the interstitial disease, but also largely on its underlying rheumatic disease. The aim of this article is to present the pathology that is the interstitial lung disease and the current knowledge on its treatment

Choroba śródmiąższowa płuc w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej — wspólny problem reumatologa i pulmonologa

Choroba śródmiąższowa płuc jest częstym i niebezpiecznym powikłaniem wielu chorób reumatologicznych. Dzięki postępowi, jaki dokonał się w ciągu ostatnich lat, wzrosły możliwości diagnostyczne, pojawiły się nowe opcje terapeutyczne, a przede wszystkim pogłębiło się zrozumienie wagi tego problemu. Choroby śródmiąższowe stanowią niejednorodną grupę, którą różnicuje się przy użyciu badań histopatologicznych oraz obrazowych. Rokowanie i zalecana terapia zależy nie tylko od postaci choroby śródmiąższowej, ale w znacznej mierze od choroby reumatologicznej leżącej u jej podłoża. Celem tego artykułu jest przedstawienie patologii, jaką jest choroba śródmiąższowa płuc, oraz aktualnej wiedzy na temat jej leczenia