Mortality from gastrointestinal congenital anomalies at 264 hospitals in 74 low-income, middle-income, and high-income countries: a multicentre, international, prospective cohort study

Summary Background Congenital anomalies are the fifth leading cause of mortality in children younger than 5 years globally. Many gastrointestinal congenital anomalies are fatal without timely access to neonatal surgical care, but few studies have been done on these conditions in low-income and middle-income countries (LMICs). We compared outcomes of the seven most common gastrointestinal congenital anomalies in low-income, middle-income, and high-income countries globally, and identified factors associated with mortality. Methods We did a multicentre, international prospective cohort study of patients younger than 16 years, presenting to hospital for the first time with oesophageal atresia, congenital diaphragmatic hernia, intestinal atresia, gastroschisis, exomphalos, anorectal malformation, and Hirschsprung’s disease. Recruitment was of consecutive patients for a minimum of 1 month between October, 2018, and April, 2019. We collected data on patient demographics, clinical status, interventions, and outcomes using the REDCap platform. Patients were followed up for 30 days after primary intervention, or 30 days after admission if they did not receive an intervention. The primary outcome was all-cause, in-hospital mortality for all conditions combined and each condition individually, stratified by country income status. We did a complete case analysis. Findings We included 3849 patients with 3975 study conditions (560 with oesophageal atresia, 448 with congenital diaphragmatic hernia, 681 with intestinal atresia, 453 with gastroschisis, 325 with exomphalos, 991 with anorectal malformation, and 517 with Hirschsprung’s disease) from 264 hospitals (89 in high-income countries, 166 in middleincome countries, and nine in low-income countries) in 74 countries. Of the 3849 patients, 2231 (58·0%) were male. Median gestational age at birth was 38 weeks (IQR 36–39) and median bodyweight at presentation was 2·8 kg (2·3–3·3). Mortality among all patients was 37 (39·8%) of 93 in low-income countries, 583 (20·4%) of 2860 in middle-income countries, and 50 (5·6%) of 896 in high-income countries (p<0·0001 between all country income groups). Gastroschisis had the greatest difference in mortality between country income strata (nine [90·0%] of ten in lowincome countries, 97 [31·9%] of 304 in middle-income countries, and two [1·4%] of 139 in high-income countries; p≤0·0001 between all country income groups). Factors significantly associated with higher mortality for all patients combined included country income status (low-income vs high-income countries, risk ratio 2·78 [95% CI 1·88–4·11], p<0·0001; middle-income vs high-income countries, 2·11 [1·59–2·79], p<0·0001), sepsis at presentation (1·20 [1·04–1·40], p=0·016), higher American Society of Anesthesiologists (ASA) score at primary intervention (ASA 4–5 vs ASA 1–2, 1·82 [1·40–2·35], p<0·0001; ASA 3 vs ASA 1–2, 1·58, [1·30–1·92], p<0·0001]), surgical safety checklist not used (1·39 [1·02–1·90], p=0·035), and ventilation or parenteral nutrition unavailable when needed (ventilation 1·96, [1·41–2·71], p=0·0001; parenteral nutrition 1·35, [1·05–1·74], p=0·018). Administration of parenteral nutrition (0·61, [0·47–0·79], p=0·0002) and use of a peripherally inserted central catheter (0·65 [0·50–0·86], p=0·0024) or percutaneous central line (0·69 [0·48–1·00], p=0·049) were associated with lower mortality. Interpretation Unacceptable differences in mortality exist for gastrointestinal congenital anomalies between lowincome, middle-income, and high-income countries. Improving access to quality neonatal surgical care in LMICs will be vital to achieve Sustainable Development Goal 3.2 of ending preventable deaths in neonates and children younger than 5 years by 2030

Tumor pseudopapilar de páncreas en un adolescente: reporte de un caso

The solid pseudopapillary tumor of the pancreas, also known as Frantz tumor, in children is a rare neoplasm, with low potential for malignancy. We present the case of an 11-year-old female patient with a pseudopapillary tumor of the body and tail of the pancreas. The symptoms were given by the mass effect and the computed tomography played an important role for the diagnosis. Resected by means of a distal pancreatectomy, the biopsy confirmed a solid pseudopapillary tumor of the pancreas, with a favorable evolution. Because it is an infrequent tumor in pediatric age, it was decided to report this case.El tumor sólido pseudopapilar de páncreas conocido también como tumor de Frantz, es una neoplasia rara en niños, con bajo potencial de malignidad. Presentamos el caso de una paciente de 11 años de edad con un tumor pseudopapilar de cuerpo y cola de páncreas. La sintomatología estuvo dada por el efecto de masa y la tomografía computarizada jugó un papel importante en el diagnóstico. Resecado mediante una pancreatectomía distal, la biopsia confirmó la existencia de un tumor sólido pseudopapilar de páncreas, con evolución favorable. Por tratarse de un tumor infrecuente en la edad pediátrica, se decidió reportar este caso

Invaginación intestinal por un linfoma de Burkitt perforado en un paciente pediátrico: informe de un caso

Burkitt lymphoma usually presents as an abdominal mass and is often the cause of abdominal pain leading to intestinal obstruction or intussusception. We know that chemotherapy is the treatment of choice for type B non-Hodgkin lymphoma, although there is controversy regarding the role of surgery. When it presents as an acute abdomen, the dilemma of performing complete excision or taking a biopsy occurs. In our case, the clinical presentation was unusual as it was perforated, which required a resection and anastomosis. Due to the nature of the disease, it was not demonstrated until pathological confirmation, which is a situation faced by the pediatric surgeon.El linfoma de Burkitt se presenta comúnmente como una masa abdominal y, a menudo, es causa de dolor abdominal ocasionando obstrucción intestinal o intususcepción. Se sabe que en el Linfoma no Hodgkin tipo B el tratamiento de elección es la quimioterapia, aunque existe controversia en el papel que juega la cirugía. Cuando se presenta como abdomen agudo ocurre el dilema de realizar la extirpación completa o la toma de biopsia. En nuestro caso, la presentación clínica fue inusual al encontrarse perforado, por lo que requirió realizar resección y anastomosis. Por la naturaleza de la enfermedad, ésta no se demostró hasta la confirmación anatomopatológica, lo cual es una situación a la que se enfrenta el cirujano pediatra

Tumores Benignos de Ovario en la edad Pediátrica y Adolescencia

Introducción: Los tumores ováricos son raros en la edad pediátrica y representan del 1 al 5% de los tumores infantiles. El objetivo del presente trabajo es conocer cuáles son los tumores de ovario más frecuentes en nuestro medio en niñas y adolescentes en un centro oncológico de la ciudad de Guayaquil-Ecuador.&#x0D; Métodos: El presente estudio es descriptivo y retrospectivo, en la que se realiza una revisión de registros de niñas y adolescentes con diagnóstico de tumores de ovario, en el Instituto Oncológico Nacional “Dr. Juan Tanca Marengo” en el período de enero 2015 a mayo del 2017. Las variables registradas fueron edad, diagnóstico ecográfico, diagnostico histopatológico, ovario afecto, características clínicas, salpingectomía, marcadores tumorales. Se utiliza estadística descriptiva.&#x0D; Resultados: Ingresaron al estudio 32 pacientes de 12.7 años promedio. El ovario más afectado fue el derecho con una relación 2.2: 1 y en 9 % fue bilateral. La histología reportada de los quistes serosos fueron el 21 % quiste folicular y 18.5 % por quiste lúteo. Los quistes simples representaron el 15.25 %, el cistoadenoma y el teratoma maduro con un 9 %, el quiste dermoide y le endometrioma con un 3 %. El dolor fue el síntoma más llamativo estado como síntoma único en 65.5 %. El 18.75 % terminó en anexectomía con ooforectomía por extensión del quiste, el 81.25 % solo requirió quistectomía.&#x0D; Conclusión: La histología reportada en esta serie de tumores benignos de ovario, los quistes serosos foliculares fueron los más prevalentes, seguidos de los quistes lúteos. El dolor pélvico fue el síntoma más llamativo. La mayoría de los casos requirieron quistectomía y el 19 % requirió adicionalmente ooforectomía.</jats:p