Perfil epidemiológico e avaliação das complicações a curto prazo em pacientes com anomalias anorretais tratados no instituto de medicina integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) – estudo descritivo/ Epidemiological profile and evaluation of short-term complications in patients with anorectal malformations treated at the institute of integral medicine Prof. Fernando Figueira (IMIP) - descriptive study

OBJETIVO: Descrever o perfil epidemiológico do paciente com anomalias anorretais (AAR) atendido no Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) em Pernambuco e avaliar as complicações a curto prazo mais frequentes no pós-operatório no serviço. MÉTODOS: estudo descritivo, retrospectivo, longitudinal realizado a partir da análise dos prontuários de 108 pacientes nascidos entre janeiro de 2014 e dezembro de 2018 com diagnóstico de AAR acompanhados e tratados no departamento de Cirurgia Pediátrica do IMIP (hospital referência em malformações congênitas no estado de Pernambuco). A pesquisa foi realizada no período de agosto de 2019 a setembro de 2020. Foram estudados aspectos relacionados ao pré-natal, ao puerpério imediato e ao período pós-natal, observando as características das AAR e do tratamento da patologia. Os dados foram coletados em prontuários desses pacientes e analisados a partir dos programas Microsoft Excel 16.16.27 e GraphPad Prism 8.4.3. RESULTADOS: A idade mediana ao diagnóstico dos pacientes em estudo foi de 1 dia. A AAR mais comum no sexo masculino foi fístula perineal e no sexo feminino AAR com fístula vestibular. Prematuridade (p ? 0,05), malformações associadas (p ? 0,05) e sepse (p ? 0,001) foram associados à maior mortalidade. CONCLUSÃO: Foi observado que as variáveis independentes - sepse, malformações associadas e prematuridade - estiveram associadas ao óbito como desfecho.

Evaluation of histological changes after tracheal occlusion at different gestational ages in a fetal rat model

OBJECTIVES: To evaluate the histological changes of tracheal cartilage and epithelium caused by tracheal occlusion at different gestational ages in a fetal rat model. METHODS: Rat fetuses were divided into two groups: a) External control, composed of non-operated rats, and b) Interventional group, composed of rats operated upon on gestational day 18.5 (term = 22 days), divided into triads: 1) Tracheal occlusion, 2) Internal control and 3) Sham (manipulated but not operated). Morphological data for body weight, total lung weight and total lung weight/body weight ratio were collected and measured on gestational days 19.5, 20.5 and 21.5. Tracheal samples were histologically processed, and epithelial, chondral and total tracheal thicknesses were measured on each gestational day. RESULTS: The tracheal occlusion group exhibited an increase in total lung weight/body weight ratio (

Elaboração e validação de protocolo clínico para assistência de pacientes pós-transplante renal pediátrico em Unidade de Terapia Intensiva

Objetivo: Elaborar e validar um protocolo clínico para assistência pós-operatória de Transplante Renal Pediátrico em ambiente de Unidade de Terapia Intensiva (UTI) pediátrica. Métodos: Foi realizado um estudo metodológico de elaboração e validação de protocolo em três etapas: i) revisão sistemática da literatura, ii) elaboração textual do protocolo clínico baseado nas evidências científicas, na experiência da equipe de transplante e na realidade do serviço, iii) validação do conteúdo do protocolo por meio da análise de juízes-especialistas, sendo estes médicos pediatras plantonistas da UTI pediátrica do serviço, com no mínimo 2 anos de experiência. Para a validação do protocolo foi utilizada a técnica Delphi, por meio de um instrumento com escala de Likert, através do Índice de Validade de Conteúdo (IVC), tendo como ponto de corte 90% de concordância geral e 78% de concordância para cada um dos itens avaliados. Resultados: Durante a revisão da literatura, foram selecionados 65 artigos para a construção do protocolo inicial, estruturado em cinco tópicos, desde a admissão em UTI até os critérios de alta, passando pelas principais complicações neste período. Após ajustes quanto ao conteúdo e design, o protocolo seguiu para validação do conteúdo, realizada pelos 11 juízes-especialistas, com IVC geral de 96% já em primeira rodada, ademais todos os itens avaliados também apresentaram concordância acima do ponto de corte definido. Conclusão: Foi criado e validado o “Protocolo Clínico de Assistência ao Transplante Renal Pediátrico em Unidade de Terapia Intensiva”, um instrumento destinado à equipe médica que realiza o suporte a crianças e adolescentes transplantados no seu período mais crítico, o pós-operatório inicial. O protocolo define as bases para o manejo adequado destes pacientes, orientando a prática clínica. O instrumento ainda abrange o diagnóstico e tratamento das complicações mais frequentes no período, além das dosagens e formas de administração das medicações mais utilizadas, atingindo seu propósito de facilitar condução clínica do paciente pediátrico transplantado renal

Corticosteroid effect upon intestinal and hepatic interleukin profile in a gastroschisis rat model

PURPOSE: To evaluate the effect of corticosteroids on intestinal and liver interleukin profile in an experimental model of gastroschisis in fetal rats. METHODS: Sprague-Dawley rats at 19.5 days of gestation had its fetuses operated for the creation of gastroschisis. Two groups of fetuses were studied with and without maternal administration of dexamethasone. Each group was composed of fetuses who underwent gastroschisis (G), control fetuses without manipulation (C) and sham fetuses (S). A dosage of the following interleukins was carried out in fetal intestinal and liver tissues: IL-1, IL-6, IL-10, tumor necrosis factor-alpha (TNF-&#945;) and interferon-gamma (IFN-&#947;). The differences between the groups and subgroups were tested by ANOVA with Tukey post-test, with significant values of p<0.05. RESULTS: Dexamethasone led to an increase in intestinal and liver IL-6 (p<0.05) and a decrease in intestinal TNF-&#945; (p<0.001) in fetuses with gastroschisis. CONCLUSION: Corticosteroids had an effect on the intestinal interleukin profile and a small effect on the liver interleukin profile due to immunological immaturity of the fetus, and also of fetuses with gastroschisis. The steroid action may not be exclusively anti-inflammatory, but also pro-inflammatory, varying with time of pregnancy

The role of gut-liver axis in the restriction of intrauterine growth in a model of experimental gastroschisis

PURPOSE: To evaluate the intrauterine growth restriction (IUGR) by the expression of IR-&#946;, IRS-1, IRS-2, IGF-IR&#946; and Ikappa&#946; in experimental model of gastroschisis. METHODS: Pregnant rats at 18.5 days of gestation were submitted to surgery to create experimental fetal gastroschisis (term = 22 days) were divided in three groups: gastroschisis (G), control (C) and sham (S). Fetuses were evaluated for body weight (BW), intestinal (IW), liver (LW) and their relations IW/BW and LW/BW. IR-&#946; and IGF-IR&#946; receptors, IRS-1 and IRS-2 substrates and Ikappa&#946; protein were analyzed by western blotting. RESULTS: BW was lower in G, the IW and IW / BW were greater than C and S (p<0.05) groups. The liver showed no differences between groups. In fetuses with gastroschisis, compared with control fetuses, the expression of IGF-IR&#946; (p<0.001) and Ikappa&#946; (p<0.001) increased in the liver and intestine, as well as IR-&#946; (p<0.001) which decreased in both. In contrast to the intestine, IRS-1 (p<0.001) increased in the liver and IRS-2 decreased (p<0.01). CONCLUSION: The axis of the intestine liver has an important role in inflammation, with consequent changes in the metabolic pathway of glucose can contribute to the IUGR in fetuses with gastroschisis

Mortality from gastrointestinal congenital anomalies at 264 hospitals in 74 low-income, middle-income, and high-income countries: a multicentre, international, prospective cohort study

Summary Background Congenital anomalies are the fifth leading cause of mortality in children younger than 5 years globally. Many gastrointestinal congenital anomalies are fatal without timely access to neonatal surgical care, but few studies have been done on these conditions in low-income and middle-income countries (LMICs). We compared outcomes of the seven most common gastrointestinal congenital anomalies in low-income, middle-income, and high-income countries globally, and identified factors associated with mortality. Methods We did a multicentre, international prospective cohort study of patients younger than 16 years, presenting to hospital for the first time with oesophageal atresia, congenital diaphragmatic hernia, intestinal atresia, gastroschisis, exomphalos, anorectal malformation, and Hirschsprung’s disease. Recruitment was of consecutive patients for a minimum of 1 month between October, 2018, and April, 2019. We collected data on patient demographics, clinical status, interventions, and outcomes using the REDCap platform. Patients were followed up for 30 days after primary intervention, or 30 days after admission if they did not receive an intervention. The primary outcome was all-cause, in-hospital mortality for all conditions combined and each condition individually, stratified by country income status. We did a complete case analysis. Findings We included 3849 patients with 3975 study conditions (560 with oesophageal atresia, 448 with congenital diaphragmatic hernia, 681 with intestinal atresia, 453 with gastroschisis, 325 with exomphalos, 991 with anorectal malformation, and 517 with Hirschsprung’s disease) from 264 hospitals (89 in high-income countries, 166 in middleincome countries, and nine in low-income countries) in 74 countries. Of the 3849 patients, 2231 (58·0%) were male. Median gestational age at birth was 38 weeks (IQR 36–39) and median bodyweight at presentation was 2·8 kg (2·3–3·3). Mortality among all patients was 37 (39·8%) of 93 in low-income countries, 583 (20·4%) of 2860 in middle-income countries, and 50 (5·6%) of 896 in high-income countries (p<0·0001 between all country income groups). Gastroschisis had the greatest difference in mortality between country income strata (nine [90·0%] of ten in lowincome countries, 97 [31·9%] of 304 in middle-income countries, and two [1·4%] of 139 in high-income countries; p≤0·0001 between all country income groups). Factors significantly associated with higher mortality for all patients combined included country income status (low-income vs high-income countries, risk ratio 2·78 [95% CI 1·88–4·11], p<0·0001; middle-income vs high-income countries, 2·11 [1·59–2·79], p<0·0001), sepsis at presentation (1·20 [1·04–1·40], p=0·016), higher American Society of Anesthesiologists (ASA) score at primary intervention (ASA 4–5 vs ASA 1–2, 1·82 [1·40–2·35], p<0·0001; ASA 3 vs ASA 1–2, 1·58, [1·30–1·92], p<0·0001]), surgical safety checklist not used (1·39 [1·02–1·90], p=0·035), and ventilation or parenteral nutrition unavailable when needed (ventilation 1·96, [1·41–2·71], p=0·0001; parenteral nutrition 1·35, [1·05–1·74], p=0·018). Administration of parenteral nutrition (0·61, [0·47–0·79], p=0·0002) and use of a peripherally inserted central catheter (0·65 [0·50–0·86], p=0·0024) or percutaneous central line (0·69 [0·48–1·00], p=0·049) were associated with lower mortality. Interpretation Unacceptable differences in mortality exist for gastrointestinal congenital anomalies between lowincome, middle-income, and high-income countries. Improving access to quality neonatal surgical care in LMICs will be vital to achieve Sustainable Development Goal 3.2 of ending preventable deaths in neonates and children younger than 5 years by 2030

Manejo pré-natal da hérnia diafragmática congênita: presente, passado e futuro

A hérnia diafragmática congênita é um defeito de formação do diafragma que acomete entre 1:2.000 e 1:4.000 nascidos vivos e constitui 8% das principais anomalias congênitas. Avanços médicos nos últimos 30 anos envolvendo diagnóstico pré-natal, intervenção fetal, manejo clinico e cirúrgico neonatal têm mudado a sobrevivência dos seus portadores. A evolução histórica desses avanços ajuda a compreender o esforço na busca de melhores resultados desse defeito muitas vezes fatal. Perspectivas na utilização de bioengenharia e terapia envolvendo células tronco podem trazer novas esperanças para os fetos com hérnia diafragmática congênita

Pediatric abdominal non‐Hodgkin's lymphoma: diagnosis through surgical and non‐surgical procedures

Objective: To describe the success rate and the complications after procedures to diagnose abdominal non‐Hodgkin's lymphoma in children and adolescents. Methods: A retrospective cross‐sectional study was conducted with a population consisting of children and adolescents with abdominal non‐Hodgkin's lymphoma diagnosed between September 1994 and December 2012. The sample comprised of 100 patients who underwent 113 diagnostic procedures, including urgent surgery (n = 21), elective surgery (n = 36), and non‐surgical diagnosis (n = 56). Results: The most frequent procedures were laparotomy (46.9%) and ultrasound‐guided core biopsy (25.6%). The rate of diagnostic success was 95.2% for urgent surgeries; 100% for elective surgeries and 82.1% for non‐surgical procedures (p < 0.05). The rates of complication during the three diagnosis procedures considered were significant (p < 0.001; 95.2% of the urgent surgeries, 83.8% of the elective surgeries, and 10.7% of the non‐surgical procedures). The length of time before resuming a full diet and starting chemotherapy was significantly reduced for patients who underwent non‐surgical procedures when compared with the other procedures (p < 0.001). Conclusion: Non‐surgical procedures for the diagnosis of pediatric abdominal non‐Hodgkin's lymphoma are an effective option with low morbidity rate, allowing an earlier resumption of a full diet and chemotherapy initiation. Furthermore, non‐surgical procedures should also be considered for obtaining tumor samples from patients with extensive disease. Resumo: Objetivo: Descrever a taxa de sucesso e as complicações dos procedimentos para o diagnóstico de linfoma não Hodgkin abdominal em crianças e adolescentes. Métodos: Estudo retrospectivo transversal em uma população de crianças e adolescentes com linfoma não Hodgkin abdominal diagnosticada entre setembro de 1994 e dezembro de 2012. A amostra foi composta por 100 pacientes submetidos a 113 procedimentos diagnósticos, inclusive cirurgia de urgência (n = 21), cirurgia eletiva (n = 36) e diagnóstico não cirúrgico (n = 56). Resultados: Os procedimentos mais frequentes foram laparotomia (46,9%) e biópsia guiada por ultrassonografia (25,6%). A taxa de sucesso diagnóstico foi de 95,2% para cirurgias de urgência; 100% para cirurgias eletivas e 82,1% para procedimentos não cirúrgicos (p < 0,05). Houve diferença significativa entre as taxas de complicação associadas aos três grupos (p < 0,001; 95,2% das cirurgias urgentes, 83,8% das cirurgias eletivas e 10,7% dos procedimentos não cirúrgicos). O tempo decorrido até o reinício da dieta plena e o início a quimioterapia foi significativamente reduzido para os pacientes submetidos a procedimentos não cirúrgicos quando comparados com os outros procedimentos (p < 0,001). Conclusão: Os procedimentos não cirúrgicos para o diagnóstico do linfoma não Hodgkin abdominal pediátrico são uma opção efetiva com baixa taxa de morbidade, permitem uma retomada mais precoce de uma dieta plena e início de quimioterapia. Em pacientes com doença extensa, os procedimentos não cirúrgicos também devem ser considerados para a obtenção de amostras tumorais. Keywords: Abdomen, Biopsy, Non‐Hodgkin's lymphoma, Pediatric, Surgery, Palavras‐chave: Abdome, Biópsia, Linfoma não Hodgkin, Pediátrico, Cirurgi