Lysosomal Storage Disorders: Molecular Basis and Therapeutic Approaches

Lysosomal storage disorders are a heterogenoeus group of rare genetic conditions affecting worldwide population and often exhibiting severe clinical manifestations. During the last two decades, the joined collaboration between scientists and clinicians has allowed to offer valuable therapeutic options to affected patients. Therefore, the tight connection between basic science and clinical medicine represents the gold standard approach to these disorders. In this context, the present book collects a piece of current scientific advances in the knowledge of disease pathogenesis and in the development of novel diagnostic and therapeutic strategies for some of these diseases. Altogether, these articles define and recapitulate which essential steps are required during the clinical management of a rare inherited disorder and describe forthcoming advances and a breakthrough in the field of lysosomal diseases

Metodología de conversión de aplicaciones monolíticas a microservicios desplegable en la nube para pequeñas empresas

Tradicionalmente el desarrollo de software estuvo enfocado en la arquitectura monolítica, dicha arquitectura acopla todo su proceso agrupando funcionalidades, ocasionando dependencias entre sí, obstáculos en escalabilidad, integración continua y sobrecargando todo el sistema en una sola base de código. Sin embargo, la arquitectura orientada a microservicios se desarrolló como propuesta para solventar los problemas ocasionados por la arquitectura monolítica, proporcionando granularidad, independencia y versatilidad en cuanto a la adopción de nuevas tecnologías, aportando a la integración, despliegue continuo, mantenimiento, productividad y desarrollo ágil. Empresas como Netflix, Amazon, Spotify empezaron con una aplicación monolítica, pero su crecimiento impidió la escalabilidad y las mejoras constantes, por ello migraron a la arquitectura de microservicios aprovechando los beneficios para el negocio. Sin embargo, realizar dicha migración presenta un problema de complejidad afectando el proceso de migración y desarrollo del software. En los últimos años las pequeñas empresas han empezado a migrar a la nube aprovechando los beneficios como la agilidad, elasticidad, disponibilidad, a ello se le suma la arquitectura de microservicios. Para realizar dicha migración se debe seguir una metodología de conversión que disminuya la complejidad y facilite el entendimiento. Por lo tanto, este proyecto de investigación permite el desarrollo de una metodología para la conversión de una aplicación monolítica a una basada en la arquitectura a microservicios a través de cinco actividades tale como el “Análisis de factibilidad de migración de arquitectura de software”, “Planeamiento de Software”, “Diseño de Software”, “Desarrollo de Software”, “Despliegue de Software”, esto permite ofrecer aportes sobre la arquitectura de microservicios que sirva como base en los diferentes modelos o proyectos que se vayan a realizar. La metodología se aplicó a un caso de estudio de una aplicación monolítica “GMO”, obteniendo un bajo grado de acoplamiento y alta cohesión entre los microservicios. De la misma manera se obtuvo una alta satisfacción, una baja complejidad y un aumento del 20,2% de la productividad de los integrantes involucrados en la aplicación del caso de estudio.TesisInfraestructura, Tecnología y Medio Ambient