KAZA İLE GAZ YAĞI İÇİMİ SONRASI BİR ÇOCUKTA AKCİĞER APSESİ VE PNÖMOTOSEL

Hydrocarbon compounds are easily accessible products. Exposure to hydrocarbons is usually by accidental ingestion especially in children younger than 5 years. Pneumonitis is the most common complication of hydrocarbon ingestion. However; formation of lung abscess and pneumatoceles is believed to be a very rare event. Herein; we report a four year old child with hydrocarbon pneumonitis who had developed lung abscess and pneumotocele.Hidrokarbon bileşikleri kolaylıkla ulaşılabilen ürünlerdir. Hidrokarbonlara maruziyet genellikle kaza sonucu içme ile özellikle 5 yaş altı çocuklarda olur. Pnömonit hidrokarbon alımının en sık komplikasyonudur. Bununla birlikte akciğer apsesi ve pnömotosel oluşumunun oldukça nadir bir olay olduğuna inanılır. Burada akciğer apsesi ve pnömotosel gelişen hidrokarbon pnömonitli dört yaşında bir çocuk sunuldu

ASEMPTOMATİK BİR ÇOCUKTAKİ NADİR BİR İNTRATORASİK KİTLE NEDENİ

Pulmonary sequestration is an uncommon usually cystic mass of nonfunctioning primitive tissue that does not communicate with the tracheobronchial tree that receives it's blood supply from an anomalous systemic artery rather than the pulmonary arteries. Intralobar pulmonary sequestration is usually diagnosed later in childhood or adulthood when the patient presents with pulmonary infection. Many patients with extralobar pulmonary sequestration present during infancy with pulmonary respiratory distress and chronic cough. Here, we reported a case of extralobar pulmonary sequestration found coincidentally on chest radiograph in a nine year old girl during routine preoperative investigations for insertion of tympanostomy tube. Pulmoner sekestrasyon trakeobronşiyal ağaçla ilişkisi olmayan ve kan akımını pulmoner arterler yerine anormal bir sistemik arterden sağlayan, fonksiyon göstermeyen primitif dokudan oluşmuş, nadir görülen, genellikle kistik bir kitledir. İntralober pulmoner sekestrasyon genellikle geç çocukluk çağı veya erişkin çağda hasta enfeksiyon ile başvurduğunda tanınır. Ekstralober pulmoner sekestrasyonlu hastaların çoğu infant döneminde solunum sıkıntısı ve kronik öksürük ile başvurur. Burada, timpanostomi tüpü yerleştirilmek üzere rutin preoperatif tetkikler yapılırken akciğer filminde tesadüfen ekstralober pulmoner sekestrasyon saptanan dokuz yaşındaki bir kız olguyu sunduk

PARTIAL CYTOCROM C OXIDASE DEFICIENCY RELATED LEIGH SYNDROME: A CASE REPORT

Leigh sendromu en çok ‘'sitokrom c oksidaz'' eksikliği sonucu ortaya çıkan ve erken süt çocukluğu döneminde nöbet, gelişme geriliği, hipotoni, solunum bozuklukları ve laktik asit yüksekliği ile karakterize bir mitokondrial ensefalomyopatidir. Enzim eksikliği parsiyel olan vakalarda klinik seyir ve laboratuvar bulguları daha farklı olabilmektedir. Bu yazıda altı aylıkken dirençli nöbetler ve psikomotor gerilik ile getirilen, yenidoğan döneminde laktik asit ve kraniyal MRG tetkiki normal olmasına rağmen izlemde laktik asiti yükselen ve kortikal atrofi gelişen parsiyel "sitokrom c oksidaz'' eksikliği ile ilişkili Leigh sendromlu bir vaka sunulmaktadır. SUMMARY Leigh disease is a mitochondrial encephalomyopathy that is frequently caused by "cytocrom c oxidase'' deficiency and is characterised with seizures, psychomotor deficiency, hypotonia, respiratory arrest and lactic acidosis in the early infancy period. Patients who have partial deficiency of the enzyme have different laboratory and clinical findings. We report a case with partial ‘'cytocrom c oxidase'' deficiency associated Leigh Syndrome who was admitted with refractory seizures and psychomotor retardation when she was 6-months-old with a raised lactic acid and cortical atrophy although the lactic acid level and cranial MRI were in normal ranges in her newborn period

CONJUGATED HYPERBILIRUBINEMIA AND INTRAABDOMINAL LYMPHADENOPATHY: CO-EXISTANCE

Rotor Sendromu kronik konjuge bilirubin yüksekliği ile seyreden otozomal resesif geçişli bir bozukluktur. Kendine özgü bir semptom veya fizik muayene bulgusu olmayan bu sendromda karaciğer fonksiyon testleri de normal bulunur. Eşlik eden başka hastalıkların varlığında, ayırıcı tanıda zorluklar yaşanmaktadır. Burada; konjuge bilirubin yüksekliği intraabdominal lenfadenopatilerin safra yollarına basısı ön tanısıyla kliniğimize yollanan, tanı zorluğu yaşanan ve sonuçta Rotor sendromu ile birlikte Toksoplazmozis tanısı almış olan bir vaka sunulmuştur. Rotor syndrome is an autosomal recessive disorder presenting with chronic elevation of the conjugated serum bilirubin fraction. There are no spesific symptoms and physical examination findings of this syndrome and liver function tests are normal. Differential diagnosis is difficult in the existence of concomitant diseases. Here; we report a child with conjugated hyperbilirubinemia though to result from biliary tract compression by intraabdominal lymphadenopathies. The diagnosis was established as Rotor Syndrome and Toxoplasma lymphadenitis eventually

TAY-SACHS HASTALIĞI BULUNAN BİR ERKEK ÇOCUĞUNDA MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME BULGULARI

Tay-Sachs is a neurodegenerative lysosomal storage disease that is caused by the mutations in the HEXA gene. Decreased ß-hexosaminidase A activity leads to the accumulation of the GM2 gangliosides in neuron cytoplasms and causes progressive neurologic dysfunction. Magnetic resonance imaging findings drastically change during the progression of the disease. At the early stage of the disease T2 weighted images demonstrate hyperintense lesions in basal ganglia or non-specific findings. In the late phase of the disease cerebral and cerebellar atrophy, and basal ganglia and white matter T2 hyperintensities can be seen. In this paper, we reported a 17 month-old boy with Tay-Sachs disease whose clinical and magnetic resonance imaging findings progressed in 5 months period. Tay-Sachs HEXA genindeki mutasyonların neden olduğu nörodejeneratif bir lizozomal depo hastalığıdır. ß-heksosaminidaz A aktivitesinin düşüklüğü nedeniyle nöron sitoplazmalarında GM2 gangliozid birikimi ve bunun sonucunda da ilerleyici nörolojik disfonksiyon gelişir. Hastalığın progresyonu ile birlikte beyin manyetik rezonans görüntüleme bulguları da dramatik olarak değişir. Hastalığın erken dönemlerinde bazal ganglionlarda T2 ağırlıklı görüntülerde belirgin hiperintens lezyonlar ya da spesifik olmayan bulgular görülebilir. Hastalığı geç dönemlerinde ise serebral ve serebellar atrofi, bazal ganglion ve beyaz cevherde T2 hiperintens lezyonlar görülebilir. Bu makalede 5 aylık bir sürede klinik ve manyetik rezonans görüntüleme bulguları ilerleyen 17 aylık bir TAY-Sachs hastalığı olgusu sunulmuştu

PULMONARY SLING AS A RARE CAUSE OF RECURRENT WHEEZING

Pulmoner vasküler sling, sol pulmoner arterin sağ pulmoner arterden çıkıp trakea etrafında bir halka ve basıya neden olduğu çok nadir olarak rastlanan gelişimsel konjenital vasküler bir anomalidir. Burada; tekrarlayan hışıltı ve alt solunum yolu enfeksiyonları nedeni ile hastanemize gönderilen ve pulmoner vasküler sling tanısı almış 13 aylık bir erkek hasta sunuldu. Hastanın baryumlu özefagus grafisinde özefagus anterior lateral kesiminde indentasyon izlendi ve toraks manyetik rezonans görüntüleme ve anjiografi tetkikleri ile de pulmoner arter slingi tanısı doğrulandı. Operasyondan hemen sonra hastanın semptomları düzeldi. Sonuç olarak, tekrarlayan hışıltı ve alt solunum yolu enfeksiyonu olan çocuk hastalarda, pulmoner vasküler sling ayırıcı tanılar arasında düşünülmelidir. Pulmonary vascular sling is a rare congenital condition in which the left pulmonary artery arises from the right pulmonary artery forming a sling around the trachea causing tracheal compression. We report a 13-month-old male patient with pulmonary vascular sling who was referred to our hospital because of recurrent wheezing and frequent lower respiratory tract infections. Barium-esophagography showed an indentation at the level of the anterior lateral segment of esophagus and thorax magnetic resonance imaging and angiography confirmed the diagnosis of pulmonary vascular sling. Relief of symptoms was achieved immediately after surgery. Therefore, in children with recurrent wheezing and lower respiratory tract infections, pulmonary vascular sling should be considered in the differential diagnosis

Delayed diagnosis of slipped capital femoral epiphysis in an obese adolescent boy

Obesity prevalence among children is increasing rapidly along with an increase in associated complications such as degenerative joint diseases. Slipped capital femoral epiphysis is one of these complications. In this report, we describe an adolescent obese boy who had left hip pain and was diagnosed with slipped capital femoral epiphysis according to hip X-ray and magnetic resonance imaging findings. In conclusion, clinicians should be aware of slipped capital femoral epiphysis in obese adolescents suffering from hip pain